Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Общие сведения о плазмоклеточных заболеваниях

(Диспротеинемии; моноклональная гаммапатия; парапротеинемии; плазмоклеточные дискразии)

Авторы:James R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research
Проверено/пересмотрено июнь 2023
Просмотреть профессиональную версию

    Плазмоклеточные заболевания встречаются редко. Они развиваются из одной плазматической клетки при ее усиленном размножении. Получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая клоном) вырабатывает большое количество антител одного типа (иммуноглобулинов). Плазматические клетки развиваются из B-клеток (B-лимфоцитов) — типа лейкоцитов, которые в нормальных условиях вырабатывают антитела. Эти белки помогают организму бороться с инфекцией.

    Плазматические клетки содержатся главным образом в костном мозге и лимфатических узлах. Каждая плазматическая клетка многократно делится, в результате чего формируется клон. Клетки клона вырабатывают антитела одного специфического типа. Существуют тысячи различных клонов, поэтому организм может вырабатывать огромное количество различных антител, позволяющих бороться с многочисленными возбудителями инфекций, с которыми контактирует организм.

    При плазмоклеточных заболеваниях один клон плазматических клеток неконтролируемо размножается. В результате такой клон производит огромное количество одного специфического антитела (моноклонального антитела), называемого M-белком. В некоторых случаях (например, при моноклональных гаммапатиях) вырабатываемые антитела оказываются сформированными не до конца и состоят только из легких или тяжелых цепей (нормальные функциональные антитела состоят из двух пар двух различных цепей — двух легких и двух тяжелых).

    Эти аномальные плазматические клетки и антитела, которые они производят, ограничены одним типом, а уровень антител других типов, помогающих бороться с инфекциями, понижается. В результате больные с плазмоклеточными заболеваниями часто оказываются подвержены повышенному риску заражения инфекциями. Непрерывно нарастающее число аномальных плазматических клеток также проникают в различные ткани и органы, причиняя их повреждение; антитела, вырабатываемые клонами плазматических клеток, в некоторых случаях могут поражать жизненно важные органы, в особенности почки и кости.

    Нарушения со стороны плазмоцитов, от более частых до менее частых, включают:

    Такие расстройства чаще встречаются у пожилых больных.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS