Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ)

Авторы:Brenda L. Tesini, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Проверено/пересмотрено июнь 2023
Просмотреть профессиональную версию

Подострый склерозирующий панэнцефалит (прогрессирующее и обычно смертельное заболевание головного мозга) — это редкое осложнение кори, которое появляется несколько месяцев или лет спустя и вызывает психический распад, мышечные конвульсии и судорожные припадки.

  • Подострый склерозирующий панэнцефалит вызывается вирусом кори.

  • Первые симптомы — это обычно плохая успеваемость, забывчивость, приступы гнева, рассеянность, бессонница и галлюцинации.

  • Диагноз ставится на основе симптомов.

  • Лечения от подострого склерозирующего панэнцефалита не существует.

  • Это заболевание обычно приводит к смертельному исходу.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) считается результатом длительной инфекции, вызванной вирусом кори. Вирус иногда попадает в головной мозг во время коревой инфекции. Вирус кори может вызвать немедленные симптомы инфекции головного мозга (энцефалит) или оставаться в головном мозге долгое время, не вызывая проблем.

Подострый склерозирующий панэнцефалит возникает из-за реактивации вируса кори. По неизвестным причинам, в прошлом в США это заболевание встречалось примерно у 7–300 человек из 1 миллиона людей, у которых была инфекция, вызванная вирусом кори, и у 1 человека из миллиона людей, который получил вакцину от кори. Тем не менее, врачи считают, что у людей, у которых после вакцинации развился подострый склерозирующий панэнцефалит, вероятно, был легкий недиагностированный случай кори до вакцинации, и что подострый склерозирующий панэнцефалит вызвала корь, а не вакцина.

Подострый склеротический панэнцефалит в Соединенных Штатах Америки и в Западной Европе встречается редко по причине широкого охвата населения вакцинацией против кори. Тем не менее, анализ недавних вспышек кори говорит о том, что частота подострого склерозирующего панэнцефалита может быть выше, чем считалось ранее.

Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Риск развития подострого склерозирующего панэнцефалита наиболее высок у людей, которые заражаются корью в возрасте до 2 лет. Подострый склерозирующий панэнцефалит обычно начинается в детстве или юности, как правило, в возрасте до 20 лет.

Симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита

Первыми симптомами подострого склерозирующего панэнцефалита могут быть плохая успеваемость в школе, забывчивость, приступы гнева, рассеянность, бессонница и галлюцинации. Могут возникнуть внезапные мышечные конвульсии рук, головы или тела. В конечном итоге могут возникнуть судорожные припадки наряду с патологическими неконтролируемыми мышечными движениями. Интеллект и речь продолжают ухудшаться.

Позже мышцы становятся все более жесткими, при этом может быть затруднено глотание. Затрудненное глотание иногда приводит к тому, что больные давятся слюной, и развивается пневмония. Больные могут ослепнуть.

На заключительных этапах может подняться температура тела, возможны отклонения артериального давления и пульса от нормы.

Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита

  • Анализы спинномозговой жидкости или крови;

  • Визуализирующие исследования

Врач подозревает подострый склерозирующий панэнцефалит у молодых людей с психическим нарушением и подергиванием мышц.

Диагноз подтверждается исследованием спинномозговой жидкости, анализом крови, который показывает высокие уровни антител к вирусу кори, аномальной электроэнцефалограммой (ЭЭГ) и магнитно-резонансной томографией (МРТ) либо компьютерной томографией (КТ), которые показывают аномалии мозга.

Если перечисленные анализы и обследования не позволяют установить причину, может быть проведена биопсия головного мозга.

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита

  • Противосудорожные препараты

Развитие подострого склерозирующего панэнцефалита невозможно остановить.

Для контроля или ослабления судорожных припадков могут использоваться противосудорожные препараты.

Прогноз при подостром склерозирующем панэнцефалите

Подострый склерозирующий панэнцефалит почти всегда приводит к смерти в течение 1–3 лет.

Несмотря на то, что причиной смерти обычно является пневмония, пневмония является результатом крайней слабости и аномального мышечного контроля, вызванных этим заболеванием.

У некоторых людей отмечаются периоды относительно хорошего состояния здоровья, а также периоды обострения заболевания.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS