Церебральный паралич относится к группе непрогрессирующих заболеваний, характеризующихся нарушением волевых движений или позы и являющихся результатом пренатальных пороков развития или перинатального или постнатального повреждения центральной нервной системы. Церебральный паралич манифестирует в возрасте до 2 лет. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать кинезиотерапию, физиотерапию, эрготерапию, ортодонтические скобы, психолого-логопедическую и дефектологическую коррекцию, лекарственную терапию, инъекции ботулотоксина, консервативное ортопедическое лечение с применением ортезов, нейро-ортопедическое хирургическое лечение, интратекальный баклофен, или в некоторых случаях, селективную дорзальную ризотомию.
Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой группу синдромов, которые являются причинами непрогрессирующей спастичности, атаксии или непроизвольных движений (гиперкинезы, дистонии). Это не специфическое заболевание или одиночный синдром.
ДЦП встречается у 2–3/1000 живорожденных. Самая высокая распространенность, 111,8 на 1000 живорожденных, приходится на недоношенных детей < 28 недель беременности (1).
Справочные материалы
1. Wimalasundera N, Stevenson VL: Cerebral palsy. Pract Neurol 16(3):184–194, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001184
Этиология детского церебрального паралича
Этиология церебрального паралича является многофакторной, и иногда бывает трудно определить конкретную причину. Наиболее частыми причинами являются недоношенность, внутриутробные нарушения, неонатальная энцефалопатия, ядерная желтуха. Перинатальные факторы (например, перинатальная асфиксия, инсульт, инфекции центральной нервной системы [ЦНС]), вероятно, вызывают развитие ДЦП в 15–20% случаев.
Примеры типов ДЦП:
спастическая диплегия после преждевременных родов
спастический тетрапарез после перинатальной асфиксии
атетоидная и дистоническая формы после перинатальной асфиксии или ядерной желтухи
Травмы ЦНС или тяжелые системные расстройства (например, инсульт, менингит, сепсис, обезвоживание) в раннем детстве (до 2-х лет) также могут вызывать ЦП.
Симптомы и признаки детского церебрального паралича
До развития конкретного типа патологического состояния симптомы проявляются в виде отставания ребенка в моторном развитии и часто сохраняющихся примитивных рефлексах, гиперрефлексии и измененном мышечном тонусе.
Виды церебрального паралича
ДЦП классифицируется в основном как один из следующих видов, в зависимости от того, какие части ЦНС плохо сформированы или повреждены (1, 2):
Спастический тип ДЦП является наиболее распространенным типом патологии и встречается в > 80% случаев (2). Спастичность является состоянием сопротивления пассивным движениям; сопротивление возрастает с увеличением скорости движения. Это связано с поражением верхних двигательных нейронов и может незначительно или серьезно повлиять на двигательную функцию. Спастический ДЦП может стать причиной гемиплегии, квадриплегии, диплегии или параплегии. Как правило, при спастических синдромах глубокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях усилены, отмечается гипертонус мышц, произвольные движения ребенка слабы и плохо скоординированы. С возрастом спастичность мышц приводит к развитию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. Ножнице-образная походка и ходьба на пальцах являются типичными проявлениями. В легких случаях, заболевания нарушение походки может проявляться только в процессе определенных видов деятельности (например, бега). Дисфункция кортико-нуклеарных путей приводит к нарушениям движений рта, языка и неба с последующей дизартрией или дисфагией.
Атетоидный или дискинетический тип ДЦП является вторым наиболее распространенным типом заболевания. Он встречается примерно в 15% случаев и является результатом поражения базальных ганглиев. Атетоидный или дискинезический тип ДЦП характеризуется медленными червеобразными, непроизвольными движениями проксимальных отделов конечностей и туловища (атетоидные движения), которые часто активируются при попытках волевого движения или при волнении. Также могут развиваться резкие, отрывистые, дистальные (хореоидные) движения. Движения усиливаются при эмоциональном напряжении и исчезают во время сна. При данных синдромах дизартрия развивается часто и протекает тяжело.
Атаксический тип ДЦП встречается редко и является результатом поражения мозжечка или его путей. Слабость, нарушение координации движений и интенционный тремор являются причинами неустойчивости, походки на широко расставленных ногах, а также трудности совершения быстрых и тонких движений.
Смешанный тип ДЦП встречается часто, чаще всего со спастичностью и атетозом.
