Синдром PFAPA (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и шейным аденитом) является синдромом периодической лихорадки, который обычно проявляется в возрасте от 2 до 5 лет; он характеризуется эпизодами лихорадки продолжительностью от 3 до 6 дней, фарингитом, афтозными язвами и аденопатией. Этиология и патофизиология не определены. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать глюкокортикоиды, колхицин, циметидин и, реже, тонзиллэктомию.
Синдром PFAPA (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и шейным аденитом) является наиболее распространенным синдромом периодической лихорадки среди детей. Генетические исследования указывают на полигенное или олигогенное наследование (с вовлечением вариантов NLRP3, MEFV и CARD8), но ни одна мутация отдельного гена не является причинной (1). Данные свидетельствуют о модели, включающей преимущественно врожденную и вторично активную иммунную дисрегуляцию, в частности активацию инфламмасомы NLRP3 и избыточную продукцию провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин (IL)-1 бета, во время фебрильных эпизодов (2).
PFAPA-синдром обычно начинается в раннем детстве (в возрасте 2–5 лет) и более распространен среди мальчиков. Он также был выявлен у взрослых (3).
Общие справочные материалы
1. Theodoropoulou K, Vanoni F, Hofer M. Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome: a Review of the Pathogenesis. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(4):18. doi:10.1007/s11926-016-0567-y
2. Kolly L, Busso N, von Scheven-Gete A, et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome is linked to dysregulated monocyte IL-1β production. J Allergy Clin Immunol. 2013;131(6):1635-1643. doi:10.1016/j.jaci.2012.07.043
3. Anselmi F, Dusser P, Kone-Paut I. Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome in Children-From Pathogenesis to Treatment Strategies: A Comprehensive Review. Paediatr Drugs. 2025;27(5):575-592. doi:10.1007/s40272-025-00699-1
Симптомы и признаки синдрома PFAPA
Синдром вызывает утомляемость, озноб, а иногда боль в животе, артралгию и головную боль, а также лихорадку, фарингит, афтозные язвы и лимфаденопатию.
Фебрильные эпизоды, как правило, длятся 3–6 дней и повторяются каждые 21–28 дней.
Между эпизодами пациенты чувствуют себя здоровыми, рост является нормальным.
Диагностика PFAPA-синдрома
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Диагноз синдрома PFAPA ставят на основании клинических данных, которые включают следующее (1):
≥ 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно;
фарингит и лимфаденопатию или афтозные язвы;
Нормальное состояние здоровья и рост между эпизодами
Реактанты острой фазы (например, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов) повышаются во время лихорадочного эпизода, но не между эпизодами.
Нейтропения или другие симптомы (например, диарея, сыпь, кашель) отсутствуют; их наличие предполагает иное расстройство. В частности, должна быть исключена циклическая нейтропения.
Справочные материалы по диагностике
1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
Лечение PFAPA-синдрома
Иногда глюкокортикоиды, колхицин, циметидин и/или тонзиллэктомия
Лечение синдрома PFAPA не всегда необходимо и зависит от частоты и тяжести приступов (1).
Лечение может включать в себя абортивную терапию глюкокортикоидами, такими как разовая доза преднизона или бетаметазона, которые, если их назначить в начале эпизода, могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов, или профилактическое лечение циметидином, колхицином и, редко, тонзиллэктомией (2, 3).
С некоторым успехом в случаях, не поддающихся лечению, были апробированы другие препараты, такие как анакинра и канакинумаб.
Синдром PFAPA является относительно доброкачественным и самокупирующимся заболеванием, при котором с течением времени эпизоды постепенно становятся менее выраженными, менее частыми и более короткими по продолжительности. В большинстве случаев состояние самостоятельно разрешается к 10 годам, но у части пациентов может сохраняться и в подростковом возрасте.
Справочные материалы по лечению
1. Anselmi F, Dusser P, Kone-Paut I. Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome in Children-From Pathogenesis to Treatment Strategies: A Comprehensive Review. Paediatr Drugs. 2025;27(5):575-592. doi:10.1007/s40272-025-00699-1
2. Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, et al. Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group. Pediatr Rheumatol Online J. 2020;18(1):31. doi:10.1186/s12969-020-00424-x
3. Batu ED, Sener S, Rodrigues M, et al. Corticosteroid use in PFAPA syndrome: clinical practice data from the JIR-CliPS Survey Study and a comprehensive literature review. Rheumatology (Oxford). 2025;64(6):3787-3796. doi:10.1093/rheumatology/keaf036
