Hội chứng Wolff-Parkinson-White cổ điển (biểu hiện) là do kết nối nhĩ thất phụ tạo ra điện tâm đồ nguyên mẫu bao gồm khoảng PR ngắn, phức bộ QRS rộng với thành phần ban đầu là sóng delta và những thay đổi tái phân cực thứ phát liên quan đến nhịp nhanh trên thất vào lại (kịch phát) có triệu chứng. Nhịp nhanh trên thất vào lại (kịch phát) gây ra các cơn hồi hộp đánh trống ngực đột ngột bắt đầu và kết thúc đột ngột; một số bệnh nhân bị khó thở hoặc khó chịu ở ngực. Kết nối nhĩ thất (AV) phụ trợ có thể tạo điều kiện cho tốc độ đáp ứng thất cực nhanh đối với bất kỳ loạn nhịp trên thất nhanh nào, đặc biệt là rung nhĩ trong đó tốc độ đáp ứng thất cực nhanh có thể gây rung thất và tử vong đột ngột. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và điện tâm đồ. Điều trị ban đầu cho nhịp nhanh trên thất vào lại (kịch phát) thường là bằng các nghiệm pháp tăng trương lực thần kinh phó giao cảm. Nếu các nghiệm pháp này không hiệu quả, phương pháp điều trị là dùng adenosine hoặc thuốc chẹn kênh canxi không dihydropyridine theo đường tĩnh mạch để điều trị nhịp QRS hẹp đều hoặc nhịp QRS rộng đều được biết là SVT vào lại có dẫn truyền bất thường. Procainamide hoặc amiodarone có hiệu quả đối với các trường hợp nhịp QRS không đều hoặc rộng. Có thể thực hiện sốc điện chuyển nhịp đồng bộ khi thuốc không có hiệu quả hoặc huyết động không ổn định.
(Xem thêm Tổng quan về loạn nhịp tim và Nhịp nhanh vào lại nhĩ thất.)
Sinh lý bệnh của hội chứng WPW
Đường dẫn truyền phụ nối tâm nhĩ và tâm thất là cơ sở gây ra hội chứng Wolff-Parkinson-White. Khi kết nối AV phụ dẫn truyền theo hướng xuôi dòng, độ trễ của nút AV sẽ bị bỏ qua và một phần cơ tim ở tâm thất được kích hoạt trước khi phần còn lại được kích hoạt bởi hệ thống dẫn truyền bình thường. Kích thích sớm của tâm thất này tạo ra một khoảng PR ngắn (< 0,12 giây), phức bộ QRS rộng (≥ 0,12 giây) với phần ban đầu không liền mạch (sóng delta), cùng với các triệu chứng của nhịp nhanh kịch phát, xác định hội chứng Wolff-Parkinson-White cổ điển (biểu hiện rõ ràng) (1). Hội chứng Wolff-Parkinson-White cổ điển (biểu hiện rõ ràng) xảy ra ở khoảng 1 đến 3/1000 người ([2] lấy mẫu ở nam giới Canada).
Tùy thuộc vào hướng của sóng delta, có thể xuất hiện sóng Q dạng giả nhồi máu. Vì các phần khử cực sớm của tâm thất cũng tái phân cực sớm nên vectơ sóng T có thể bất thường.
