Sốt thấp khớp là một biến chứng viêm không mưng mủ cấp tính do viêm họng do Liên cầu nhóm A, gây ra sự kết hợp của viêm khớp, viêm cơ tim, nốt da dưới da, ban đỏ da dạng vòng và múa giật. Chẩn đoán dựa trên việc áp dụng các tiêu chí Jones đã được chỉnh sửa tới các thông tin thu được từ bệnh sử, thăm khám, và xét nghiệm. Điều trị bao gồm aspirin hoặc các NSAIDs khác, corticosteroid trong suốt quá trình viêm cơ tim nặng và thuốc kháng khuẩn để diệt trừ ổ nhiễm trùng liên cầu còn lại và ngăn ngừa tái nhiễm.
Một đợt sốt thấp khớp cấp tính (ARF) có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng thường xảy ra nhất trong khoảng 5 đến 15 tuổi, là những năm cao điểm cho viêm họng do liên cầu. ARF không phổ biến trước 3 tuổi và sau 21 tuổi. Tuy nhiên, tiền triệu của viêm họng có triệu chứng chỉ được ghi nhận ở khoảng 2/3 bệnh nhân có ARF.
Trên toàn thế giới, tỷ lệ mắc bệnh là 19/100.000 (phạm vi, 5 đến 51/100.000), với tỷ lệ thấp nhất (< 10/100.000) ở Bắc Mỹ và Tây Âu và tỷ lệ cao nhất (> 10/100.000) ở Đông Âu, Trung Đông, Châu Á, Châu Phi, Úc và New Zealand. Tỉ lệ tấn công (tỷ lệ phần trăm bệnh nhân viêm họng tụ cầu nhóm A không điều trị phát triển ARF) dao động từ < 1,0 đến 3,0%. Tỷ lệ tấn công cao hơn xảy ra với một số nhóm liên cầu có protein M và đáp ứng miễn dịch mạnh hơn (có thể là do xu hướng di truyền chưa được biết đến).
Ở những bệnh nhân có tiền sử ARF, tỷ lệ tái phát ARF ở viêm họng do liên cầu nhóm A chưa được điều trị đạt tới 50%, nhấn mạnh tầm quan trọng của dự phòng lâu dài chống trầm cảm. Tỷ lệ mắc đã giảm ở hầu hết các quốc gia phát triển nhưng vẫn ở mức cao ở những khu vực kém phát triển hơn trên thế giới, đặc biệt là các bộ phận có nguồn gốc thổ dân hoặc thổ dân, ví dụ như Alaskan Native, Canadian Inuit, thổ dân Mỹ, Australian Aboriginal và Maori New Zealander, từ 50 đến 250/100.000. Tuy nhiên, sự xuất hiện liên tục ở Mỹ của các ổ dịch địa phương của ARF cho thấy rằng nhiều chủng liên cầu gây bệnh khớp vẫn còn hiện diện ở Mỹ.
Tỷ lệ hiện mắc của bệnh thấp tim mạn tính là không chắc chắn vì tiêu chuẩn không được chuẩn hóa và khám nghiệm tử thi thường không được thực hiện thường quy, nhưng ước tính rằng trên toàn thế giới có ≥ 33 triệu bệnh nhân mắc bệnh thấp khớp, dẫn đến khoảng 300.000 ca tử vong mỗi năm (1, 2).
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Tài liệu tham khảo chung
1. Watkins DA, Johnson CO, Colquhoun SM, et al: Global, regional, and national burden of rheumatic heart disease, 1990–2015. N Engl J Med 377:713–722, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1603693
2. Carapetis JR, Beaton A, Cunningham MW, et al: Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Nat Rev Dis Primers 2:15084, 2016. doi: 10.1038/nrdp.2015.84
Sinh lý bệnh của thấp tim
Viêm họng do liên cầu nhóm A (GAS) là tiền căn của bệnh sốt thấp khớp cấp tính, nhưng các yếu tố môi trường và vật chủ là rất quan trọng. Các protein GAS M chia sẻ các epitope (các vị trí xác định kháng nguyên được nhận diện bởi các kháng thể) với các protein được tìm thấy trong bao hoạt dịch, cơ tim và van tim, cho thấy mô phỏng phân tử của các kháng nguyên GAS từ các chủng gây thấp khớp góp phần gây ra viêm khớp, viêm cơ tim và tổn thương van tim. Các yếu tố nguy cơ di truyền của vật chủ bao gồm kháng nguyên tế bào B D8/17 và các kháng nguyên tương thích mô nhóm II nhất định. Suy dinh dưỡng, tình trạng quá tải, và tình trạng kinh tế xã hội thấp hơn dẫn đến nhiễm trùng liên cầu và các đợt sốt thấp khớp tiếp theo.
