При двойном отхождении сосудов от правого желудочка аорта и клапан легочной артерии соединяются с правым желудочком. В норме клапан легочной артерии соединяется с правым желудочком, а аорта соединяется с левым желудочком. Практически всегда присутствует дефект межжелудочковой перегородки, который обеспечивает единственный выход для крови из левого желудочка.
Симптомы зависят от конкретной анатомии, а также от расположения дефекта желудочков и связанных с ним аномалий.
Диагноз ставится на основании результатов электрокардиографии, визуализирующих исследований и катетеризации сердца.
Лекарственные препараты помогают, но обычно требуется хирургическое вмешательство.
(См. также Общие сведения о пороках сердца).
При двойном отхождение сосудов от правого желудочка, с ним соединяется как аорта, так и легочная артерия, а с левым желудочком не соединяется ни одна артерия. У младенцев с двойным отхождением сосудов от правого желудочка также имеется отверстие между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки), из-за которого обогащенная кислородом кровь смешивается с кровью, бедной кислородом. Поэтому организм младенцев может не получать нормального количества кислорода, что приводит к цианозу. Если через легочную артерию в легкие поступает слишком много крови, может развиться сердечная недостаточность.
Симптомы двойного отхождения сосудов от правого желудочка
Симптомы варьируются в зависимости от локализации дефекта межжелудочковой перегородки и от того, какие дополнительные нарушения есть у младенца.
У младенцев может наблюдаться учащенное дыхание, плохой аппетит, легкая утомляемость и/или синюшность губ, ногтевого ложа и кожи (цианоз).
Диагностика двойного отхождения сосудов от правого желудочка
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и электрокардиография (ЭКГ);
Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца)
магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ);
Катетеризация сердца
Диагноз подтверждают с помощью эхокардиографии.
Как правило, проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки и ЭКГ. Иногда требуется катетеризация сердца. Могут быть полезны другие визуализирующие исследования.
Лечение двойного отхождения сосудов от правого желудочка
Лекарственные препараты для лечения цианоза и сердечной недостаточности;
Хирургическое вмешательство;
При выраженном цианозе у младенца в период новорожденности для поддержания боталлова протока в открытом состоянии могут потребоваться лекарственные препараты под названием простагландины. Если в легкие поступает слишком много крови, необходимы лекарственные препараты для улучшения функции сердца и лечения возникающей в результате сердечной недостаточности.
Для устранения дефекта требуется хирургическое вмешательство.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и опекунов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по профилактическому использованию антибиотиков, для пациентов и лиц, осуществляющих уход