Nếu kết nối AV phụ có thể dẫn truyền theo hướng ngược dòng, nó có thể hỗ trợ một dạng nhịp nhanh trên thất kịch phát được gọi là nhịp nhanh vào lại nhĩ thất thuận chiều. Kết nối AV phụ có xu hướng có thời gian trơ dài hơn ở nhịp tim cơ bản so với nút AV. Ở khoảng thời gian kết hợp khử cực nhĩ sớm ngắn hơn thời gian trơ của đường dẫn truyền AV phụ nhưng dài hơn thời gian trơ của nút AV, truyền dẫn qua đường dẫn truyền AV phụ xuôi dòng bị chặn nhưng dẫn truyền qua nút AV xuôi dòng vẫn tiếp tục. Điện tâm đồ cho thấy khoảng PR tăng đột ngột và mất sóng delta. Khi dẫn truyền xuôi dòng qua nút AV đủ chậm, nó có thể tìm thấy kết nối AV phụ ở xa đã sẵn sàng để dẫn truyền, nhưng theo hướng ngược dòng (từ tâm thất đến tâm nhĩ). Khi truyền dẫn kết nối AC phụ trợ ngược dòng này tìm thấy tâm nhĩ và sau đó là nút AV đã sẵn sàng dẫn truyền trở lại theo hướng xuôi dòng, hiện tượng vào lại nhĩ thất vòng quanh sẽ xảy ra. Điện tâm đồ sau đó cho thấy nhịp nhanh và đều. Nhịp nhanh nhĩ thất thuận chiều này là loại nhịp nhanh vào lại AV thông thường (95%) (3).
Ít phổ biến hơn và thường do nhịp ngoại tâm thu thất gây ra, quá trình vào lại xảy ra theo hướng ngược lại (nhịp nhanh vào lại nhĩ thất ngược chiều). Vì 5% số bệnh nhân có kết nối AV phụ có nhiều kết nối AV phụ (4), nên cũng có thể có nhịp nhanh vào lại nhĩ thất kết nối AV phụ kép sử dụng một kết nối AV phụ để dẫn truyền xuôi dòng và một kết nối AV phụ khác để dẫn truyền ngược dòng.
Kết nối nhĩ thất phụ trong hội chứng WPW hoạt động giống như cơ tim, một mô kênh nhanh, thời gian trơ của mô này ngắn lại khi nhịp tim tăng. Theo đó, nếu nhịp trên thất xảy ra nhanh, phản ứng của tâm thất có thể không được kiểm soát bởi tình trạng trơ tăng lên thông thường của nút AV vì kết nối AV phụ có thể dẫn truyền ở mức nhịp rất nhanh. Điều này đặc biệt liên quan đến tốc độ đáp ứng của tâm thất đối với rung nhĩ, có thể đủ nhanh để gây rối loạn huyết động và có thể dẫn đến rung thất và tử vong đột ngột. Đột tử có thể là biểu hiện lâm sàng đầu tiên của hội chứng WPW, đặc biệt là ở thanh thiếu niên. Ở một số bệnh nhân có kết nối AV phụ dẫn truyền theo hướng ngược dòng (và do đó có thể tham gia vào nhịp nhanh vào lại nhĩ thất thuận chiều), kết nối AV phụ không dẫn truyền theo hướng xuôi dòng. Những bệnh nhân này không có kiểu WPW trên điện tâm đồ và được cho là mắc hội chứng WPW ẩn. Họ không có nguy cơ nhanh chóng bị dẫn truyền loạn nhịp trên thất.
Hội chứng WPW chủ yếu là tự phát, mặc dù hội chứng này phổ biến hơn ở những bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại, chuyển vị mạch máu lớn hoặc dị tật Epstein.
Tài liệu tham khảo sinh bệnh học
1. Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes. Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. The Manitoba Follow-up Study. Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4. Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia. Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999. doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
Dạng Wolff-Parkinson-White (WPW) cổ điển
Các đạo trình I, II, III, V3 cho đến V6 cho thấy các đặc điểm điển hình của hội chứng WPW, với khoảng PR ngắn và sóng delta trong nhịp xoang. |
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng WPW
Hầu hết bệnh nhân có triệu chứng nhịp nhanh vào lại nhĩ thất ở tuổi trưởng thành hoặc trung niên. Họ thường có những cơn hồi hộp đánh trống ngực khởi phát đột ngột, kết thúc đột ngột, nhanh và đều đặn, thường liên quan đến các triệu chứng rối loạn huyết động (ví dụ: khó thở, khó chịu ở ngực, choáng váng). Các cơn có thể chỉ kéo dài vài giây hoặc kéo dài trong nhiều giờ (hiếm khi > 12 giờ). Ngất xỉu là tình trạng không phổ biến nhưng vẫn có thể xảy ra. Trẻ sơ sinh có biểu hiện khó thở từng cơn, lờ đờ, khó bú hoặc mạch đập nhanh ở vùng trước tim. Nếu tình trạng nhịp nhanh kéo dài, trẻ sơ sinh có thể bị suy tim.
