Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Саркома Капоши

(Саркома Капоши)

Полный обзор: мар. 2026 Авторы:Vinod E. Nambudiri, MD, MBA, EdM, Harvard Medical School | РецензированоJoseph F. Merola, MD, MMSc, UT Southwestern Medical Center
Последнее обновление: мар. 2026
v21366995_ru
Вид

Саркома Капоши – это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она подразделяется на 5 типов: классический (спорадический), ассоциированный с поздними стадиями ВИЧ-инфекции (эпидемический), неэпидемический, эндемический (в Африке) и ятрогенный (например, после трансплантации органов). Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение поверхностных безболезненных образований можно проводить с применением криодеструкции, электрокоагуляции, иссечения или облучения электронным пучком. Лучевая терапия используется при более распространенных стадиях заболевания. При форме, ассоциированной с поздними стадиями ВИЧ-инфекции, лечение включает применение антиретровирусных препаратов.

(См. также Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer)).

Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Хотя в общей популяции саркома Капоши встречается редко, наличие иммуносупрессии (особенно вследствие трансплантации органов или поздних стадий ВИЧ-инфекции) заметно повышает вероятность ее развития у пациентов, инфицированных ВГЧ-8. Согласно данным одного популяционного обсервационного исследования, в Соединенных Штатах частота развития саркомы Капоши у пациентов с ВИЧ-инфекцией превышала норму > 500 раз, однако со временем наблюдалось стойкое, хотя и постепенное, снижение этого показателя (1). Некоторые формы саркомы Капоши являются эндемичными для ряда стран Средиземноморского бассейна, а также Южной и Восточной Африки (2).

Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.

Общие справочные материалы

  1. 1. Peprah S, Engels EA, Horner MJ, et al. Kaposi Sarcoma Incidence, Burden, and Prevalence in United States People with HIV, 2000-2015. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2021;30(9):1627-1633. doi:10.1158/1055-9965.EPI-21-0008

  2. 2. Fu L, Tian T, Wang B, et al. Global patterns and trends in Kaposi sarcoma incidence: a population-based study. Lancet Glob Health. 2023 Oct;11(10):e1566-e1575. doi: 10.1016/S2214-109X(23)00349-2. PMID: 37734800.

Классификация саркомы Капоши

Классическая саркома Капоши

Этот тип чаще всего встречается у лиц старшего возраста (> 60 лет) мужского пола средиземноморского, восточноевропейского или ашкеназского еврейского происхождения.

Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается примерно у 10% больных (1).

Этот тип заболевания обычно не приводит к летальному исходу.

Саркома Капоши (классический тип)
Скрыть подробности

При классическом типе саркомы Капоши кожные очаги представляют собой бессимптомные пурпурные, розовые или красные макулы, которые могут сливаться в сине-фиолетовые или черные бляшки и узелки.

Фото предоставлено доктором Томасом Хабифом (Thomas Habif, MD).
Саркома Капоши (классический тип)
Скрыть подробности

На этой фотографии показано классическое красновато-фиолетовое сосудистое поражение при саркоме Капоши.

Photo courtesy of Karen McKoy, MD.

Саркома Капоши, ассоциированная с поздними стадиями ВИЧ-инфекции (эпидемическая саркома Капоши)

Этот тип является наиболее распространенной формой рака, ассоциированной с поздней стадией ВИЧ, и он более агрессивен, чем классическая саркома Капоши.

Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и желудочно-кишечного тракта. Иногда саркома Капоши является первым проявлением поздних стадий ВИЧ-инфекции.

Саркома Капоши (СПИД-ассоциированный тип)
Скрыть подробности

ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши на поздней стадии является агрессивной, многоочаговой опухолью, которая может поражать лицо, туловище, слизистые оболочки, лимфатическую систему или желудочно-кишечный тракт. Очаги поражения могут представлять собой пятна, бляшки или опухолевые узлы от синеватого до фиолетового цвета.

CDC/ Sol Silverman, Jr., DDS

Неэпидемический тип саркомы Капоши

Дополнительный тип саркомы Капоши, который выявляется все чаще, встречается у ВИЧ-отрицательных мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами (2). Причины увеличения распространенности в этой группе неясны и остаются областью постоянного исследования.

Эндемическая саркома Капоши

Этот тип встречается в регионах Средиземноморья и Африки независимо от наличия ВИЧ-инфекции. Существует 2 формы:

  • Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма преимущественно поражает детей; первичные опухоли развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.

  • Взрослая форма: эта форма напоминает классическую саркому Капоши.

Ятрогенная саркома Капоши (саркома Капоши как осложнение иммуносупрессивной терапии)

Этот тип обычно развивается через несколько лет после трансплантации органов. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.

Справочные материалы по классификации

  1. 1. Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcoma. N Engl J Med. 2000 Apr 6;342(14):1027-38. doi: 10.1056/NEJM200004063421407. PMID: 10749966.

  2. 2. Vangipuram R, Tyring SK. Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080

Симптомы и признаки саркомы Капоши

Кожные поражения представляют собой пурпурные, розовые, коричневые или красные пятна, которые могут сливаться в сине-фиолетовые или черные бляшки и узлы, но в остальном протекают бессимптомно (т. е. безболезненны, не сопровождаются зудом). Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости.

Вовлечение внутренних органов, которое и является менее распространенным явлением, чаще всего затрагивает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие. Симптомы зависят от вовлеченности конкретного органа. Поражения слизистых оболочек проявляются как от голубоватого до фиолетового цвета макулы, бляшки и опухоли. Поражения желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться кровотечениями, иногда широкими, но, как правило, протекают бессимптомно.

