Пульморенальный синдром характеризуется сочетанием диффузного альвеолярного кровотечения (рецидивирующего или непрекращающегося кровотечения в легкие) и гломерулонефрита (поражения микроскопических кровеносных сосудов в почках, при котором у людей наблюдается общий отек, повышенное артериальное давление и эритроциты в моче).
Причиной пульморенальных синдромов практически всегда является аутоиммунное заболевание.
Диагностические исследования включают общий анализ мочи, анализы крови на определенные белки (антитела), которые указывают, что организм реагирует на свои собственные ткани, и в некоторых случаях анализ ткани из легких или почек.
Лечение требует применения кортикостероидов и часто циклофосфамида (препарата для химиотерапии) или ритуксимаба и других лекарственных препаратов, угнетающих иммунную систему организма.
Важная функция иммунной системы — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.
Пульморенальный синдром — это синдром, а не отдельное заболевание. Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний или даже другие синдромы. Пульморенальный синдром подразумевает наличие нарушения, называемого диффузным альвеолярным кровотечением, которое представляет собой обширное повреждение мелких кровеносных сосудов, снабжающих легкие, что вызывает накопление крови в небольших воздухоносных мешочках легких (альвеолах). Также у людей присутствует один из видов поражения почек под названием гломерулонефрит — заболевание клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь). Гломерулонефрит характеризуется отечностью тканей организма (отеком), повышением артериального давления и наличием эритроцитов в моче.
Причины пульморенального синдрома
Причиной пульморенального синдрома могут быть различные заболевания.
Наиболее распространенными причинами пульморенального синдрома являются аутоиммунные заболевания, например:
Системная красная волчанка (волчанка)
Менее распространенными аутоиммунными причинами являются:
заболевания, вызывающие воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит);
эссенциальная криоглобулинемия смешанного типа;
Системный склероз (склеродермия)
Симптомы пульморенального синдрома
Возможны следующие симптомы:
Кровь в моче
отечность тела (отек);
кашель (обычно с выделением крови);
Затрудненное дыхание
лихорадка;
Иногда симптомы бывают достаточно тяжелыми, чтобы привести к отказу легких (легочная недостаточность), и в таких случаях у людей отмечается затрудненное дыхание и синюшный цвет кожи (цианоз). При легочной недостаточности ткани организма не получают достаточного количества кислорода, и человек может умереть.
Поражение почек приводит к появлению крови в моче, но если ее количество очень маленькое, наличие крови может быть незаметным. Поражение почек также является причиной повышения артериального давления. Симптомы, связанные с легкими и с почками, могут возникать не одновременно.
Иногда заболевание может внезапно обостряться.
Диагностика пульморенального синдрома
анализы крови и мочи.
Визуализирующие исследования органов грудной клетки;
Введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж)
Иногда проводят процедуру взятия небольшого образца ткани легких или почек для анализа (биопсия)
Диагноз пульморенального синдрома требует наличия как диффузного альвеолярного кровотечения (как при диффузном альвеолярном кровотечении), так и повреждения почек (гломерулонефрит).
Врачи часто могут диагностировать диффузное альвеолярное кровотечение на основании имеющихся у человека симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки. Визуализирующие исследования органов грудной клетки обычно показывает наличие в легких патологических белых пятен, причиной которых являются кровоизлияния в легкие. Если на основании симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки диагноз неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может потребоваться ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж), чтобы проверить наличие крови.
Чтобы проверить наличие анемии, в крови определяют количество эритроцитов.
Диагноз гломерулонефрита ставится на основании симптомов, результатов общего анализа мочи и анализов крови, говорящих о функции почек.
После постановки диагноза пульморенального синдрома врачи пытаются определить его причину. Они назначают анализы крови на антитела к собственным тканям человека (так называемые аутоантитела). Если результаты анализов не обнаруживают причину, у врачей может возникнуть необходимость взять небольшой образец ткани легких или почек для проведения анализа (биопсия).
Лечение пульморенального синдрома
Кортикостероиды (например, преднизон);
в некоторых случаях, циклофосфамид (препарат для химиотерапии);
процедура для удаления нежелательных антител из крови (она называется «плазмаферез»).
У большинства людей пульморенальный синдром вызван аутоиммунным заболеванием, поэтому лечение обычно требует применения высоких доз кортикостероидов (например, преднизона) для угнетения иммунной системы. Если человек чувствует себя очень плохо, ему часто также назначают циклофосфамид для дополнительного угнетения иммунной системы. Вместо циклофосфамида можно использовать ритуксимаб.
Часто может быть эффективным плазмаферез — процедура, при которой из крови удаляются нежелательные антитела.
Многие пациенты нуждаются в проведении поддерживающей терапии до уменьшения интенсивности заболевания. Например, в течение определенного периода времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или искусственная вентиляция легких. Также может возникнуть необходимость проведения переливания крови. При почечной недостаточности может потребоваться проведение почечного диализа или трансплантация почки.
