Наследственные синдромы с периодической лихорадкой представляют собой подгруппу наследственных аутовоспалительных заболеваний, характеризующихся рецидивирующей лихорадкой и другими симптомами, которые не объясняются другими причинами.
У большинства пациентов симптомы возникают в детстве; у <10% развиваются симптомы после 18 лет.
Заболевания включают:
периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухолей (ФНО)
PFAPA-синдром (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и цервикальный лимфаденит)
Наследственные криопирин-ассоциированные периодические синдромы (криопиринопатии): семейный холодовой аутовоспалительный синдром, синдром Макла-Уэльса и мультисистемное воспалительное заболевание с неонатальным началом (NOMID);
PAPA-синдром (гнойный артрит, гангренозная пиодермия и акне);
Возможны спорадические формы вышеуказанных наследственных периодических лихорадочных синдромов.
