Иммунная тромбоцитопения (ИТП) представляет собой кровотечение, вызванное снижением числа тромбоцитов, которое возникает у человека без прочих расстройств, поражающих тромбоциты. При ИТП иммунная система вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов человека и разрушает их.
У людей могут развиваться маленькие фиолетовые пятна на коже (петехии) и склонность к частым кровотечениям.
Диагноз устанавливают с помощью анализа крови путем определения количества тромбоцитов.
Назначаются кортикостероиды или другие препараты, чтобы предотвратить разрушение тромбоцитов.
Некоторые пациенты получают благоприятный эффект от препаратов, повышающих выработку тромбоцитов.
У взрослых пациентов врачи иногда удаляют селезенку.
(См. также Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов и Общие сведения о тромбоцитопении).
Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается примерно до уровня ниже 50 000 тромбоцитов на микролитр (ниже 50 × 109 на литр) крови, то кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее, наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до 10 000–20 000 на микролитр (от 10 до 20 × 109 на литр) крови. Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.
Иммунная тромбоцитопения — это расстройство, при котором формируются антитела, разрушающие тромбоциты в организме. Причина образования антител неизвестна; однако у детей ИТП часто возникает после вирусной инфекции. Костный мозг может повысить выработку тромбоцитов для компенсации разрушенных элементов, но обычно этого недостаточно. Иногда антитела, разрушающие тромбоциты, также атакуют костный мозг и вызывают снижение выработки тромбоцитов.
У взрослых ИТП обычно характеризуется длительным (хроническим) течением. У детей часто происходит самостоятельное разрешение ИТП.
Симптомы ИТП
У некоторых людей симптомы иммунной тромбоцитопении могут отсутствовать. У других кровотечения могут развиваться внезапно или постепенно. При хронической ИТП распространенным симптомом является утомляемость.
Первым признаком низкого количества тромбоцитов может быть кожное кровотечение. Часто на коже голеней появляется большое количество крошечных красных точек (петехий), и даже незначительные повреждения могут стать причиной возникновения иссиня-черных кровоподтеков (экхимозов или пурпуры). Десны могут кровоточить; в кале или моче может появиться кровь. Менструации или носовые кровотечения могут протекать тяжелее обычного. Иногда такое кровотечение трудно остановить.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Кровотечение усиливается по мере снижения уровня тромбоцитов. Люди с очень низким количеством тромбоцитов могут потерять большое количество крови, которая попадает в их пищеварительный тракт; также у них может изредка возникать опасное для жизни кровоизлияние в головной мозг, даже при отсутствии травм. При кровоизлиянии в головной мозг может возникать головная боль и другие симптомы со стороны нервной системы.
Диагностика ИТП
Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости;
обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению.
Врачи ставят диагноз иммунной тромбоцитопении (ИТП), если количество тромбоцитов составляет менее 100 000 на микролитр (менее 100 × 109 на литр) крови без аналогичного уменьшения количества эритроцитов или лейкоцитов, а также если отсутствует другое четкое объяснение тромбоцитопении, такое как инфекция или применение определенных препаратов (см. Таблицу Причины тромбоцитопении). Надежного обследования для подтверждения ИТП не существует.
Для определения степени тяжести тромбоцитопении и выявления причины заболевания должно быть проведено исследование образца крови под микроскопом или автоматизированный подсчет тромбоцитов. Необходимо провести микроскопическое исследование крови для дифференциальной диагностики ИТП, тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) и гемолитико-уремического синдрома (ГУС). ТТП и ГУС также представляют собой заболевания, которые могут вызывать тромбоцитопению вследствие разрушения тромбоцитов.
В редких случаях для получения информации о выработке тромбоцитов берут образец костного мозга (биопсия и аспирация костного мозга) и исследуют его под микроскопом.
Лечение ИТП
Кортикостероиды
внутривенный иммуноглобулин, агонисты рецепторов тромбопоэтина или другие иммунодепрессанты (например, ритуксимаб, азатиоприн или микофенолат);
иногда удаление селезенки;
в редких случаях переливание тромбоцитарной массы.
При ИТП антитела, разрушающие тромбоциты, могут временно блокироваться при помощи кортикостероидов (например, преднизона) или внутривенного введения иммуноглобулина, что позволяет увеличить количество тромбоцитов. Как правило, после такого лечения дети выздоравливают в течение нескольких недель или нескольких месяцев.
Примерно треть взрослых выздоравливают в течение первого года, но у большинства излечить заболевание не удается. Взрослым, у которых отсутствует надлежащий ответ на кортикостероиды или которые зависимы от кортикостероидов, может потребоваться прием дополнительных лекарственных препаратов, повышающих выработку тромбоцитов (агонисты рецепторов тромбопоэтина) или угнетающих иммунную систему, включая ритуксимаб, азатиоприн, цитоксан, циклоспорин или микофенолат. Фостаматиниб — это еще один препарат, который можно использовать при неэффективности других препаратов.
Агонисты рецептора тромбопоэтина (например, ромиплостим, элтромбопаг и аватромбопаг) увеличивают уровень выработки тромбоцитов и могут эффективно действовать многие годы. Эти препараты особенно полезны для людей, которые не способны перенести или не хотят подвергаться удалению селезенки.
У некоторых взрослых (но обычно не детей) с ИТП эффективно хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Поскольку селезенка удаляет аномальные тромбоциты из кровотока, то после удаления селезенки количество тромбоцитов иногда увеличивается. Недостатки спленэктомии включают повышенный риск образования сгустков крови, повышенный риск развития злокачественных опухолей и повышенный риск развития некоторых угрожающих жизни инфекций, таких как пневмококковые инфекции. Людям, которым выполняется спленэктомия, могут назначать определенные антибиотики или вакцины, которые снижают (но не устраняют полностью) риск инфекции. Вместо спленэктомии все чаще используется медикаментозное лечение.
При угрожающем жизни кровотечении может быть назначена трансфузия тромбоцитарной массы (в дополнение к внутривенным кортикостероидам и/или иммуноглобулину).