Đáng chú ý, mặc dù GAS nhiễm trùng cả họng và các vùng khác của cơ thể (da, cấu trúc mô mềm, xương hoặc khớp, phổi, và dòng máu) có thể gây ra viêm cầu thận sau nhiễm liên cầu, nhiễm trùng không có viêm họng do GAS không dẫn đến ARF. Lý do cho sự khác biệt khác biệt này trong các biến chứng do nhiễm trùng bởi cùng một căn nguyên không được hiểu rõ.
Các khớp, tim, da và hệ thần kinh trung ương thường bị ảnh hưởng nhất. Bệnh lý thay đổi theo vị trí.
Khớp
Khớp biểu hiện ở dạng viêm bao hoạt dịch không đặc hiệu, nếu đôi khi sinh thiết cho thấy các tế bào nhỏ giống như các thể Aschoff (các bạch cầu có nhân, tế bào cơ và collagen trung gian). Tuy nhiên, không giống như các thăm khám tim, những bất thường của khớp không phải là mạn tính và không để lại sẹo hay những bất thường còn lại ("ARF liếm khớp nhưng cắn trái tim").
Tim
Sự xuất hiện của các biểu hiện tim như viêm cơ tim, điển hình ảnh hưởng đến tim từ trong ra ngoài, tức là van và nội mạc, sau đó là cơ tim và cuối cùng là màng ngoài tim. Đôi khi tiếp sau đó là bệnh thấp tim mạn tính xuất hiện sau nhiều năm sau đó từ vài năm tới cả thập kỷ, chủ yếu biểu hiện bằng hẹp van tim, nhưng cũng đôi khi do rối loạn nhịp tim, rối loạn chức năng tâm thất.
Trong sốt thấp khớp cấp, thể Aschoff thường phát triển trong cơ tim và các phần khác của tim. Viêm màng ngoài tim tơ huyết không đặc hiệu, đôi khi có tràn dịch, chỉ xảy ra ở những bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim và thường không có tổn thương vĩnh viễn. Có thể xảy ra những thay đổi đặc tính và những thay đổi về van có nguy cơ nguy hiểm. Viêm van tim kẽ cấp tính có thể gây phù nề van tim.
Trong bệnh thấp tim mạn tính, dày dính van, và co lại hoặc phá hủy các lá van và cầu van khác có thể dẫn đến hẹp hoặc thiểu dưỡng. Tương tự như vậy, hệ thống dây chằng có thể rút ngắn, dày lên, hoặc hợp lại, làm tình trạng thở của các van bị hư hỏng nặng hơn hoặc gây sự hở của một van không bị ảnh hưởng. Sự giãn nở các vòng van cũng có thể gây ra chứng hở van.
Bệnh thấp van tim thường gặp nhất là van hai lá và động mạch chủ. Van ba lá và van phổi hiếm khi nếu bị ảnh hưởng bởi sự tách biệt.
Trong sốt thấp khớp cấp, các biểu hiện tim mạch phổ biến nhất là
Hở van hai lá
Viêm màng ngoài tim
Đôi khi xuất hiện hở van động mạch chủ
Trong bệnh thấp tim khớp mạn tính, các biểu hiện tim mạch phổ biến nhất là
Hẹp van hai lá
Hở van động mạch chủ (thường có mức độ hẹp)
Có thể là hở van ba lá (thường cùng với hẹp van hai lá)
Da
Nốt dưới da xuất hiện không thể phân biệt được với nốt bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên (JIA), nhưng sinh thiết cho thấy các đặc điểm giống với thể Aschoff. Erythema marginatum khác biệt về mặt mô học với các tổn thương da khác có biểu hiện đại thể tương tự, ví dụ như phát ban JIA toàn thân, viêm mạch liên quan đến globulin miễn dịch A (trước đây gọi là ban xuất huyết Henoch-Schönlein), ban đỏ mạn tính di chuyển và ban đỏ đa dạng. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và đơn nhân quanh mạch máu ở lớp hạ bì xảy ra.
Hệ thần kinh trung ương
Dạng múa giật Sydenham xảy ra với ARF, biểu hiện ở hệ thần kinh trung ương như là sự tăng cường vận chuyển và tăng chuyển hoá của hạch nền. Mức độ kháng thể kháng tế bào thần kinh tăng lên cũng đã được chỉ ra.
Các triệu chứng và dấu hiệu của thấp tim
Một giai đoạn ban đầu của các triệu chứng sốt thấp khớp xảy ra điển hình khoảng 2-3 tuần sau khi nhiễm liên cầu. Các biểu hiện điển hình thường gồm sự kết hợp giữa các khớp, tim, da và hệ thần kinh trung ương (1).