Bệnh nhân có hội chứng WPW cũng có thể bị loạn nhịp trên thất dẫn truyền nhanh như cuồng động nhĩ dẫn truyền 1:1 hoặc rung nhĩ dẫn truyền nhanh, trong đó các triệu chứng rối loạn huyết động, bao gồm ngất xỉu, thường gặp hơn.
Rung nhĩ dẫn truyền nhanh cũng có thể gây rung thất và tử vong đột ngột. Nguy cơ này thấp (khoảng 1%) nhưng có nhiều khả năng xảy ra ở tuổi vị thành niên.
Giữa các cơn loạn nhịp tim, khám thấy bình thường.
Chẩn đoán hội chứng WPW
Điện tâm đồ (ECG)
Chẩn đoán hội chứng WPW dựa vào điện tâm đồ cho thấy khoảng PR ngắn (< 0,12 giây), phức bộ QRS rộng (≥ 0,12 giây) với phần ban đầu không liền mạch (sóng delta) và những thay đổi thứ phát của đoạn ST và sóng T (xem hình Dạng Wolff-Parkinson-White (WPW) cổ điển) (1). Trong loạn nhịp phổ biến nhất trong hội chứng WPW, nhịp nhanh nhĩ thất thuận chiều, điện tâm đồ cho thấy nhịp nhanh (120 đến 250 nhịp/phút), đều đặn. Phức bộ QRS thường hẹp nhưng có thể rộng (≥ 0,12 giây) kèm theo block bó nhánh cùng tồn tại. Nếu phát hiện, sóng P nằm ở nửa đầu khoảng RR (nhịp nhanh RP ngắn), thường ở đoạn ST hoặc sóng T sớm và âm ở các chuyển đạo dưới (II, III, AVF) (xem hình Nhịp nhanh QRS hẹp: Nhịp nhanh vào lại nhĩ thất thuận chiều sử dụng kết nối AV phụ trong hội chứng Wolff-Parkinson-White).
Trong nhịp nhanh vào lại nhĩ thất ngược chiều, điện tâm đồ cho thấy nhịp nhanh (120 đến 250 nhịp/phút), đều đặn. Phức bộ QRS rộng (≥ 0,12 giây) do kích thích sớm toàn bộ thất. Khi kết nối AV phụ hoạt động như một người ngoài cuộc thực hiện loạn nhịp trên thất, các phức bộ QRS có thể biểu hiện tình trạng kích thích thất sớm hoàn toàn, kích thích thất sớm không liên tục xen kẽ với các phức bộ QRS hẹp dẫn truyền bình thường và/hoặc các mức độ hợp nhất khác nhau của các phức bộ QRS của tình trạng kích thích thất sớm hoàn toàn và các phức bộ QRS dẫn truyền bình thường.
