POEMS-синдром

Возможны следующие проявления:

• Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

• сахарный диабет 2 типа;

• Гепатомегалия

• Гиперпаратиреоз

• Гипогонадизм

• Лимфаденопатия

• Моноклональная гамма-иммуноглобулинопатия

• Остеокластические поражения костей

• Полинейропатия (периферические двигательные и сенсорные проявления)

• Первичный гипотиреоз

• Кожные аномалии (например, гиперпигментация, подкожные утолщения, гирсутизм, ангиомы, гипертрихоз)

Другие симптомы и признаки POEMS-синдрома могут включать отеки, асцит, плевральный выпот, отек соска зрительного нерва и лихорадку. Примерно у 15% пациентов с POEMS-синдромом обнаруживается болезнь Кастлемана (лимфопролиферативное заболевание, некоторые формы которого связаны с инфекцией ВИЧ или вирусом герпеса человека 8).

Подобно другим синдромам с неясной этиологией, POEMS-синдром диагностируют по сочетанию симптомов, признаков и данных лабораторной диагностики.

У пациентов должны наблюдаться обязательные критерии, а также как минимум один большой и как минимум один малый критерии.

Обязательные критерии (оба):

• Полинейропатия

• Признаки пролиферации моноклональных плазматических клеток

Основные критерии (≥ 1):

• Болезнь Кастлмана

• Повышенный уровень фактора роста эндотелия сосудов (ФРЭС)

• Склеротические поражения костей

Дополнительные критерии (≥ 1):

• Эндокринопатия (кроме диабета и/или гипотиреоза)

• Экстраваскулярная перегрузка объемом (например, асцит, периферические отеки, плевральный выпот)

• Органомегалия

• Отек диска зрительного нерва

• Изменения кожи

• Тромбоцитоз или полицитемия

• Лучевая терапия

• Химиотерапия с или без трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Лечение POEMS-синдрома заключается в применении лучевой терапии при локализованных поражениях и химиотерапии при диссеминированных поражениях, включая поражение костного мозга, и иногда сопровождается аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (1, 2). Показатель относительной пятилетней выживаемости составляет около 60%.