Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính

Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính có thể xuất hiện cùng nhiều rối loạn khác nhau. Nó thường được phân thành 3 loại:

• Cổ điển

• Liên quan đến ung thư

• Do thuốc

Khoảng 25% bệnh nhân bị ung thư, trong đó 75% là ung thư máu, đặc biệt là hội chứng rối loạn sinh tủy và bệnh bạch cầu nguyên bào tủy cấp tính. Bệnh da thường có trước chẩn đoán ung thư. Thể cổ điển chủ yếu gặp ở phụ nữ tuổi từ 30 đến 50, với tỷ lệ nữ:nam là 3:1. Ngược lại, đàn ông mắc bệnh thường ở độ tuổi lớn hơn (60 đến 90). Ở trẻ em dưới 3 tuổi, tỷ lệ nam:nữ là 2:1.

Nguyên nhân gây bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính chưa được biết rõ; tuy nhiên, các cytokine tế bào T hỗ loại 1, bao gồm interleukin-2 và interferon-gamma, chiếm ưu thế và có thể đóng một vai trò trong việc hình thành tổn thương.

Bệnh nhân sốt, số lượng bạch cầu trung tính tăng cao và có các mảng hoặc sẩn có màu từ đỏ đến tím đau, ấn đau và phù nề, thường xuất hiện ở mặt, cổ và chi trên, đặc biệt là mu bàn tay. Có thể có tổn thương miệng. Các tổn thương thường tập trung thành cụm và có thể xếp thành hình vòng cung. Sốt thường xuất hiện trước tổn thương da và kéo dài vài ngày đến vài tuần. Cũng có tổn thương mụn mủ và bọng nước hiếm gặp.

Các biến thể ít phổ biến hơn bao gồm dạng bọng nước có thể loét và giống như viêm da mủ hoại thư và dạng dưới da liên quan đến lớp mỡ dưới da thường có các nốt ban đỏ 2 đến 3 cm, thường có tổn thương các chi. Khi xuất hiện ở chi dưới có thể giống với hồng ban nút.

Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính (hội chứng ...

Dấu các chi tiết

Bức ảnh này cho thấy các mảng ban đỏ cổ điển với bờ mụn nước ở cổ và mặt ở một phụ nữ bị bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính (hội chứng Sweet). Tổn thương da bao gồm các sẩn hoặc nốt sần có màu đỏ đến tím ấn đau, có thể liên kết thành mảng và phân bố không đối xứng ở chi trên, mặt và cổ.

© Springer Science+Business Media

Các biểu hiện ngoài da rất hiếm và có thể có tổn thương mắt (ví dụ: viêm kết mạc, viêm thượng củng mạc, viêm mống mắt-thể mi), khớp (ví dụ: đau khớp, đau cơ, viêm khớp) và các cơ quan nội tạng (ví dụ: viêm phế nang tăng bạch cầu trung tính; viêm tủy xương vô trùng; thay đổi tâm thần hoặc thần kinh; suy chức năng thận, gan và tuyến tụy thoáng qua).

• Đánh giá lâm sàng

• Sinh thiết da

Chẩn đoán hướng đến bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính bởi sự xuất hiện của các tổn thương và củng cố thêm bởi các bệnh hoặc thuốc liên quan. Chẩn đoán phân biệt có thể bao gồm hồng ban đa dạng, ban đỏ nổi cục rắn, lupus ban đỏ thể da bán cấp, viêm da mủ hoại thư và hồng ban nút.

Nếu chẩn đoán không rõ ràng, sinh thiết da nên được chỉ định. Hình ảnh mô bệnh học là phù nề ở trung bì nông cùng với thâm nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính ở trung bì. Viêm mạch có thể có nhưng là thứ phát.

Công thức máu (CBC) cũng được thực hiện. Nếu công thức máu bất thường, sinh thiết tủy xương nên được xem xét để chẩn đoán ung thư ẩn.

• Corticosteroid hệ thống

Điều trị bệnh da tăng bạch cầu trung tính sốt cao cấp tính bằng corticosteroid đường toàn thân, chủ yếu là prednisone 0,5 đến 1,5 mg/kg uống mỗi ngày một lần, giảm dần trong 3 tuần. Colchicine 0,5 mg uống 3 lần/ngày hoặc kali iodide 300 mg uống 3 lần/ngày là những phương pháp điều trị thay thế. Thuốc hạ sốt cũng được khuyến cáo.

Trong những trường hợp khó, dapsone 100 đến 200 mg uống 1 lần/ngày, indomethacin 150 mg uống 1 lần/ngày trong 1 tuần và 100 mg uống 1 lần/ngày trong 2 tuần bổ sung, clofazimine (ví dụ: 200 mg uống 1 lần/ngày trong 4 tuần sau đó có thể cho uống 100 mg/ngày trong 4 tuần), hoặc cyclosporin (ví dụ: 2-4 mg/kg uống 2 lần/ngày). Các phương pháp điều trị khác được sử dụng cho các bệnh khó điều trị bao gồm infliximab, etanercept, thalidomide, minocycline, và mycophenolate mofetil.

Đối với điều trị tại chỗ, corticosteroid nội tổn thương (ví dụ triamcinolone acetonide) có thể có tác dụng.