Viêm da Herpetiformis là một bệnh phát ban dạng sẩn trên da rất ngứa, mạn tính, tự miễn dịch, có liên quan chặt chẽ đến bệnh celiac. Triệu chứng điển hình là tập hợp các tổn thương ban đỏ, ngứa nhiều hoặc tổn thương dạng mày đay, như mụn nước, bọng nước, sẩn, thường phân bố đối xứng ở mặt duỗi. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Điều trị thường với dapsone hoặc sulfapyridin và chế độ ăn uống không chứa gluten.
Viêm da dạng herpes thường xảy ra ở người trưởng thành nhưng có thể xảy ra ở trẻ em và người cao tuổi. Rất hiếm khi người da đen và người Châu Á.
Tất cả bệnh nhân viêm da dạng herpes đều có bệnh celiac, nhưng hầu hết không có triệu chứng. 15 đến 25% bệnh nhân bị bệnh celiac mắc viêm da dạng herpes. Bệnh nhân có thể có tỷ lệ cao hơn bệnh lý tự miễn dịch khác (bao gồm bệnh lý tuyến giáp, thiếu máu ác tính và đái tháo đường) và u lympho ruột. Lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì và sự xâm nhập các bạch cầu trung tính; chúng có thể được loại bỏ bằng chế độ ăn uống không chứa gluten.
Thuật ngữ herpetiformis đề cập đến sự xuất hiện của các tổn thương (giống như trong nhiễm virus herpes) nhưng không cho thấy có mối quan hệ nhân quả với virus herpes.
Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm da dạng herpes
Sự khởi phát có thể là cấp tính hoặc từ từ. Các mụn nước, sẩn, và các tổn thương dạng mày đay thường được phân bố đối xứng trên các mặt duỗi của khuỷu tay và đầu gối, xương mông, mông và chẩm. Các vết thương ngứa và bỏng. Vì ngứa rất dữ dội và da thì mỏng manh, các mụn nước có khuynh hướng vỡ nhanh, thường làm cho các bọng nước nguyên vẹn khó phát hiện. Tổn thương miệng có thể phát triển nhưng thường không có triệu chứng. Iodua và các chế phẩm có chứa iod có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng trên da.
Chẩn đoán viêm da dạng herpes
Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
Dấu ấn huyết thanh
Chẩn đoán viêm da dạng herper dựa trên sinh thiết da và thử nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp tại tổn thương và vùng da bình thường xung quanh tổn thương. Sự lắng đọng IgA dạng hạt ở các đầu nhú bì thường hiện diện và rất quan trọng để chẩn đoán.
Tất cả các bệnh nhân bị viêm da dạng herpes cần được đánh giá bệnh celiac. Các dấu ấn huyết thanh học như kháng thể transglutaminase IgA, kháng thể transglutaminase IgA và kháng thể IgA có thể giúp xác định chẩn đoán và hỗ trợ theo dõi sự tiến triển của bệnh.
Điều trị viêm da dạng herpes
Dapsone
Chế độ ăn uống không chứa gluten
Dapsone thường kết quả cải thiện đáng kể. Liều ban đầu của dapsone là 25 đến 50 mg po một lần/ngày ở người lớn và 0,5 mg/kg ở trẻ em. Thông thường, liều này giảm đáng kể các triệu chứng viêm da dạng herpes, bao gồm ngứa và bỏng rát, trong vòng 1 đến 3 ngày. Nếu không cải thiện, liều này có thể tiếp tục. Nếu tiếp tục không cải thiện, liều có thể tăng mỗi tuần, lên đến 300 mg/ngày. Hầu hết bệnh nhân đáp ứng tốt với 50 đến 150 mg/ngày.
Dapsone có thể gây thiếu máu tan máu; nguy cơ cao nhất sau 1 giờ điều trị và tăng ở bệnh nhân có thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD). Bệnh nhân nghi ngờ bị thiếu G6PD nên được kiểm tra sự thiếu hụt này trước khi điều trị bằng dapsone. Thiểu máu do met hemoglobin là phổ biến; viêm gan, tăng bạch cầu hạt, hội chứng dapsone (viêm gan và sưng hạch), và một chứng bệnh thần kinh vận động là các biến chứng nghiêm trọng hơn.
Sulfapyridine 500 mg uống 3 lần/ngày (hoặc, thay thế, sulfasalazine) là một phương pháp thay thế cho những bệnh nhân không thể dung nạp dapsone. Có thể sử dụng liều sulfapyridin có thể đến 2000 mg uống 3 lần/ngày. Sulfapyridin có thể gây mất bạch cầu trung tính.
Bệnh nhân dùng dapsone hoặc sulfapyridine phải có công thức máu toàn bộ ban đầu (CBC). Số lượng bạch cầu sau đó được thực hiện hàng tuần trong 4 tuần, sau đó mỗi 2 đến 3 tuần trong 8 tuần, và mỗi 12 đến 16 tuần sau đó.
Bệnh nhân có chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt. Sau khi điều trị ban đầu và khi bệnh ổn định, hầu hết bệnh nhân có thể ngừng điều trị bằng thuốc và duy trì chế độ ăn uống không chứa gluten, nhưng có thể mất vài tháng hoặc nhiều năm. Một chế độ ăn uống không chứa gluten cũng tối đa hóa sự cải thiện trong bệnh lý ruột và sau từ 5 đến 10 năm giảm nguy cơ mắc u lymphoma.
Những điểm chính
Hầu hết tất cả bệnh nhân bị viêm da herpetiformis, ngay cả khi họ không có triệu chứng đường tiêu hóa, đều có bằng chứng mô học của bệnh celiac và có nguy cơ bị ung thư hạch ruột non.
Bởi vì ngứa rất dữ dội và da rất mỏng, tất cả các bọng nước đều có thể bị vỡ và do đó không quan sát rõ khi khám.
Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết da và xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho tổn thương và vùng da quanh tổn thương.
Dùng dapsone hoặc một loại thuốc thay thế (ví dụ sulfapyridine) để kiểm soát biểu hiện da ngay từ đầu.
Khuyên bệnh nhân cố gắng duy trì sự kiểm soát lâu dài với chế độ ăn kiêng không chứa gluten để có thể ngừng thuốc.