Khớp
Viêm đa khớp do tiến triển là biểu hiện thường gặp nhất của bệnh thấp khớp cấp, xảy ra ở khoảng 35 đến 66% trẻ em; nó thường đi kèm với sốt. Tiến triển có nghĩa là viêm khớp xuất hiện trong một hoặc vài khớp, giải quyết nhưng sau đó xuất hiện ở những khớp khác, do đó dường như chuyển từ khớp này sang khớp khác. Đôi khi viêm một khớp xảy ra ở những quần thểdân bản địa có nguy cơ cao (ví dụ ở Úc, Ấn Độ, Fiji) nhưng rất ít khi ở Hoa Kỳ. Các khớp xương trở nên cực kỳ đau đớn và dịu lại; những triệu chứng này thường không cân đối với sự ấm áp và sưng tấy khi kiểm tra (điều này trái ngược với viêm khớp Bệnh Lyme, trong đó các phát hiện xét nghiệm có khuynh hướng nghiêm trọng hơn các triệu chứng).
Mắt cá chân, đầu gối, khuỷu tay, và cổ tay thường có liên quan. Vai, hông, và khớp nhỏ của bàn tay và bàn chân cũng có thể có liên quan, nhưng hầu như không bao giờ đơn độc. Nếu các khớp đốt sống bị ảnh hưởng, cần phải nghi ngờ một rối loạn khác.
Các triệu chứng giống như đau khớp có thể là do đau cơ hoặc xương nhày không đặc hiệu ở vùng xung quanh; viêm gân bao hoạt dịchcó thể phát triển ở vị trí chèn cơ. Đau khớp và sốt thường giảm dần trong vòng 2 tuần và hiếm khi kéo dài > 1 tháng.
Tim
Bệnh tim có thể xảy ra một mình hoặc kết hợp với tiếng cọ màng tim, tiếng thổi màng tim, phì đại tim, hoặc suy tim. Trong giai đoạn đầu của cơn sốt thấp khớp cấp, viêm thận xảy ra trong khoảng 50 đến 70%. Bệnh nhân có thể bị sốt cao, đau ngực, hoặc cả hai; nhịp tim nhanh là phổ biến, đặc biệt là trong khi ngủ. Trong khoảng 50% trường hợp, tổn thương tim (tức là, rối loạn chức năng van dai dẳng) xảy ra nhiều sau đó.
Mặc dù viêm cơ tim của ARF được coi là viêm toàn bộ tim (bao gồm nội tâm mạc, cơ tim và màng ngoài tim), viêm van tim là đặc điểm phù hợp nhất của ARF, và nếu không có thì nên xem lại chẩn đoán. Chẩn đoán của viêm van tim đã được thực hiện bằng cách nghe tiếng thổi, nhưng các trường hợp dưới lâm sàng (ví dụ như rối loạn chức năng van tim không nghe được bằng tiếng thổi bất thường nhưng được ghi nhận trên siêu âm tim và siêu âm Doppler) có thể xảy ra trong 18% trường hợp ARF.
Tiếng thổi tại tim là phổ biến và, mặc dù biểu hiện thường rõ ràng, nhưng cũng có thể không được nghe trong lần khám đầu; trong những trường hợp như vậy, cần phải khám nhiều lần cũng như siêu âm tim để xác định sự có mặt của bệnh tim. Hở hai lá được đặc trưng bởi tiếng thổi toàn tâm thu từ vùng đỉnh làn đến vùng hố nách. Tiếng thổi tâm trương mềm ở cạnh ức trái của hở chủ, và tiếng thổi tiền tâm trương của hẹp van hai lá, có thể khó phát hiện. Tiếng thổi thường xuyên tồn tại vô thời hạn. Nếu không diễn biến tệ hơn xảy ra trong 2-3 tuần sau đó, sẽ hiếm khi có các biểu hiện mới của bệnh tim ARF thường không gây ra viêm tim âm ỉ, mãn tính. ARF thường không gây ra viêm tim âm ỉ, mãn tính. Các vết sẹo do tổn thương van tim cấp tính có thể co lại và thay đổi, và những rối loạn huyết động học thứ phát có thể phát triển trong cơ tim mà không có sự viêm cấp.
Viêm màng ngoài tim có thể biểu hiện bằng đau ngực và tiếng cọ màng ngoài tim.
Suy tim gây ra bởi sự kết hợp của bệnh viêm tim và rối loạn chức năng van tim có thể gây ra khó thở mà không có rales tại phổi, buồn nôn và nôn mửa, đau một phần tư trên phải hoặc đau thượng vị, và ho khan. Tình trạng lơ mơ và mệt mỏi rõ rệt có thể là những biểu hiện sớm của suy tim.
Da
Các tính năng dưới da và tổ chức dưới da thường không phổ biến và hầu như không bao giờ xảy ra một mình, thường phát triển ở một bệnh nhân đã bị bệnh tim, viêm khớp, hoặc chứng múa giật.
Nốt dưới da, xảy ra thường xuyên nhất trên bề duỗi của các khớp lớn (ví dụ, đầu gối, khuỷu tay, cổ tay), thường cùng tồn tại với chứng viêm khớp và viêm cơ tim. Ít hơn 10% trẻ em bị thấp khớp cấp có nốt. Thông thường, các nốt không đau và thoáng qua và đáp ứng với điều trị viêm khớp hoặc viêm tim.
