Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Шегрена

(синдром Шегрена)

Авторы:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
Ресурсы по теме
  • Лейкоциты способны проникать в железы, секретирующие жидкость, и повреждать их. В ряде случаев наблюдается повреждение других органов.

  • Для диагностики могут использоваться установленные критерии, кроме того могут быть назначены обследования для измерения выработки слезной жидкости и слюны, а также оценки наличия аномальных антител в крови.

  • Обычно достаточно поддерживать влажность поверхностей глаз и рта, но иногда в случае проблем с кожей или суставами помогают гидроксихлорохин или метотрексат.

  • Иногда при тяжелом поражении внутренних органов назначаются кортикостероиды или, при некоторых симптомах, ритуксимаб.

Синдром Шегрена считают аутоиммунным заболеванием, но его причина не установлена. Чаще всего он встречается у женщин среднего возраста. У больных синдромом Шегрена также возможны другие аутоиммунные заболевания, например, ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) , системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) , системный склероз Системный склероз Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также... Прочитайте дополнительные сведения Системный склероз , васкулит Общие сведения о васкулите Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит). Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о васкулите , смешанное заболевание соединительной ткани Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) Понятие «смешанное заболевание соединительной ткани» применяется для описания заболевания, для которого свойственны проявления системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита.... Прочитайте дополнительные сведения Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) , тиреоидит Хашимото Тиреоидит Хашимото Зоб Хашимото — хроническое, аутоиммунное воспаление щитовидной железы. Зоб Хашимото возникает, когда антитела в организме атакуют клетки щитовидной железы (аутоиммунная реакция). Сначала щитовидная... Прочитайте дополнительные сведения , первичный билиарный цирроз Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается цирроз... Прочитайте дополнительные сведения и хронический аутоиммунный гепатит Общие сведения о хроническом гепатите Хронический гепатит представляет собой воспаление печени, которое продолжается не менее 6 месяцев. Частые причины включают в себя инфицирование вирусами гепатита B и C, а также воздействие определенных... Прочитайте дополнительные сведения .

Лейкоциты проникают в железы, секретирующие жидкости, например, слюнные железы ротовой полости и слезные железы глаз. Лейкоциты повреждают железы, что приводит к сухости рта и глаз — характерным симптомам данного синдрома.

Симптомы синдрома Шегрена

У некоторых пациентов наблюдается сухость только рта или только глаз (такое состояние называют комплексной сухостью или синдромом сухого глаза). Сухость глаз может привести к тяжелому повреждению роговицы и появлению зуда и раздражения. Недостаточное слезоотделение может стать причиной необратимого повреждения глаза. Недостаточное количество слюны в ротовой полости приводит к притуплению вкуса и обоняния, появлению болевых ощущений при приеме пищи и проглатывании, а также может спровоцировать образование кариозных полостей и камней в слюнных железах. Слюнные железы щек (околоушные слюнные железы) приблизительно у одной третьей больных увеличены и слегка болезненны. Также возможно ощущение жжения во рту, что в ряде случаев является проявлением осложненной дрожжевой инфекции.

У других больных страдают многие органы. Синдром Шегрена способен привести к пересыханию кожи и слизистых оболочек полости носа, горла, пищеварительного тракта, голосового аппарата (гортани), дыхательного горла (трахеи), дыхательных путей легких, вульвы и влагалища. Сухость вульвы и влагалища может стать причиной болевых ощущений при половых контактах. При сухости трахеи возможен кашель. В результате воспаления возможно поражение нервов, легких и других тканей.

Воспаление суставов (артрит) наблюдается приблизительно у одной трети больных. Страдают те же суставы, что и при ревматоидном артрите, но в случае синдрома Шегрена воспаление суставов носит более легкий характер и не приводит к разрушению тканей.

Некоторые менее распространенные, но тяжелые проявления синдрома Шегрена включают сыпь, поражение почек, проблемы с легкими, панкреатит Общие сведения о панкреатите Панкреатит представляет собой воспаление поджелудочной железы. Поджелудочная железа — это орган в форме листа, длиной приблизительно 13 сантиметров. Она окружена нижним краем желудка и первым... Прочитайте дополнительные сведения и васкулит Общие сведения о васкулите Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит). Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о васкулите , который вызывает поражение периферических нервов. Синдром Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических артерий, при котором мелкие артерии (артериолы), как правило, на пальцах рук или ног, суживаются (сокращаются) более... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Рейно отмечается примерно у трети больных с синдромом Шегрена.

Может наблюдаться выпадение волос (алопеция).

Утомляемость является одним из частых симптомов у людей с синдромом Шегрена.

Диагностика синдрома Шегрена

  • Установленные критерии;

  • Исследования слезной жидкости и слюны;

  • анализы крови.

Несмотря на то, что ощущение сухости во рту или глазах встречается часто, сочетание этих симптомов и воспаления суставов, увеличенных слюнных желез, поражения нервов, определенных видов сыпи или проблем с почками может указывать на наличие у больного синдрома Шегрена. Установленные критерии и различные обследования могут помочь при диагностике синдрома Шегрена и исключения прочих заболеваний, сопровождающихся подобными симптомами.

Диагноз синдрома Шегрена устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

Установленные критерии;

Для помощи в диагностике синдрома Шегрена врач может использовать установленный набор критериев. Прежде чем применить критерии, врач задает вопросы и проводит физикальный осмотр, чтобы определить наличие симптомов со стороны глаз или рта. Затем врач может применить критерии для больных как минимум с 1 из этих симптомов сухости глаз или рта:

  • Глазные симптомы: Пациент отмечает устойчивый неприятный симптом сухости глаз ежедневно в течение 3 месяцев и более, у него часто возникает ощущение песка в глазах, или он использует искусственную слезу 3 раза в день или более.

  • Симптомы со стороны ротовой полости: Пациент отмечает ежедневное ощущение сухости во рту в течение 3 месяцев или ежедневно использует жидкости для облегчения глотания сухой пищи.

После диагностики симптомов со стороны глаз или ротовой полости врач использует критерии для выявления других симптомов, подтверждающих диагноз синдрома Шегрена. Врач также использует критерии для исключения других заболеваний, которые могут быть у пациента. Тем не менее, у некоторых людей с синдромом Шегрена отсутствуют основные перечисленные выше клинические признаки со стороны глаз или рта.

Исследования слезной жидкости и слюны;

Интенсивность слезоотделения определяют с помощью полоски фильтровальной бумаги, которую подкладывают под каждое нижнее веко и отмечают площадь полоски, смоченную слезами (проба Ширмера). У больного синдромом Шегрена количество слез составляет менее одной трети от нормального количества. Офтальмолог может провести обследование для установления степени повреждения глазной поверхности.

Могут быть назначены более сложные обследования, которые позволяют оценить выработку слюны. Врач также может назначить сканирование или отбор образца ткани слюнных желез для его исследования и анализа (биопсии).

анализы крови.

Анализ крови позволяет обнаружить аномальные антитела, в том числе SS-A — антитела, характерные для синдрома Шегрена. Антинуклеарные антитела (АНА, присутствующие в крови больных волчанкой) и ревматоидный фактор (присутствующий при ревматоидном артрите) также обнаруживаются у больных синдромом Шегрена. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — анализ, который заключается в измерении скорости, с которой эритроциты оседают на дно пробирки с кровью. СОЭ повышена приблизительно у 70% пациентов. Приблизительно у 33% пациентов снижено число эритроцитов (анемия Общие сведения об анемии Анемия — это состояние, характеризующееся низкими уровнями эритроцитов. Эритроциты содержат гемоглобин, белок, который позволяет переносить кислород из легких и доставлять его во все части организма... Прочитайте дополнительные сведения ), у 25% снижено число определенных типов лейкоцитов (лейкопения Общие сведения о нарушении функции лейкоцитов Белые кровяные тельца (лейкоциты) — это важная часть системы, защищающей организм от возбудителей инфекций и инородных веществ ( иммунной системы). Для адекватной защиты организма необходимо... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о нарушении функции лейкоцитов ).

Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать синдром Шегрена, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза синдрома Шегрена, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.

Прогноз при синдроме Шегрена

Прогноз обычно благоприятный. У людей, у которых наблюдаются только симптомы сухости глаз и рта, наличие синдрома практически никак не влияет на общее состояние здоровья и ожидаемую продолжительность жизни. Однако при повреждении антителами тканей легких, почек или лимфатических узлов возможно развитие пневмонии Общие сведения о пневмонии Пневмония представляет собой инфекцию в воздухоносных мешочках легких (альвеолах) и окружающих их тканях. Пневмония является одной из наиболее распространенных причин смерти во всем мире. Зачастую... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о пневмонии , почечной недостаточности Общие сведения о почечной недостаточности Почечная недостаточность — это неспособность почек в достаточной мере фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности, поступающие из крови. Существует много причин возникновения почечной... Прочитайте дополнительные сведения или лимфомы Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о лимфоме . У пациентов с синдромом Шегрена повышен риск развития лимфомы по сравнению с людьми без синдрома Шегрена.

Лечение синдрома Шегрена

  • Меры по снижению сухости

  • Гидроксихлорохин, метотрексат или оба препарата для лечения симптомов со стороны суставов и кожи

  • Кортикостероиды или ритуксимаб при тяжелых симптомах, вызванных поражением внутренних органов или осложнениями со стороны крови

Средства излечения синдрома Шегрена не существует, но возможно облегчение симптомов.

Для лечения сухости глаз применяют искусственные слезы в каплях в течение дня и мазь в течение ночи. Также по рецепту могут назначать глазные капли с циклоспорином. Специальные щитки с обеих сторон оправы очков обеспечивают защиту глаз от воздуха и ветра, снижая скорость испарения слез. Может быть проведена специальная хирургическая процедура — окклюзия слезного канала. В ходе этой процедуры офтальмолог помещает в слезные протоки, находящиеся в углу век, небольшие пробки, что предотвращает отток слез.

Сухость во рту устраняют путем регулярного питья небольшими порциями, применения жевательной резинки без сахара или орошения ротовой полости заменителями слюны. Противопоказан прием лекарственных препаратов, снижающих выработку слюны, например, деконгестантов, антидепрессантов и антигистаминных препаратов, поскольку в случае их применения усиливается сухость. Такие препараты, как пилокарпин или цевимелин позволяют стимулировать выработку слюны, если повреждение слюнных желез не слишком велико. Очень тщательная гигиена ротовой полости и регулярные посещения стоматолога способствуют сведению к минимуму вероятности зубного кариеса и потери зубов.

Для лечения болезненных, отекших слюнных желез применяют анальгетики и теплые компрессы. Врачи удаляют камни из слюнных желез.

Применение влагалищной смазки позволяет эффективно устранить боль во время полового контакта. Для уменьшения сухости кожи можно использовать увлажняющие средства.

Для лечения симптомов со стороны суставов могут применяться противомалярийные препараты (например, гидроксихлорохин). Также можно назначать метотрексат (отдельно или в сочетании с противомалярийными препаратами), если с помощью противомалярийных препаратов не удается успешно облегчить симптомы со стороны суставов.

При тяжелых симптомах, развивающихся вследствие поражения внутренних органов, могут назначаться кортикостероиды (например, преднизон) или ритуксимаб.

Синдром Шегрена, развивающийся совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, например, волчанкой Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) , ревматоидным артритом Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) и системным склерозом Системный склероз Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также... Прочитайте дополнительные сведения Системный склероз , называют вторичным синдромом Шегрена. Больные вторичным синдромом Шегрена проходят дополнительное лечение, направленное на другое заболевание.

Для людей с синдромом Шегрена однозначно эффективного лечения утомляемости не существует.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