Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Классификация плазмоклеточных заболеваний

Классификация плазмоклеточных заболеваний

Симптомы

Описание

Примеры

Моноклональная гаммапатия неясного генеза

Бессимптомная, обычно медленно прогрессирующая

Развивается у клинически здоровых людей или у людей с другими состояниями

Связана с В-клеточным раком но также и опухолями не лимфоретикулярного происхождения

В-клеточная лимфома, хронический лимфолейкоз, множественная миелома или, реже, карциномы молочных желез, желчных путей, желудочно-кишечного тракта, почек и предстательной железы

Связана с хроническими воспалительными и инфекционными заболеваниями

Хронический холецистит, остеомиелит, пиелонефрит, ревматоидный артрит, туберкулез

Связана с различными другими нарушениями

Семейная гиперхолестеринемия, болезнь Гоше, саркома Капоши, микседематозный лихен, поражения печени, тяжелая миастения, пернициозная анемия, гипертиреоз

Злокачественные плазмоклеточные поражения

Бессимптомные, прогрессирующие

Обычно интактные молекулы моноклонального иммуноглобулина (IgG, IgA, IgM, IgD) с моноклональными легкими цепями или без них (белок Бенс-Джонса) в моче и/или в сыворотке)

Вялотекущая множественная миелома*

Клинически проявляющиеся, прогрессирующие

Избыточная выработка IgM

Макроглобулинемия

Чаще IgG, IgA, или только легкие цепи (белок Бенс-Джонса)

Множественная миелома

Обычно интактные молекулы иммуноглобулина (IgG, IgA, IgM, IgD) с моноклональными легкими цепями или без них (белок Бенс-Джонса) в моче и/или сыворотке)

Ненаследственных первичный системный амилоидоз

Тяжелые цепи

Болезнь тяжелых цепей IgG (иногда доброкачественная)

Болезнь тяжелых цепей IgA

Болезнь тяжелых цепей IgM

Болезнь тяжелых цепей IgD

Преходящие плазмоклеточные поражения

Не обязательно имеют клинические проявления

Связано с лекарственной гиперчувствительностью, вирусными инфекциями, трансплантациями, операциями на сердце

Гиперчувствительность к сульфаниламидам, фенитоину, пенициллину

* Тлеющая множественная миелома определяется при уровне моноклонального (М) белка сыворотки ≥ 3 г/дл и/или 10–59% клональных плазматических клеток костного мозга при отсутствии повышения уровня кальция, почечной недостаточности, анемии или заболевании костей.

* Тлеющая множественная миелома определяется при уровне моноклонального (М) белка сыворотки ≥ 3 г/дл и/или 10–59% клональных плазматических клеток костного мозга при отсутствии повышения уровня кальция, почечной недостаточности, анемии или заболевании костей.