Hồng ban vòng là một ban trên da, phẳng hoặc hơi nhô lên, không gây sẹo và không gây đau. Ít hơn 6% trẻ em bị phát ban này. Hồng ban vòng thường xuất hiện trên thân và gần cực nhưng không phải là mặt. Đôi khi kéo dài < 1 ngày. Sự xuất hiện của nó thường bị trì hoãn sau khi nhiễm trùng liên cầu; nó có thể xuất hiện cùng hoặc sau khi có các biểu hiện khác của viêm thấp khớp.
Hệ thần kinh trung ương
Chứng múa giật Sydenham xảy ra trong ở 10 đến 30% trẻ em. Nó có thể phát triển cùng với các biểu hiện khác nhưng thường là sau khi các biểu hiện khác đã giảm xuống (thường là vài tháng sau khi nhiễm liên cầu cấp) và do đó có thể bị bỏ qua như là một chỉ báo sốt thấp khớp cấp tính. Sự khởi phát của chứng múa giật thường là xấu đi và có thể biểu hiện sau khi cười hoặc khóc không thích hợp. Chứng múa giật bao gồm các chuyển động nhanh và không đều bất thường mà có thể bắt đầu ở tay nhưng thường trở nên toàn thể, liên quan đến bàn chân và khuôn mặt.
Các đặc điểm đặc trưng bao gồm sức mạnh thay đổi sức mạnh động tác (động tác vắt sữa), thè lưỡi hoặc tụt lưỡi (lưỡi không thể nhô ra mà không đi vào và ra), nhăn mặt, và tiếng nói bùng nổ có hoặcnói không có tiếng lưỡi. Các triệu chứng liên quan đến vận động bao gồm mất kiểm soát vận động, suy nhược và nhược cơ (có thể đủ nghiêm trọng để bị nhầm lẫn vì tình trạng liệt).
Trước đây chưa được chẩn đoán hành vi ám ảnh cưỡng chế có thể bị phơi bày ở nhiều bệnh nhân.
Khác
Sốt (≥ 38,5°C) và các biểu hiện có hệ thống khác như biếng ăn và khó chịu có thể nổi bật nhưng không cụ thể. ARF thỉnh thoảng có thể xuất hiện như sốt không rõ căn nguyên cho đến khi một dấu hiệu nhận dạng được phát triển hơn. Đau bụng và chán ăn có thể xảy ra do sự liên quan của gan với suy tim hoặc do viêm hạch mạc treo đi kèm, đồng thời hiếm khi tình trạng có thể giống với viêm ruột thừa cấp tính.
Sự tái phát
Các đợt tái phát của ARF thường biểu hiện như lần đầu; viêm tim có xu hướng tái phát ở những bệnh nhân có bệnh tim mạch vừa và nặng trong quá khứ, và chứng múa giật mà không có bệnh tim xuất hiện tái phát ở những bệnh nhân bị múa giật mà không có bệnh viêm cơ tim trong lần đầu.
Tài liệu tham khảo về các triệu chứng và dấu hiệu
1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205
Chẩn đoán thấp tim
Tiêu chuẩn Jones đã được sửa đổi (để chẩn đoán ban đầu)
Thử nghiệm đối với GAS (nuôi cấy, xét nghiệm strep nhanh, hoặc chống oxy hoá chống oxy hóa O và anti-DNase B)
ECG
Siêu âm tim Doppler
Tốc độ máu lắng và protein -C phản ứng (CRP)
Chẩn đoán đợt đầu của sốt thấp khớp cấp tính (ARF) dựa trên các tiêu chuẩn Jones đã được chỉnh sửa (1; xem Bảng: Tiêu chuẩn Jones đã được sửa đổi cho đợt đầu của Sốt thấp cấp (ARF)*); Cần có 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ, mỗi điểm cùng với bằng chứng về nhiễm trùng liên cầu nhóm A (GAS) trước đó. Tình trạng múa giật Sydenham đơn độc (nghĩa là không có các tiêu chuẩn nhỏ) đáp ứng các tiêu chuẩn chẩn đoán nếu các nguyên nhân khác của rối loạn chuyển động bị loại trừ.
Các tiêu chuẩn Jones đã sửa đổi được thiết kế để đánh giá sốt thấp khớp cấp tính hơn là cho các đợt tái phát. Tuy nhiên, nếu bệnh nhân có tiền sử bệnh sốt thấp khớp cấp thấp hoặc bệnh tim thấp khớp đáng tin cậy và cũng có ghi nhận nhiễm liên cầu nhóm A, tiêu chuẩn này có thể được sử dụng để xác định dấu hiệu của tái phát.
