Дерматолиз — редкое заболевание соединительной ткани, при котором кожа легко растягивается и обвисает дряблыми, сморщенными и обвисшими складками.
Это заболевание обычно вызвано дефектным геном, но может возникать после определенных заболеваний или реакции на лекарственный препарат.
Основным симптомом является очень дряблая кожа.
Диагноз обычно основывается на симптомах, физикальном обследовании, результатах биопсии кожи и генетического анализа.
Дерматолиз неизлечим, однако внешний вид кожи можно улучшить с помощью пластической хирургии.
Волокна, которые позволяют ткани растягиваться и затем возвращаться на место, называются эластическими волокнами. Эти волокна содержатся в соединительной ткани. Соединительная ткань является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность.
При дерматолизе эластичные волокна ослабевают. В некоторых случаях поражена только кожа, но могут также быть затронуты и соединительные ткани во всем организме.
Дерматолиз обычно передается по наследству. При некоторых видах наследственного дерматолиза аномальные гены вызывают проблемы с кожей, другие проблемы с суставами, сердцем, легкими, пищеварительным трактом или умственную отсталость.
У людей может развиться дерматолиз после инфекции, аллергической реакции на лекарственный препарат (например, пенициллин), воспаления органов (например, слизистой оболочки легких или сердца), полиморфной эритемы (красные пятна, приподнятые участки кожи) или плазмоклеточных заболеваний.
Симптомы дерматолиза
Основным симптомом дерматолиза является чрезмерная дряблость, морщины и провисание кожи. После растягивания кожи она медленно возвращается на место.
Симптомы дерматолиза могут быть легкими, затрагивающими преимущественно кожу, или тяжелыми, с поражением внутренних органов. Кожа может быть слишком дряблой при рождении или прийти в это состояние позже. Дряблая кожа больше всего заметна на лице, из-за чего создается впечатление преждевременного старения и нос выглядит «крючком».
Может возникнуть сердечная недостаточность и другие проблемы, связанные с сердцем. Часто встречаются выпячивания внутренних органов, например кишечника, через брюшную стенку (грыжи) и может развиваться разрушительное заболевание воздухоносных мешочков легких (эмфизема).
На этой фотографии показаны дряблые кожные складки у ребенка с дерматолизом.
Хотя симптомы часто становятся заметными вскоре после рождения, они могут также внезапно появляться у детей и подростков. У некоторых людей симптомы развиваются постепенно в зрелом возрасте.
Диагностика дерматолиза
Обследование врачом
Биопсия кожи
Анализы на осложнения
Генетический анализ
Врач обычно может поставить диагноз дерматолиза на основе осмотра кожи.
Врач берет образец кожной ткани, чтобы исследовать эластические волокна под микроскопом (биопсия).
Могут быть проведены другие исследования, такие как эхокардиография, компьютерная томография (КТ) легких, ультразвуковое исследование брюшной полости или рентгенологическое исследование позвоночника.
Людям с врожденным дерматолизом или у которых дерматолиз развился в молодом возрасте или у которых этим заболеванием болеют родственники, следует провести генетический анализ. Результаты генетического анализа могут помочь врачам предугадать, подвержены ли эти люди риску передачи заболевания их детям и будут ли поражаться еще какие-то органы, кроме кожи.
Лечение дерматолиза
Иногда пластическая операция
Специфического лечения дерматолиза не существует. Людям следует ухаживать за кожей с помощью солнцезащитного средства и увлажняющих средств, а также не следует использовать какие-либо табачные продукты.
Пластическая хирургия может улучшить внешний вид кожи у людей с наследственным дерматолизом, однако хирургическое вмешательство менее эффективно у людей, у которых дерматолиз развивается после заболевания или реакции на лекарственные препараты.
Проводится соответствующее лечение сопутствующих заболеваний, которые не влияют на кожу, например, заболеваний сердца и легких, лекарственными препаратами или путем хирургического вмешательства.
В некоторых случаях можно повысить тонус кожи с помощью физиотерапии.
Прогноз при дерматолизе
Тяжелый дерматолиз может вызывать нарушения сердца, легких, артерий или кишечника, которые могут привести к летальному исходу.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители Справочника не несут ответственности за содержание этого ресурса.