Для описания крупных моторных функций у детей с ДЦП может быть использован инструмент под названием Gross Motor Function Classification System–Expanded and Revised (GMFCS–E&R). В этой системе большие моторные функции подразделяются на 5 различных групп. В ней дается описание имеющейся на данный момент двигательной функции, что помогает определить текущие и будущие потребности в средствах передвижения.
Выводы, связанные с детским церебральным параличом
Около 25% пациентов чаще всего наряду со спастическими нарушениями имеют другие клинические проявления заболевания. Может возникнуть косоглазие и другие нарушения зрения. Вследствие перенесенной ядерной желтухи у детей с атетозом обычно имеет место нейросенсорная тугоухость и паралич взора вверх.
Многие дети со спастической гемиплегией или параплегией имеют нормальный интеллект; дети со спастической тетраплегией или смешанным типом ДЦП могут иметь тяжелую степень задержки умственного развития.
Справочные материалы по симптоматике
1. Wimalasundera N, Stevenson VL: Cerebral palsy. Pract Neurol 16(3):184–194, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001184
2. Monbaliu E, Himmelmann K, Lin JP, et al: Clinical presentation and management of dyskinetic cerebral palsy. Lancet Neurol 16(9):741–749, 2017. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30252-1
Диагностика детского церебрального паралича
МРТ головного мозга
Иногда проводится исследование для исключения наследственного метаболического или неврологического расстройства
Если подозревается ДЦП, важно выявить основное заболевание. Сбор анамнеза может прояснить причину нарушений. МРТ мозга может выявить аномалии в большинстве случаев.
ДЦП редко может быть подтвержден в раннем грудном возрасте, а форма заболевания часто не может быть определена до 2 лет жизни. Анамнестические данные о перенесенной асфиксии в родах, неонатальный инсульт, желтуха, менингит, судороги, мышечный гипотонус или гипертонус, угнетение рефлекторной деятельности, а также наличие перивентрикулярных изменений вещества головного мозга при УЗИ у новорожденных детей являются факторами риска развития ДЦП. С целью предупреждения или минимизации развития стойкого неврологического дефицита у данной категории больных на первом году жизни требуется их тщательное медицинское наблюдение и ведение.
Дифференциальная диагностика
ДЦП следует отличать от прогрессивных наследственных неврологических нарушений и расстройств, требующих хирургического или других специфических неврологических видов лечения.
Атаксический тип ДЦП особенно трудно распознать, и в конечном итоге у многих детей со стойкой атаксией причиной патологии оказывается прогрессирующее дегенеративное заболевание мозжечка.
Наличие атетоза, проявлений аутоагрессии и гиперурикемии у мальчиков указывает на синдром Леша – Нихана.
Аномалии кожи или глаз могут указывать на комплекс туберозного склероза, нейрофиброматоз, атаксию-телеангиэктазию, болезнь Гиппель – Линдау или синдром Штурге – Вебера.
Детская спинальная мышечная атрофия, мышечные дистрофии, расстройства нервн-омышечной передачи, проявляющиеся мышечной гипотонией и гипорефлексией, обычно не проявляются церебральными симптомами.
Лейкодистрофии на первый взгляд могут быть ошибочно приняты за детский церебральный паралич, однако более поздние сроки развития заболевания, а также наличие признаков его проградиентности позволяют исключить ДЦП.
Установление причины
В случае, если анамнез и/или МРТ головного мозга не позволяют четко определить причину болезни, необходимо сделать лабораторные исследования для исключения определенных прогрессирующих болезней накопления, которые поражают двигательную систему (например, болезнь Тея–Сакса, метахроматическая лейкодистрофия, мукополисахаридоз) и метаболических расстройств (например, нарушений органического или аминокислотного обмена).
Другие прогрессивные расстройства (например, младенческая нейроаксональная дистрофия) могут быть заподозрены после исследования нервной проводимости и электромиографии. Эти и многие другие заболевания головного мозга, являющиеся причинами развития ДЦП (и других проявлений), все чаще идентифицируются с помощью генетического обследования (например, микроматричный анализ, генная панель расстройств спектра ДЦП, анализ полного секвенирования экзома), которое может быть поведено для выявления определенного заболевания или скрининга при многих видах патологий.
Лечение детского церебрального паралича
Физиотерапия и реабилитационное лечение
Для лечения спастичности применяются корсеты, ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, медикаментозные средства или хирургическое вмешательство
Инъекции токсина ботулизма
Интратекальный баклофен
Вспомогательные устройства
Физиотерапия и реабилитационная терапия, направленная на растяжение и укрепление мышц, а также на закрепление полезных двигательных навыков, обычно начинается сразу и продолжается всю жизнь. Дополнительно используются корсеты и ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, и лекарственные средства.
Ботулинический токсин вводится в спастические мышцы для уменьшения избыточного напряжения, а также для предотвращения формирования фиксированных контрактур суставов.
Баклофен, бензодиазепины (например, диазепам) и, иногда, дантролен (в РФ не зарегистрирован) могут уменьшить спастичность. Наиболее эффективное средство для лечения выраженной спастичности – интратекальное применение баклофена с помощью подкожно расположенной помпы и специального катетера.
Ортопедическая хирургия (например, выведение или пересадка мышечного сухожилия) может помочь уменьшить ограниченное движение или несовпадение сустава. Селективная дорзальная ризотомия, выполняемая нейрохирургами, применяется в тех случаях, когда спастичность поражает в первую очередь ноги.
When intellectual limitations are not severe, children may attend mainstream classes and take part in adapted exercise programs and even competition. Может потребоваться логопедия и другие формы помощи для развития коммуникативных навыков с целью улучшения общения.
Некоторым детям с тяжелыми проявлениями может быть полезно обучение навыкам повседневной деятельности (например, мытью, одеванию, кормлению), которые увеличивают их независимость и поднимают самооценку, а также значительно снижает нагрузку на членов семьи или опекунов. Вспомогательные устройства могут улучшить мобильность и коммуникации, расширить диапазон движений и помочь в повседневной активности. Некоторые дети требуют пожизненного опекунства и различных видов помощи.
Многие детские учреждения предоставляют специальные программы пациентам переходного возраста для адаптации к уменьшению посторонней помощи в зрелом возрасте.
Родители ребенка с функциональными ограничениями нуждаются в поддержке и специальной психологической помощи для осознания его социального статуса и потенциала, коррекции чувства вины, гнева, отрицания болезни ребенка) (см. Последствия для семьи). Эти дети достигают своего максимального потенциала только при стабильной, постоянной родительской заботе и помощи государственных и частных организаций (например, общественных агентств здравоохранения, организаций профессиональной реабилитации, общественных организаций здравоохранения, таких как Объединенная ассоциация церебрального паралича [United Cerebral Palsy]).
Прогноз при детском церебральном параличе
Большинство детей доживают до зрелого возраста. Серьезные ограничения сосания и глотания, которые могут потребовать кормления через гастростому, уменьшают продолжительность жизни.
Цель лечения детей – развить максимальную самостоятельность в пределах двигательных и ассоциированных дефицитов. При соответствующем ведении случаев многие дети, особенно со спастической диплегией или гемиплегией, могут вести практически нормальный образ жизни.
Основные положения
Детский церебральный паралич (ДЦП) - это группа состояний (а не одно специфическое заболевание), при которых наблюдается непрогрессирующая спастичность, атаксия и/или непроизвольные движения.
Этиология синдрома часто многофакторна и иногда причина не ясна, но включает пренатальные и перинатальные факторы, которые ассоциированы с пороками или повреждениями центральной нервной системы (ЦНС) (например, генетическими и внутриутробными нарушениями, недоношенностью, желтухой, перинатальной асфиксией, инсультом, инфекциями ЦНС).
Интеллектуальная инвалидность и другие неврологические проявления (например, косоглазие, тугоухость) не являются частью ДЦП, но могут иметь место в зависимости от причины.
Симптомы проявляются в возрасте до 2 лет жизни; позднее начало похожих симптомов указывает на другое неврологическое расстройство.
Необходимо провести МРТ мозга и, при необходимости, другие исследования для исключения наследственных метаболических и неврологических расстройств.
Лечение зависит от характера и степени инвалидизации, но, как правило, применяется физиотерапия и эрготерапия; некоторым детям показано использование корсетов и ортезов, введение ботулотоксина, бензодиазепинов, других миорелаксантов, интратекального баклофена и/или ортопедические операции (например, мышечно-сухожильная мобилизация или перемещенея, иногда дорзальная ризотомия).
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
CanChild: Gross Motor Function Classification System–Expanded and Revised (GMFCS–E&R) (Система классификации функций грубой моторики - расширенная и пересмотренная (GMFCS-E&R): инструмент для описания грубой моторики у детей с ДЦП (доступен на многих языках)
United Cerebral Palsy: предоставляет информацию о терапии, программах раннего вмешательства и поддерживающих сервисах для больных с церебральным параличом и другими нарушениями
