Синдром Рейе является очень редким, но опасным для жизни нарушением, которое вызывает воспаление и отек головного мозга, а также нарушение и потерю функции печени.
Причина синдрома Рейе неизвестна, но он может быть вызван вирусной инфекцией и применением аспирина.
У детей, как правило, наблюдаются симптомы вирусной инфекции, а затем сильная тошнота, рвота, дезориентация и вялость, после которой иногда следует кома.
Диагноз ставится на основании внезапных изменений психического состояния у ребенка, а также результатов анализов крови и биопсии печени.
Прогноз зависит от того, как долго и как сильно был поврежден головной мозг.
Лечение включает меры по снижению давления на головной мозг.
Причина синдрома Рейе неизвестна, хотя он обычно возникает после заражения некоторыми вирусными заболеваниями, например, гриппом или ветрянкой, особенно у детей, которые во время этих инфекций принимают аспирин. Ввиду повышенного риска развития синдрома Рейе аспирин детям принимать не рекомендуется, за исключением лечения болезни Кавасаки.
Теперь, когда аспирин применяется реже а ветрянка встречается менее часто из-за вакцинации, синдром Рейе в Соединенных Штатах Америки развивается лишь примерно у 2 детей в год.
Синдром встречается главным образом у детей младше 18 лет.
В США большинство случаев возникает поздней осенью и зимой.
Симптомы синдрома Рейе
Синдром Рейе значительно различается по тяжести.
Синдром начинается с симптомов вирусной инфекции, такой как инфекция верхних дыхательных путей, грипп или иногда ветряная оспа. Через 5-7 дней у ребенка внезапно развивается очень сильная тошнота и рвота. В течение одного дня ребенок становится вялым (сонным), растерянным, дезориентированным и возбужденным. Причиной этих изменений психического состояния у ребенка является повышение давления в черепе (внутричерепного давления), и, в некоторых случаях, за ними следуют судорожные припадки, кома и смерть.
У некоторых детей нарушается функция печени, что может привести к проблемам со свертыванием крови, кровотечениям и накоплению аммиака в крови.
Диагностика синдрома Рейе
Лабораторные анализы и визуализирующие обследования
Биопсия печени
Врачи подозревают синдром Рейе у детей с внезапными изменениями психического состояния и рвотой.
Чтобы подтвердить диагноз синдрома Рейе и исключить другие заболевания, такие, как определенные наследственные нарушения обмена веществ, врачи проводят анализы крови и часто удаляют кусочек ткани печени с помощью небольшой иглы (биопсия печени).
Проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы, а также спинномозговая пункция для получения спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа.
После того, как диагноз подтвержден, на основании симптомов и результатов анализа устанавливается уровень тяжести от I (низкая) до V (высокая).
Лечение синдрома Рейе
Меры по снижению давления на головной мозг
От синдрома Рейе нет никакого специального лечения.
Детей госпитализируют и помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. Чтобы уменьшить отек и давление на головной мозг, в дыхательное горло может быть введена трубка (эндотрахеальная интубация), а также обеспечена более высокая частота дыхания (гипервентиляция), ограничен прием жидкости, поднято изголовье кровати и назначены лекарственные препараты (например, маннитол), которые способствуют выведению воды из организма.
Также для поддержания нормального уровня сахара (глюкозы) в крови врачи назначают декстрозу.
Иногда врачами для контроля повышенного давления в голову устанавливается монитор, измеряющий давление на головной мозг.
Детям с кровоточивостью назначается витамин К или переливание свежезамороженной плазмы для улучшение свертываемости крови.
Прогноз при синдроме Рейе
Прогноз для ребенка зависит от продолжительности и тяжести поражения головного мозга, отмечалось ли прогрессирование заболевания в кому, от степени повышения давления на головной мозг и уровня аммиака в крови.
Риск смерти в целом составляет около 21%, но риск варьируется от менее чем 2% среди детей с легкой степенью болезни (I стадия) до более чем 80% среди детей в глубокой коме (стадия IV или V).
Многие дети, которые выживают после острой фазы болезни, полностью выздоравливают. Однако дети, у которых наблюдались более тяжелые симптомы, позднее могут иметь признаки поражения головного мозга, например, умственную отсталость, эпилепсию или мышечную слабость. Также могут возникнуть аномальные мышечные движения или повреждение определенных нервов.
Синдром Рейе редко возникает у ребенка дважды.