Диагностика саркомы Капоши

  • Биопсия

  • Визуализирующие исследования (КТ грудной клетки или брюшной полости)

  • В редких случаях — эндоскопия

Диагноз саркомы Капоши подтверждается по результатам панч-биопсии.

Пациенты, у которых саркома Капоши является первым клиническим проявлением заболевания, подлежат обязательному скринингу на ВИЧ-инфекцию. Пациентам с подтвержденной поздней стадией ВИЧ-инфекции или иммуносупрессией требуется проведение КТ грудной клетки и брюшной полости для оценки висцерального распространения заболевания.

Если результаты КТ отрицательны, а симптомы поражения легких или желудочно-кишечного тракта присутствуют, следует рассмотреть возможность проведения бронхоскопии или эндоскопичесского исследования желудочно-кишечного тракта.

Лечение саркомы Капоши

  • Хирургическое иссечение, криотерапия, электрокоагуляция, внутритканевая химиотерапия, а при поверхностных очагах поражения возможно местное применение имиквимода или алитретиноина

  • Локальная лучевая терапия и химиотерапия при множественных новообразованиях, диффузном поражении или поражении лимфатических узлов

  • При распространенной ВИЧ-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусную терапию с аналогичным местным лечением или химиотерапию в зависимости от стадии заболевания

  • Снижение дозы иммунодепрессантов при ятрогенной саркома Капоши

Тактика лечения саркомы Капоши обычно определяется ее клиническим подтипом, распространенностью опухолевого процесса и сопутствующими соматическими патологиями пациента. Методы лечения классической саркомы Капоши и саркомы Капоши, ассоциированной с поздними стадиями ВИЧ-инфекции, в значительной степени совпадают.

Индолентные очаги (при их ограниченном количестве) часто не требуют лечения. Одно или несколько поверхностных образований можно удалить путем иссечения, при помощи криодеструкции или электрокоагуляции, или пролечить внутриочаговым введением винбластина или интерферона-альфа. Также сообщалось об эффективности местного применения имиквимода или алитретиноина. Лечение множественных новообразований, диффузных поражений и поражений лимфатических узлов проводится локально с применением лучевой терапии с дозой от 10 до 20 Гр и химиотерапии. Рецидивы болезни являются распространенным явлением, а полное излечение получить трудно.

Распространенная ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши хорошо поддается антиретровирусной терапии (АРТ), возможно, за счет увеличения количества CD4+ клеток и снижения вирусной нагрузки ВИЧ (1). Однако имеются некоторые доказательства того, что ингибиторы протеаз при такой схеме лечения могут блокировать ангиогенез (хотя и не было доказано, что это имеет положительные клинические эффекты при лечении людей) (2).

У пациентов на поздних стадиях ВИЧ-инфекции при ограниченном поражении кожи в схему лечения может быть включено интратуморальное введение винбластина или блеомицина (3). При минимальных поражениях также может быть использован помалидомид.

Больным с более распространенным заболеванием или поражением внутренних органов можно назначать пегилированный липосомальный доксорубицин в дозе 20 мг/м2 внутривенно каждые 2–3 недели (3). Паклитаксел является альтернативным препаратом первой линии или может быть назначен, если пегилированный липосомальный доксорубицин оказался неэффективным.

Лечение саркомы Капоши не продлевает жизнь большинству пациентов с поздними стадиями ВИЧ-инфекции, поскольку в клиническом течении заболевания доминируют инфекции.

Неэпидемическая классическая саркома Капоши требует лечения вялотекущих поражений, как описано выше.

Ятрогенная саркома Капоши лучше регрессирует при прекращении приема иммуносупрессивных препаратов. У пациентов, перенесших трансплантацию органов, снижение дозы иммунодепрессантов часто приводит к уменьшению очагов поражения саркомы Капоши. Если снижение дозы невозможно, следует применить традиционную местную и системную терапию, используемую при других типах саркомы Капоши. Перевод пациентов с других схем иммуносупрессивной терапии на сиролимус также может способствовать улучшению течения ятрогенной саркомы Капоши (3).

Лечение эндемической саркомы Капоши сложно и обычно носит паллиативный характер.

Справочные материалы по лечению

  1. 1. HIV.gov. Update to the Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections in Adults and Adolescents with HIV. April 23, 2025. Accessed November 5, 2025.

  2. 2. Sgadari C, Barillari G, Toschi E, et al. HIV protease inhibitors are potent anti-angiogenic molecules and promote regression of Kaposi sarcoma. Nat Med. 2002 Mar;8(3):225-32. doi: 10.1038/nm0302-225. PMID: 11875492.

  3. 3. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Kaposi Sarcoma, version 2.2026. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/kaposi.pdf. Accessed November 13, 2025.

Основные положения

  • Следует подозревать саркому Капоши у пожилых мужчин, выходцев из эндемичных регионов, а также у пациентов после трансплантации органов или с поздними стадиями ВИЧ-инфекции.

  • Пациентов с иммуносупрессией (в том числе на поздних стадиях ВИЧ-инфекции) следует обследовать на наличие метастазов.

  • Лечение поверхностных образований с применением локальных аблативных методов.

  • Лечение множественных поражений, диффузных поражений или заболеваний лимфатических узлов производится с помощью местной лучевой терапии и химиотерапии.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID