Т-клеточные лимфомы кожи

Кожные T-клеточные лимфомы (КТКЛ) представляют собой редкий тип персистирующей и очень медленно растущей неходжкинской лимфомы — рака одного из типов лейкоцитов (так называемых лимфоцитов).

Лимфомы (см. также Общие сведения о лимфоме) — это злокачественные опухоли особого типа лейкоцитов, которые называют лимфоцитами. Эти клетки помогают бороться с инфекциями. Лимфомы могут развиваться из B- или T-лимфоцитов — двух основных типов лимфоцитов. T-лимфоциты играют важную роль в регулировании иммунной системы и борьбе с вирусными инфекциями. В-лимфоциты вырабатывают антитела, которые играют важную роль в борьбе с некоторыми инфекциями.

Наиболее частыми типами КТКЛ являются:

• Фунгоидный микоз

• Синдром Сезари

В большинстве случаев КТКЛ развивается у больных старше 50 лет. Оно возникает из-за зрелых T-клеток (T-лимфоцитов) и сначала поражает кожу.

Фунгоидный микоз начинается так незаметно и развивается настолько медленно, что в течение долгого времени остается не выявленным. Он является причиной появления стойкой зудящей сыпи. Иногда это небольшие участки утолщенной зудящей кожи, которые позднее превращаются в узлы и медленно распространяются. У некоторых больных заболевание переходит в форму лейкоза (синдром Сезари). У других оно прогрессирует, поражая лимфатические узлы и внутренние органы. Диагностировать это заболевание на ранних стадиях непросто даже при проведении биопсии. Но позднее, по мере развития заболевания, биопсия позволяет выявить присутствующие в коже лимфомные клетки.

Фунгоидный микоз

Изображение

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Синдром Сезари также начинается незаметно и развивается медленно. Он приводит к покраснению кожи всего тела, а также трещинам на ладонях и подошвах. Лимфатические узлы обычно увеличиваются незначительно. В дополнение к сыпи могут также возникать симптомы лихорадки, ночная потливость и потеря веса. Как и при фунгоидном микозе, диагностировать это заболевание на ранних стадиях непросто даже с помощью биопсии. В мазке крови (при котором капля крови исследуется под микроскопом) могут быть выявлены клетки Сезари (злокачественные Т-клетки с характерным внешним видом), и это, в дополнение к биопсии кожи, может помочь в установлении диагноза.

Лечение КТКЛ подразделяется на:

• Лечение, направленное на кожу, например, светотерапия (фототерапия) или препараты местного действия

• Системное лечение, например, химиотерапия или таргетные препараты, обычно внутривенно

Лечение, направленное на кожу, обычно начинается первым и часто сохраняет эффективность в течение многих лет. Этот тип лечения включает лечебные кремы, такие как кортикостероиды или ретиноиды, наносимые на кожу, или вид лучевой терапии, называемый электронно-лучевой терапией, а также солнечный свет (фототерапия).

Химиотерапия назначается, если направленное на кожу лечение оказалось неэффективным, или при распространении КТКЛ за пределы кожи.