Nhiễm trùng trước đó do liên cầu được gợi ý bởi tiền sử gần đây có viêm họng gần đây và được xác nhận bởi một hoặc nhiều tình trạng sau đây:
Cấy dịch hầu họng dương tính
Độ chuẩn của antistreptolysin O tăng hoặc tăng nhẹ
Xét nghiệm GAS nhanh dương tính ở trẻ có biểu hiện lâm sàng gợi ý viêm họng do liên cầu
Sốt tinh hồng nhiệt gần đây là rất gợi ý. Cấy hầu họng và các xét nghiệm tìm kháng nguyên Strep nhanh thường âm tính vào thời điểm ARF thể hiện, trong khi độ chuẩn của antistreptolysin và anti-DNase B thường cao nhất 3-6 tuần sau viêm họng GAS. Khoảng 80% trẻ em bị ARF có tăng độ chuẩn của antistreptolysin O; nếu xét nghiệm tìm kháng thể anti-DNase B cũng được thực hiện riêng lẻ, tỷ lệ phần trăm với xác nhận nhiễm GAS là cao hơn, đặc biệt là nếu được kiểm tra các mẫu cấp tính và mẫu hồi phục.
Chọc hút khớp có thể cần thiết để loại trừ các nguyên nhân khác của viêm khớp (ví dụ như nhiễm trùng). Dịch khớp thường có màu đục và vàng, với lượng bạch cầu tăng cao chủ yếu gồm các bạch cầu trung tính; cấy cho kết quả âm tính. Nồng độ bổ thể thường là bình thường hoặc giảm nhẹ, so với mức giảm trong các chứng viêm khớp khác.
ECG được thực hiện trong quá trình đánh giá ban đầu. Nồng độ các marker tim mạch trong huyết thanh được làm; Tnồng dộ troponin tim mạch bình thườngcó thể loại trừ tổn thương cơ tim rõ rệt. ECG bất thường như PR kéo dài không tương quan với các bằng chứng khác của bệnh tim. Chỉ có 35% trẻ có ARF có khoảng PR kéo dài; block ở các mức độ cao hơn có thể xảy ra nhưng không phổ biến. Các bất thường trên ECG khác có thể là do viêm màng ngoài tim, tâm thất hoặc nhĩ giãn, hoặc rối loạn nhịp tim.
Siêu âm tim có thể phát hiện bằng chứng của bệnh viêm tim ngay cả ở bệnh nhân mà không có tiếng thổi và được khuyến cáo cho tất cả các bệnh nhân được xác nhận hoặc nghi ngờ ARF. Siêu âm tim cũng được sử dụng để phát hiện thấy viêm tim dưới lâm sàng ở những bệnh nhân có chứng múa giật Sydenham đơn lẻ rõ rệt và theo dõi tình trạng bệnh nhân tái phát bệnh viêm tim hoặc bệnh thấp khớp mãn tính. Tuy nhiên, không phải tất cả các bất thường về siêu âm tim thể hiện viêm cơ tim thấp khớp; hở van thường đơn lẻ hoặc tràn dịch màng ngoài tim nhẹ có thể là một phát hiện không đặc hiệu. Để duy trì độ đặc hiệu, các kết quả siêu âm tim và Doppler phải đáp ứng các tiêu chí sau (1) cho bệnh thấp khớp cấp tính thấp:
Tiêu chuẩn dòng Doppler:
Hở van hai lá bệnh lý: Phải được nhìn thấy trong ít nhất 2 lần khám và có chiều dài trục ≥ 2 cm trong ít nhất 1 lần khám, vận tốc đỉnh > 3 m/giây và một dòng toàn tâm thu trong ít nhất 1 đường bao
Hở van động mạch chủ bệnh lý: Phải được nhìn thấy trong ít nhất 2 lần khám, và có chiều dài trục ≥ 1 cm trong ít nhất 1 lần khám, vận tốc đỉnh > 3 m/giây, và một dòng toàn tâm thu trong ít nhất 1 đường bao
Tiêu chuẩn hình thái siêu âm tim:
Thay đổi hình thái van hai lá bệnh lý bao gồm giãn nở hình khuyên, kéo dài đoạn hoặc rách tới đường nối lá van, lá trước (hoặc ít hơn thông thường là lá sau), hoặc sa lá van, phần rìa/nốt sần của các đầu tờ rơi.
Sự thay đổi hình thái học của van động mạch chủ bao gồm dày lên của lá van không đều hoặc khu trú, khiếm khuyết phối hợp, sự chuyển hướng của phác hoạt động của lá van, hay sa lá van.
Chụp X-quang ngực thường quy không được thực hiện nhưng có thể phát hiện thấy tình trạng tim to, một biểu hiện thường gặp của bệnh tim ở ARF.
Sinh thiết nốt dưới da có thể giúp chẩn đoán sớm, đặc biệt khi không có các biểu hiện lâm sàng chính khác.
