Идиопатический легочный фиброз в основном поражает людей в возрасте старше 50 лет, обычно бывших курильщиков.
Люди могут кашлять, отмечать затрудненное дыхание и чувствовать себя уставшими.
Методами лечения являются легочная реабилитация, трансплантация легких и такие лекарственные препараты, как пирфенидон и нинтеданиб.
(См. также Общие сведения об идиопатических интерстициальных пневмониях Обзор идиопатических интерстициальных пневмоний Идиопатические интерстициальные пневмонии представляют собой интерстициальные заболевания легких, которые не имеют известной причины, имеют некоторую схожесть симптомов и поражают легкие сходным... Прочитайте дополнительные сведения и Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное... Прочитайте дополнительные сведения ).
При идиопатическом легочном фиброзе по неизвестным причинам в легких развивается прогрессирующее рубцевание. По всей видимости, в его развитии имеется генетический компонент, так как в некоторых семьях это заболевание поражает более одного члена семьи. У некоторых людей с идиопатическим легочным фиброзом были обнаружены специфические генные мутации.
Симптомы идиопатического легочного фиброза
Симптомы зависят от степени повреждения легких, скорости прогрессирования заболевания и возможности развития таких осложнений, как инфекции легких и правосторонняя сердечная недостаточность (легочное сердце Легочное сердце Легочное сердце — расширение и утолщение правого желудочка сердца в результате сопутствующего заболевания легких, которое является причиной легочной гипертензии (высокого давления в легких)... Прочитайте дополнительные сведения ).
Основные симптомы начинают развиваться постепенно, в виде одышки при физической нагрузке, кашля и снижения выносливости. У большинства людей симптомы ухудшаются в течение периода времени от 6 месяцев до нескольких лет.
По мере прогрессирования заболевания уровень кислорода в крови снижается, кожа может приобрести синюшный оттенок (так называемый цианоз), а кончики пальцев могут утолщаться или приобретать форму барабанных палочек (см. рисунок ). Нагрузка на сердце может привести к увеличению правого желудочка, что в конечном итоге приводит к правосторонней сердечной недостаточности Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения . С помощью стетоскопа врачи часто слышат в легких потрескивающие звуки.
Диагностика идиопатического легочного фиброза
Компьютерная томография органов грудной клетки
иногда биопсия легкого.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки может показать наличие поражения легких, преимущественно в нижних отделах обоих легких. Компьютерная томография (КТ) показывает поражения и толстые рубцы с большей детализацией. Исследования функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения показывают, что количество воздуха, которое могут удерживать легкие, ниже нормы. Анализ образца крови (см. Анализ газового состава артериальной крови Анализ газового состава артериальной крови (ГСАК) и пульсоксиметрия Как анализ газового состава артериальной крови, так и пульсоксиметрия измеряют количество кислорода в крови, что помогает определить, насколько хорошо функционируют легкие. Анализы газового... Прочитайте дополнительные сведения ) или использование оксиметра показывает низкий уровень кислорода при минимальной нагрузке (ходьба в обычном темпе) и, по мере прогрессирования заболевания, даже когда человек находится в состоянии покоя.
Для подтверждения диагноза врачи могут сделать биопсию легких с помощью торакоскопа Торакоскопия Торакоскопия — это визуальный осмотр поверхности легких и плевральной полости с помощью трубки для проведения осмотра (торакоскопа). Торакоскопия используется для осмотра легких и пространства... Прочитайте дополнительные сведения .
Анализы крови не могут подтвердить диагноз, но их проводят в рамках поиска других расстройств, которые могут вызвать сходную картину воспаления и рубцевания. Например, врачи делают анализы крови для скрининга некоторых аутоиммунных расстройств.
Лечение идиопатического легочного фиброза
Пирфенидон или нинтеданиб;
легочная реабилитация;
Симптоматическое лечение
Состояние большинства людей продолжает ухудшаться. После постановки диагноза пациенты живут в среднем примерно от 3 до 5 лет. Некоторые люди после постановки диагноза живут в течение 5 лет и более. Некоторые умирают в течение нескольких месяцев.
Было показано, что пирфенидон и нинтеданиб замедляют снижение функции легких. В рамках клинических исследований изучаются другие методы медикаментозного лечения.
Другие виды лечения направлены на уменьшение интенсивности симптомов:
легочная реабилитация Легочная реабилитация для улучшения способности осуществлять повседневную деятельность;
оксигенотерапия при низких уровнях кислорода в крови;
антибиотики при инфекции;
препараты для лечения сердечной недостаточности, вызванной легочным сердцем.
У некоторых людей с тяжелым идиопатическим легочным фиброзом оказалась успешной трансплантация легких Трансплантация легких и комплекса сердце-легкие Трансплантация легкого — это хирургическое изъятие здорового легкого или иногда части легкого у живого человека, с последующей пересадкой человеку, у которого легкие больше не функционируют... Прочитайте дополнительные сведения (в некоторых случаях одного легкого).