Quá trình dẫn truyền rung nhĩ qua kết nối AV phụ trong hội chứng WPW có thể rất nguy hiểm nếu dẫn truyền xuôi dòng diễn ra rất nhanh. Các dấu hiệu cho thấy có rung nhĩ kích thích sớm bao gồm loạn nhịp phức bộ QRS rất nhanh, rộng, đôi khi có phức bộ QRS hẹp không phải là kết quả của khoảng RR kéo dài. Hình thái phức bộ QRS có thể khác nhau, nhưng tất cả các phức bộ QRS đều là sự kết hợp giữa phức bộ QRS rộng nhất và phức bộ QRS hẹp bình thường. Trong rung nhĩ kích thích trước, các tác động giới hạn nhịp bình thường của nút AV bị bỏ qua và nhịp thất quá mức do đó (đôi khi là 200 đến 300 nhịp/phút) có thể dẫn đến rung thất (2). Các yếu tố nguy cơ rung thất trong hội chứng WPW bao gồm tuổi trẻ, tập thể dục, tiền sử loạn nhịp nhanh, nhiều kết nối AV phụ, có dùng thuốc điều trị giảm trương lực cơ (đặc biệt là digitalis) và khoảng RR tối thiểu trong rung nhĩ kích thích sớm ≤ 0,25 giây (2). Nguy cơ bị rung nhĩ ước tính ở những bệnh nhân mắc hội chứng WPW là 1,5%/năm và nguy cơ tử vong đột ngột là 0,1%/năm (3).
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 41(5):655-720, 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979. doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3. Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018. doi: 10.15420/aer.2017.51
Điều trị hội chứng WPW
Cấp tính: điều trị loạn nhịp tim đang có biểu hiện
Dài hạn: liệu pháp chống loạn nhịp lâu dài để phòng ngừa loạn nhịp hoặc triệt đốt kết nối AV phụ
Cấp tính
Khi bệnh nhân bị hội chứng WPW có biểu hiện nhịp nhanh, đều và phức bộ QRS hẹp, cơ chế của nhịp nhanh hầu như luôn là nhịp nhanh vào lại nhĩ thất thuận chiều và có thể được điều trị như bất kỳ nhịp nhanh phức bộ QRS hẹp và đều nào khác (xem Nhịp nhanh trên thất vào lại (kịch phát) (PSVT)). Đầu tiên, hãy thử các nghiệm pháp phế vị.
Nếu bệnh nhân không ổn định về mặt huyết động hoặc không đáp ứng với các liệu pháp nội khoa khác, phương pháp sốc điện chuyển nhịp DC đồng bộ sẽ được sử dụng. Đối với những bệnh nhân có huyết động ổn định, nên dùng adenosine theo đường tĩnh mạch. Nếu không đáp ứng với adenosine theo đường tĩnh mạch, hướng dẫn của Hoa Kỳ khuyến nghị sử dụng thuốc loại IIb như thuốc chẹn beta theo đường tĩnh mạch, diltiazem theo đường tĩnh mạch hoặc verapamil theo đường tĩnh mạch (1). Khuyến nghị loại IIb này dành cho những bệnh nhân mắc hội chứng WPW đã biết (thay vì khuyến nghị loại IIa trong trường hợp các nguyên nhân khác gây PSVT) thừa nhận khả năng hiếm gặp là PSVT sẽ kết thúc bằng rung nhĩ kích thích sớm với tốc độ đáp ứng thất nhanh hơn do có một trong những loại thuốc này. Ngoài ra, có thể thực hiện phương pháp sốc điện chuyển nhịp tim DC đồng bộ.
Khi bệnh nhân mắc hội chứng WPW có biểu hiện nhịp nhanh, đều, phức bộ QRS rộng thì có thể bao gồm nhịp nhanh vào lại nhĩ thất thuận chiều với block bó nhánh, nhịp nhanh vào lại nhĩ thất ngược chiều, nhịp nhanh nhĩ thất kết nối phụ kép, kết nối AV phụ của một loạn nhịp trên thất khác (nhịp nhanh nhĩ, cuồng động nhĩ hoặc nhịp nhanh vào lại nút nhĩ thất) hoặc nhịp nhanh thất. Phương pháp sốc điện chuyển nhịp tim đồng bộ được sử dụng nếu có tình trạng mất ổn định huyết động. Nếu các nghiệm pháp ổn định và nghiệm pháp phế vị không thành công, nên điều trị bằng procainamide theo đường tĩnh mạch, amiodarone theo đường tĩnh mạch hoặc sốc điện chuyển nhịp đồng bộ (1).