Máu lắng và CRP nhạy cảm nhưng không đặc hiệu. Máu lắng thường > 60 mm/giờ. CRP thường > 30 mg/L (> 285,7 nmol/L) và thường > 70 mg/L (> 666,7 nmol/L); vì nó tăng lên và giảm nhanh hơn so với máu lắng, CRP bình thường có thể khẳng định rằng tình trạng viêm đang giảm dần ở bệnh nhân còn máu lắng cao kéo dài sau khi các triệu chứng cấp tính đã giảm xuống. Trong trường hợp không có bệnh viêm cơ tim, máu lắng thường trở lại bình thường trong vòng 3 tháng. Các bằng chứng về viêm cấp tính, bao gồm cả máu lắng, thường giảm xuống trong vòng 5 tháng ở bệnh viêm tim không biến chứng. Số lượng bạch cầu đạt từ 12.000 đến 20.000/mcL (12 to 20 × 109/L) và có thể tăng cao hơn bằng liệu pháp corticosteroid.
Chẩn đoán phân biệt bao gồm JIA (đặc biệt là JIA hệ thống), bệnh Lyme, viêm khớp phản ứng, tổn thương khớp trong bệnh hồng cầu lưỡi liềm, bạch cầu cấp hoặc ung thư khác, lupus ban đỏ hệ thống, viêm nội tâm mạc do tắc mạch, bệnh huyết thanh, bệnh Kawasaki, phản ứng thuốc, và viêm khớp do lậu. Đây thường được phân biệt bằng bệnh sử hoặc các xét nghiệm cụ thể. Không có tiền nhiễm GAS, thay đổi ban ngày của sốt, phát ban dị ứng, và viêm khớp triệu chứng kéo dài thường phân biệt JIA hệ thống với ARF.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205
Tiên lượng về thấp tim
Tiên lượng sau một cơn sốt thấp khớp cấp ban đầu phụ thuộc chủ yếu vào mức độ nghiêm trọng của tim và liệu có phải là đợt tái phát của sốt thấp khớp cấp tính hay không. Tiếng thổi cuối cùng thường biến mất trong khoảng một nửa số bệnh nhân mà giai đoạn cấp tính đã được biểu hiện bằng viêm tim nhẹ mà không có giãn tim lớn hoặc suy tim. Tuy nhiên, nhiều người khác lại mắc bệnh van tim mạn tính, bao gồm một số bệnh nhân đã khỏi bệnh cấp tính mà không có bằng chứng của bệnh van tim.
Các cơn của múa giật Sydenham thường kéo dài vài tháng và hết hoàn toàn ở hầu hết các bệnh nhân, nhưng khoảng một phần ba số bệnh nhân có tái phát.
Viêm khớp có thể mất 1 tháng để giảm bớt nếu không được điều trị nhưng không dẫn đến di chứng.
Ở những bệnh nhân bị bệnh van tim mạn tính, các triệu chứng phát triển và tiến triển chậm, điển hình trong vài thập kỷ. Tuy nhiên, một khi các triệu chứng quan trọng phát triển, can thiệp thường là cần thiết. Ở các nước đang phát triển, bệnh tim khớp mãn tính là nguyên nhân của 25 đến 45% của tất cả các bệnh tim mạch.
Điều trị thấp tim
Thuốc kháng sinh
Aspirin
Đôi khi sử dụng corticosteroid
Mục tiêu chính của điều trị sốt thấp khớp là loại trừ nhiễm trùng liên cầu nhóm A, giảm các triệu chứng cấp tính, giảm viêm và phòng ngừa nhiễm trùng trong tương lai để phòng ngừa bệnh tim tái phát.
Đối với quản lý chung, bệnh nhân nên hạn chế hoạt động của họ nếu họ có các triệu chứng viêm khớp, múa giật, hoặc suy tim. Trong trường hợp không có bệnh viêm cơ tim, không cần phải có sự hạn chế về vận động sau khi đã hết đợt đầu. Ở những bệnh nhân không có triệu chứng viêm tim, nghỉ ngơi bắt buộc tại giường không được chứng minh là có giá trị, mặc dù bình thường bệnh nhân đều được khuyên như vậy.
Việc quản lý bệnh mãn tính bệnh van tim và suy tim được thảo luận ở những nơi khác trong phần Sổ tay.
Điều trị kháng sinh
Mặc dù viêm phế cầu sau khi sinh được phát triển tốt khi phát hiện ARF, một đợt uống penicillin hoặc amoxicillin kéo dài 10 ngày hoặc một lần tiêm penicillin benzathine được sử dụng để tiêu diệt các vi khuẩn sót lại và ngăn ngừa tái phát. Đối với các phác đồ cụ thể, xem điều trị viêm họng liên cầu. Kháng sinh dự phòng được tiếp tục như mô tả dưới đây.
Aspirin và các thuốc chống viêm khác
Aspirin kiểm soát sốt và đau và nên được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân bị viêm khớp và/hoặc viêm tim nhẹ. Mặc dù aspirin đã được sử dụng trong nhiều thập kỷ, nhưng đáng ngạc nhiên là có ít dữ liệu từ các thử nghiệm lâm sàng có kiểm soát để xác định liều lượng tối ưu. Hầu hết các chuyên gia sẽ cho trẻ em và vị thành niên từ 15 đến 25 mg/kg uống 4 lần/ngày (với liều tối đa 4 đến 6 g) trong 2-4 tuần và sau đó giảm liều trong vòng 4 tuần. Triệu chứng ARF đáp ứng rất tốt đối với aspirin. Nếu không thấy sự cải thiện sau 24 đến 48 giờ của liệu pháp aspirin liều cao, cần phải xem xét lại chẩn đoán ARF. Độc tính salicylat là yếu tố hạn chế đối với điều trị bằng aspirin và được thể hiện qua chứng ù tai, đau đầu, hoặc tăng nôn; nó có thể không xuất hiện cho đến sau 1 tuần điều trị. Đồng độ Salicylate chỉ được đo để kiểm soát độc tính. Các phân tử salicylat tráng, đệm, hoặc phức hợp salicylat nội bào không mang lại lợi thế.
Đối với bệnh nhân bị viêm tim nhẹ đến tối thiểu, không có dữ liệu có kiểm soát để gợi ý rằng việc bổ sung prednisone vào liệu pháp aspirin có thể điều chỉnh tốc độ bệnh hoặc ngăn ngừa bệnh tim khớp.
Các thuốc chống viêm không steroid khác (NSAIDs) đã được báo cáo trong các thử nghiệm nhỏ có hiệu quả; naproxen (7,5 đến 10 mg/kg uống 2 lần/ngày) được nghiên cứu nhiều nhất. Tuy nhiên, các NSAIDs khác có ít lợi thế hơn aspirin, đặc biệt trong tuần đầu tiên điều trị khi salicylism không phổ biến. Acetaminophen không có hiệu quả đối với các triệu chứng của chứng thấp khớp cấp.
Prednisone 1 mg/kg uống 2 lần/ngày (lên đến 60 mg/ngày) được khuyến cáo thay cho aspirin cho bệnh nhân viêm có viêm tim mức độ vừa đến nặng (được đánh giá bởi kết hợp các phát hiện lâm sàng, buồng tim giãn, và có thể do các kết quả siêu âm tim bất thường nghiêm trọng). Nếu tình trnagj viêm không bị kìm hãm sau 2 ngày hoặc suy tim nặng, có thể dùng thuốc methylprednisolone succinate tĩnh mạch (30 mg/kg IV mỗi ngày một lần, tối đa 1 g/ngày, trong 3 ngày tiếp theo). Corticosteroid uống thường được cho trong 2 đến 4 tuần và sau đó giảm dần trong vòng 2 đến 3 tuần. Aspirin nên được bắt đầu trong thời gian corticosteroid giảm liều và tiếp tục trong 2 đến 4 tuần sau khi corticosteroid đã được ngừng lại. Liều aspirin cũng tương tự như trên. Các dấu hiệu viêm như tốc độ máu lắng và CRP có thể được sử dụng để theo dõi hoạt động của bệnh và đáp ứng với điều trị.
Sự tái phát của chứng viêm cơ tim nhẹ (có biểu hiện sốt hoặc đau ngực) có thể giảm xuống một cách tự phát; aspirin hoặc corticosteroid nên được tiếp tục nếu các triệu chứng tái phát kéo dài hơn vài ngày hoặc nếu suy tim không kiểm soát được bằng các điều trị thông thường (ví dụ thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển, thuốc ức chế beta, thuốc trợ tim).
Dự phòng kháng sinh
Dự phòng chống phế cầu nên được duy trì liên tục sau khi giai đoạn ban đầu của chứng thấp khớp cấp để phòng ngừa tái phát ( xem Bảng: Khuyến cáo dự phòng tái nhiễm Liên cầu Nhóm A). Kháng sinh uống bằng miệng ít hiệu quả hơn so với thuốc tiêm. Tuy nhiên, với đường uống, tránh được các mũi tiêm đau, và phòng khám và theo dõi các phản ứng sau khi tiêm là không cần thiết.
Thời gian tối ưu của dự phòng chống liên cầu là không xác định. Trẻ em không bị bệnh tim cần được dự phòng trong 5 năm hoặc đến 21 tuổi (tùy theo thời điểm nào dài hơn). Học viện Nhi khoa Hoa Kỳ khuyến cáo rằng bệnh nhân bị bệnh tim mà không có dấu hiệu tổn thương tim tồn dư được điều trị dự phòng trong 10 năm hoặc đến 21 tuổi (tùy theo thời điểm nào dài hơn). Trẻ bị viêm tim và bằng chứng tổn thương tim tồn dư nên được dự phòng > 10 năm; nhiều chuyên gia khuyến cáo rằng những bệnh nhân này tiếp tục dự phòng theo thời gian vô hạn, hoặc cách khác, cho đến tuổi 40. Dự phòng nên là lâu dài ở tất cả các bệnh nhân bị bệnh van tim nghiêm trọng có tiếp xúc gần gũi với trẻ nhỏ bởi vì trẻ nhỏ có tỷ lệ mang GAS cao.
