Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства нормальных клеток крови и вызывает симптомы, связанные с цитопениями.
Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, хотя иногда и в коммитированных стволовых клетках, у которых ограниченная способность к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аберрантная дифференциация и угнетение апоптоза (программируемой клеточной гибели) приводят к замещению нормальных элементов крови опухолевыми клетками.
В США в 2025 году было зарегистрировано примерно 66 890 новых случаев лейкоза (всех типов) у взрослых и детей и примерно 23 540 смертельных случаев (1).
Общие справочные материалы
1. American Cancer Society: Cancer Statistics Center. Accessed February 6, 2026.
Классификация лейкемии
Современный подход к классификации лейкозов основан на системе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 года (1). Классификация ВОЗ основана на сочетании клинических признаков и морфологии, иммунофенотипа и генетических факторов. К числу других менее распространенных систем классификации относится франко-американо-британская (ФАБ) классификация лейкозов, которая основана на морфологии атипичных лейкоцитов (2).
Лейкемии обычно также подразделяют на:
Острые или хронические: основывается на проценте бластных или лейкозных клеток в костном мозге или крови
Миелоидные или лимфоидные: основывается на преобладающем происхождении злокачественных клеток
Четыре наиболее распространенных лейкоза и их отличительные особенности описаны в таблице .
По оценкам Американского онкологического общества, в 2025 году распределение новых случаев заболевания лейкемией в США по типам будет выглядеть следующим образом (3):
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ): 33%
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): 9%
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): 14%
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): 35%
Другие лейкозы (например, острый лейкоз смешанного фенотипа [ОЛСФ], волосатоклеточный лейкоз): 8%
Показатели на момент постановки диагноза при наиболее распространенных лейкозах
Характеристика | ||||
|---|---|---|---|---|
Возрастной пик заболеваемости | Детство | Любой возраст | Средний и пожилой возраст | Взрослый возраст |
Уровень лейкоцитов в крови | Повышен в 50% случаев В пределах нормы или снижен в 50% случаев | Повышен в 60% случаев В пределах нормы или снижен в 40% случаев | Повышен в 98% случаев В пределах нормы или снижен в 2% случаев | Повышен в 100% случаев |
Лейкоцитарная формула | Много лимфобластов | Много миелобластов | Малые лимфоциты | Весь миелоидный ряд |
Анемия | Тяжелая в > 90% случаев | Тяжелая в > 90% случаев | Легкая примерно в 50% случаев | Легкая в 80% случаев |
Тромбоциты | Снижены в > 80% случаев | Снижены в > 90% случаев | Снижены в 20-30% случаев | Повышен в 60% случаев Снижены в 10% случаев |
Лимфаденопатия | Распространенные | Иногда | Распространенные | Редко |
Спленомегалия | В 60% случаев | В 50% случаев | Характерна умеренная | Характерна выраженная |
Другие признаки | Без профилактики - обычно поражается центральная нервная система | Центральная нервная система поражается редко Иногда в миелобластах тельца Ауэра | Иногда гемолитическая анемия и гипогаммаглобулинемия | Низкий уровень лейкоцитарной щелочной фосфатазы В > 90% случаев наличие филадельфийской хромосомы |
Острые лейкозы
Острые лейкозы представлены преимущественно незрелыми низкодифференцированными клетками (обычно бластными формами). Острые лейкозы подразделяют на следующие типы:
Острый миелолейкоз (ОМЛ)
Хронические лейкозы
Хронические лейкозы состоят из более зрелых клеток. Обычно они проявляются в виде лейкоцитоза с цитопенией или без нее у пациентов, которые в остальном не имеют симптомов. Результаты и лечение значительно различаются при:
Хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ)
Хроническом миелолейкозе (ХМЛ)
Миелодиспластические синдромы
Миелодиспластические синдромы представляют собой группу заболеваний клональных гемопоэтических стволовых клеток, объединенных наличием различных мутаций гематопоэтических стволовых клеток. Они включают прогрессирующую недостаточность костного мозга с меньшим количеством бластных клеток (< 20%), чем необходимо для установления диагноза острого миелоидного лейкозеа; в 40–60% они трансформируются в острый миелоидный лейкоз.
Лейкемоидная реакция
Лейкемоидная реакция – количество нейтрофилов > 50 000/мкл (> 50 × 109/л), не вызванное злокачественной трансформацией гемопоэтических стволовых клеток. Она может быть вызвана различными причинами, в частности другими видами рака или системной инфекцией. Обычно причина является очевидной, но хронический нейтрофильный лейкоз или хронический миелоидный лейкоз могут имитировать доброкачественную нейтрофиллию.
Справочные материалы по классификации
1. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375-2390. doi:10.1182/blood-2016-01-643569
2. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976;33(4):451-458. doi: 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x
3. American Cancer Society. Cancer Facts and Statistics. Accessed February 6, 2026.
Факторы риска возникновения лейкемии
Риск развития лейкоза повышается у пациентов с:
С анамнезом воздействия ионизирующего излучения (например, после атомной бомбардировки в Нагасаки и Хиросиме) или химических соединений (например, бензола, некоторых пестицидов, полиароматических углеводородов, содержащихся в табачном дыме) – все эти воздействия могут привести к возникновению острой лейкемии.
С предшествующим лечением некоторыми противоопухолевыми препаратами, включая алкилирующие агенты, ингибиторы топоизомеразы II, гидроксимочевину, а также поддерживающая терапия леналидомидом после аутологичной трансплантации стволовых клеток с режимами кондиционирования, содержащими мелфалан, при множественной миеломе, могут приводить к развитию терапевтически обусловленного острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).
В редких случаях вирусная инфекция (например, Т-лимфотропный вирус человека [HTLV] 1, вирус Эпштейна-Барр) может приводить к некоторым формам лейкемии и лимфомы, главным образом в регионах, где такие инфекции распространены, например, в Азии и Африке.
С анамнезом предшествующих гематологических нарушений, в том числе миелодиспластических синдромов, а также миелопролиферативных новообразований, которые могут привести к развитию ОМЛ
Уже имеющиеся генетические патологии (например, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Дауна, пигментная ксеродерма, синдром Ли-Фраумени), которые предрасполагают к ОМЛ или ОЛЛ
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