Khi bệnh nhân có hội chứng WPW cổ điển (biểu hiện rõ ràng) có biểu hiện rung nhĩ, ít nhất một số phức bộ QRS được dự kiến sẽ biểu hiện tình trạng kích thích sớm thất. Khi hầu hết hoặc tất cả các phức bộ QRS đều có hiện tượng kích thích sớm ở tâm thất, tốc độ đáp ứng của tâm thất có thể rất nhanh. Nếu huyết động không ổn định, sẽ sử dụng phương pháp sốc điện chuyển nhịp DC đồng bộ. Nếu huyết động ổn định, nên dùng ibutilide theo đường tĩnh mạch, procainamide theo đường tĩnh mạch hoặc sốc điện chuyển nhịp tim DC đồng bộ (1)
Dài hạn
Liệu pháp dài hạn cho những bệnh nhân có loạn nhịp nhanh liên quan đến hội chứng WPW được ghi nhận (hoặc các triệu chứng gợi ý rõ ràng về chứng bệnh này) là triệt đốt bằng ống thông các kết nối AV phụ (1). Một phân tích tổng hợp về triệt đốt trong hội chứng WPW báo cáo tỷ lệ thành công là 94%, tỷ lệ tái phát là 6% (thường được điều trị bằng cách triệt đốt lại) và tỷ lệ biến chứng liên quan đến thủ thuật là 1% (2). Nếu không thể thực hiện triệt đốt hoặc nếu bệnh nhân từ chối triệt đốt, liệu pháp nội khoa có thể được thực hiện bằng hầu hết các loại thuốc chống loạn nhịp đường uống khác ngoài digoxin. Khuyến cáo loại IIa được đưa ra đối với flecainide đường uống hoặc propafenone đường uống khi không có bệnh tim do cấu trúc (1). Khuyến nghị loại IIb được đưa ra cho dofetilide uống, sotalol đường uống và amiodarone đường uống (1). Mặc dù khuyến nghị nhóm IIb được đưa ra đối với thuốc chẹn beta đường uống (đặc biệt hữu ích nếu các triệu chứng xuất hiện khi tập thể dục), diltiazem đường uống hoặc verapamil đường uống, nhưng vẫn có khả năng nhỏ là các loại thuốc này có thể có hại nếu rung nhĩ xảy ra.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol Ngày 5 tháng 4 năm 2016;67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2. Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis. Indian Heart J 75(2):98–107, 2023. doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
Những điểm chính
Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW) được đặc trưng bởi khoảng PR ngắn, phức bộ QRS rộng với thành phần ban đầu là sóng delta và những thay đổi tái phân cực thứ phát liên quan đến nhịp nhanh trên thất vào lại (kịch phát) có triệu chứng.
Các cơn nhịp nhanh trên thất vào lại có thể gây ra các triệu chứng hồi hộp đánh trống ngực, đau ngực và đôi khi là ngất xỉu. Ở những bệnh nhân mắc hội chứng WPW phát triển rung nhĩ, tốc độ đáp ứng thất quá nhanh có thể dẫn đến rung thất và tử vong đột ngột.
Điều trị cấp tính nhịp nhanh liên quan đến WPW ở những bệnh nhân không ổn định là sử dụng phương pháp chuyển nhịp DC đồng bộ; điều trị cho những bệnh nhân ổn định có nhịp nhanh phức bộ QRS hẹp, đều là adenosine theo đường tĩnh mạch hoặc thuốc chống loạn nhịp theo đường tiêm truyền.
Điều trị dài hạn bằng cách triệt đốt đường dẫn truyền phụ qua ống thông; có thể sử dụng thuốc chống loạn nhịp đường uống nếu không thể triệt đốt.