Khuyến cáo dự phòng tái nhiễm Liên cầu Nhóm A
Phác đồ | Thuốc uống | Liều dùng |
|---|---|---|
chuẩn | Penicillin G benzathine | 1,2 triệu đơn vị tiêm bắp mỗi 3-4 tuần* ≤ 27 kg: 600.000 đơn vị tiêm bắp mỗi 3-4 tuần* |
Các lựa chọn thay thế (ví dụ, đối với bệnh nhân không muốn tiêm) | Penicillin V hoặc là Sulfadiazine hoặc là Sulfisoxazole | 250 mg uống 2 lần/ngày ≤ 27 kg: 500 mg uống 1 lần/ngày > 27 kg: 1 g uống 1 lần/ngày |
Đối với bệnh nhân dị ứng với thuốc penicillin và sulfa | Erythromycin hoặc là Azithromycin | 250 mg uống 2 lần/ngày 250 mg uống 1 lần/ngày |
* Ở những nơi trên thế giới có tỷ lệ sốt thấp khớp cấp tính cao, dự phòng Tiêm bắp mỗi 3 tuần thì tốt hơn mỗi 4 tuần. | ||
Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ không còn khuyến cáo rằng những bệnh nhân đã biết hoặc nghi ngờ bệnh van tim thấp khớpnhững người hiện đang không sử dụng kháng sinh dự phòng) dùng thuốc kháng sinh dự phòng ngắn hạn chống lại viêm nội tâm mạc do vi khuẩn để làm thủ thuật nha khoa hoặc miệng ( xem Phòng ngừa).
Những điểm chính
Sốt do thấp là một biến chứng không báo trước, cấp tính, viêm của nhiễm khuẩn liên cầu nhóm A (GAS) thường xảy ra nhất ở tuổi từ 5 đến 15 năm.
Các triệu chứng và dấu hiệu có thể bao gồm viêm đa khớp thay đổi, viêm tim, nốt dưới da, ban đỏ dạng vòng và múa giật.
Bệnh tim mãn tính thấp, đặc biệt liên quan đến van hai lá và van động mạch chủ, có thể tiến triển trong nhiều thập kỷ và là nguyên nhân chính gây ra bệnh tim ở các nước đang phát triển.
Chẩn đoán bệnh sốt thấp khớp cấp (ARF) đòi hỏi phải có 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ Tiêu chuẩn Jones sửa đổi cho một đợt đầu tiên của ARF) và bằng chứng nhiễm GAS.
Chỉ định thuốc kháng sinh để loại bỏ nhiễm trùng GAS, aspirin để kiểm soát sốt và đau do viêm khớp và viêm tim nhẹ, và corticosteroid cho bệnh nhân viêm tim trung bình đến nặng.
Cho thuốc kháng sinh chống liên cầu dự phòng sau khi bắt đầu điều trị ARF để phòng ngừa tái phát.
Viêm khớp phản ứng sau nhiễm liên cầu
Viêm khớp phản ứng sau nhiễm liên cầu là sự phát triển viêm khớp sau khi nhiễm trùng liên cầu nhóm A ở bệnh nhân không đáp ứng tiêu chuẩn cho bệnh thấp khớp cấp.
Viêm khớp phản ứng sau khi nhiễm liên cầu có thể có hoặc không thể hiện một biến thể suy giảm thấp khớp cấp (ARF). Bệnh nhân không có triệu chứng hoặc dấu hiệu của bệnh tim mạch thường gặp trong ARF.
So với viêm khớp của ARF, viêm khớp phản ứng sau nhiễm liên cầu thường đặc trưng chỉ liên quan đến 1 hoặc 2 khớp, ít thay đổi hơn nhưng kéo dài hơn và không đáp ứng tốt hay nhanh chóng với aspirin. Các rối loạn khác, không phải là thấp khớp gây ra các triệu chứng tương tự (ví dụ, viêm khớp Lyme, viêm khớp tự phát thiếu niên) nên được loại trừ.
Nó có thể được điều trị bằng các NSAIDs khác (ví dụ, ibuprofen, naproxen).
Mặc dù thực hành lâm sàng của dự phòng thứ phát cho tổn thương tim rất khác nhau, nhưng hợp lý là phải dùng thuốc dự phòng chống nhiễm liên cầu trong vài tháng đến 1 năm và sau đó đánh giá lại bệnh nhân. Nếu tổn thương tim được phát hiện bằng siêu âm tim, dự phòng dài hạn được chỉ định.