Viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính là một bệnh đa dây thần kinh qua trung gian miễn dịch được đặc trưng bởi tình trạng yếu đối xứng của các cơ đầu gần và đầu xa và tiến triển liên tục > 2 tháng.
(Xem thêm Tổng quan về bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên.)
Các triệu chứng của viêm đa dây thần kinh tổn thương Myelin mãn tính (CIDP) tương tự như các triệu chứng Hội chứng Guillain Barre. Tuy nhiên, tiến triển trong > 2 tháng phân biệt viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính với hội chứng Guillain-Barré, là hội chứng đơn pha và tự khỏi. CIDP phát triển ở 2 đến 5% bệnh nhân được chẩn đoán ban đầu với hội chứng Guillain-Barré.
Nguyên nhân được cho là tự miễn dịch, dẫn đến bệnh lý thoái hóa khớp.
Triệu chứng và dấu hiệu của viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính
CIDP thường tự phát và nặng dần hoặc theo cách thức tư tái phát rồi hồi phục. Nó thường nổi bật hơn biểu hiện rối loạn cảm giác (ví dụ: dị cảm của bàn tay và bàn chân). Phản xạ gân xương bị mất.
Ở hầu hết bệnh nhân, chức năng tự động bị ảnh hưởng ít hơn so với ở hội chứng Guillain-Barré, đồng thời yếu cơ có thể không đối xứng và tiến triển chậm hơn so với hội chứng Guillain-Barré.
Chẩn đoán viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính
Xét nghiệm dịch não tủy và điện cơ
Các xét nghiệm bao gồm xét nghiệm dịch não tủy và điện cơ. Kết quả tương tự như trong hội chứng Guillain-Barré, bao gồm sự phân ly đạm - tế bào (tăng protein nhưng số lượng bạch cầu bình thường), sự mất myelin được phát hiện bằng điện cơ.
Sinh thiết dây thần kinh cũng có thể phát hiện được tổn thương myelin nhưng ít khi cần.
Điều trị viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính
Globulin miễn dịch (IVIG)
Corticosteroid
Trao đổi plasma
IVIG, mặc dù đắt hơn, thường được đưa ra đầu tiên cho bệnh nhân viêm đa dây thần kinh do thoái hóa myelin do:
Nó không có nhiều tác dụng phụ của việc sử dụng corticosteroid lâu dài.
Nó dễ quản lý hơn so với trao đổi huyết tương.
Tuy nhiên, bằng chứng gần đây cho thấy rằng corticosteroid dạng xung có thể dẫn đến việc thuyên giảm lâu hơn và có tỷ lệ tác dụng phụ nghiêm trọng thấp hơn IVIG. Pulsed Corticosteroid có thể được dùng. như sau:
Dexamethasone 40 mg uống mỗi ngày trong 4 ngày liên tiếp mỗi tháng trong 6 chu kỳ
Dexamethasone đường uống mỗi tuần một lần trong 3 tháng với liều điều chỉnh hàng tháng dựa trên tình trạng lâm sàng của bệnh nhân
Tiêm tĩnh mạch methylprednisolone 500 mg mỗi ngày một lần trong 4 ngày liên tiếp mỗi tháng trong 6 tháng
Một số bệnh nhân có thể có lợi từ việc kết hợp IVIG và corticosteroid.
Trao đổi huyết tương cũng không có tác dụng phụ lâu dài của corticosteroid, nhưng nó thường đòi hỏi một đường vào và do sự dịch chuyển lớn, có thể gây hạ huyết áp. Bệnh nhân không đáp ứng với IVIG hoặc những người bị bệnh nặng có thể được trao đổi huyết tương, nhưng vì trao đổi huyết tương là xâm lấn và có nguy cơ, nên sử dụng phương pháp này để duy trì tình trạng thoái hóa nặng hơn là điều trị duy trì lâu dài.
Immunoglobulin tiêm dưới da (SCIG) có thể hiệu quả như IVIG.
Thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ, azathioprine) có tác dụng và có thể làm giảm sự phụ thuộc vào corticosteroid.
Điều trị cần trong một thời gian dài.
Những điểm chính
Mặc dù các triệu chứng của viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính giống với hội chứng Guillain-Barré, nhưng chúng có thể được phân biệt dựa trên thời gian các triệu chứng tiếp tục tiến triển (> 2 tháng trong viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính).
Các triệu chứng thường tự phát và tiến triển nặng dần hoặc tự phát và tự hồi phục.
Phân tích dịch não tủy và các kết quả xét nghiệm điện cơ cũng tương tự như trong hội chứng Guillain-Barré.
Điều trị với IVIG và corticosteroid, nhưng trong những trường hợp nặng, cần xem xét phương pháp lọc huyết tương, thuốc ức chế miễn dịch có thể làm giảm sự phụ thuộc vào corticosteroid.