Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов

Тромбоциты представляют собой вырабатываемые в костном мозге клеточные фрагменты, которые циркулируют в кровотоке и способствуют свертыванию крови. Тромбопоэтин, вырабатываемый в основном в печени, стимулирует костный мозг для образования крупных клеток (мегакариоцитов), которые, в свою очередь, вырабатывают тромбоциты из материала, находящегося внутри тела клетки (цитоплазмы). Тромбоциты, которые не задействуются в формировании сгустков крови, циркулируют в кровотоке от 7 до 10 дней, а затем разрушаются. Примерно треть тромбоцитов постоянно хранится в селезенке.

Количество тромбоцитов (число тромбоцитов, циркулирующих в крови), обычно составляет от 140 000 до 440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 до 440 × 10⁹ на литр). Количество тромбоцитов может варьироваться в зависимости от дня менструального цикла. Оно может уменьшаться к концу беременности (гестационная тромбоцитопения) и увеличиваться в ответ на воспаление (вторичный или реактивный тромбоцитоз). Ни одно из этих состояний не относится к серьезным, и у большинства предрасположенных к ним пациентов не вызывает особых проблем.

Заболевания тромбоцитов включают:

• Аномальное увеличение количества тромбоцитов (эссенциальная тромбоцитемия и реактивный тромбоцитоз)

• Уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопения)

• Дисфункция тромбоцитов

Любое из этих расстройств может приводить к возникновению проблем со свертыванием крови.

При эссенциальной тромбоцитемии наблюдается чрезмерный рост клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты. При этом последние высвобождаются в чрезвычайно больших количествах, хотя другие заболевания при этом отсутствуют. Как ни парадоксально, повышенное количество тромбоцитов чаще всего вызывает чрезмерное кровотечение, а не образование тромбов. При заболевании сосудов или повышенном риске инфаркта миокарда врачи иногда назначают аспирин, чтобы снизить риск патологического образования тромбов. Иногда могут потребоваться препараты для снижения количества тромбоцитов.

При реактивном тромбоцитозе выработка слишком большого числа тромбоцитов обусловлена другими расстройствами (тромбоциты вырабатываются в ответ на другое заболевание). К таким расстройствам относятся инфекции, хронические воспаления (возникающие, к примеру, при ревматоидном артрите или воспалительной болезни кишечника), недостаток железа и определенные виды злокачественных опухолей. Повышение уровня тромбоцитов обычно не приводит к повышению риска образования тромбов или кровотечения. Специфическое лечение по поводу высоких уровней тромбоцитов не требуется, но основное заболевание, возможно, потребует лечения.

При тромбоцитопении может быть множество причин снижения уровня тромбоцитов. Причины обычно подразделяют на связанные с уменьшением выработки тромбоцитов и с усилением разрушения или гибели тромбоцитов.

При дисфункции тромбоцитов уровни тромбоцитов в норме, однако их функция нарушается.

Симптомы заболеваний тромбоцитов

Первым признаком низкого количества тромбоцитов или дисфункции тромбоцитов может быть кровоизлияние в кожу. Часто на коже голеней появляется большое количество крошечных красных точек (петехий), и даже незначительные повреждения (включая уколы иглой) могут стать причиной возникновения иссиня-черных кровоподтеков (экхимозов или пурпуры). Десны могут кровоточить; в кале или моче может появиться кровь. Менструации или носовые кровотечения могут протекать тяжелее обычного. Чем ниже количество тромбоцитов, тем тяжелее симптомы. Люди с очень низким количеством тромбоцитов могут потерять большое количество крови, которая попадает в их пищеварительный тракт; также у них может возникать опасное для жизни кровотечение в головном мозге, даже при отсутствии травм. Начавшееся кровотечение довольно трудно остановить.

Кровоизлияние в кожу

Экхимозы (синяки)

Экхимозы — это большие фиолетовые синяки, показанные здесь на ноге.

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Петехии (кожа)

Петехии — это маленькие красные, пурпурные или коричневые пятна на коже, как у данного пациента.

С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

Петехии (во рту)

Петехии — это маленькие красные пятна, показанные здесь во рту.

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Экхимозы (синяки)

Экхимозы — это большие фиолетовые синяки, показанные здесь на ноге.

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Петехии (кожа)

Петехии — это маленькие красные, пурпурные или коричневые пятна на коже, как у данного пациента.

С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

Петехии (во рту)

Петехии — это маленькие красные пятна, показанные здесь во рту.

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

При слишком высоком уровне тромбоцитов могут возникать такие же признаки кровотечения, что и при и слишком низком их уровне, поскольку очень большое количество тромбоцитов может поглощать важный фактор свертывания крови (белок, содержащийся в крови, который вместе с тромбоцитами способствует свертыванию крови) в количестве, достаточном, чтобы вызвать кровотечение. Однако у некоторых людей, наоборот, возникают симптомы, вызванные аномальным свертыванием крови. Например, может отекать нога из-за образования сгустка крови в вене ноги или может возникнуть онемение и слабость, обусловленные инсультом из-за попадания сгустка крови в сосуды головного мозга.