Болезнь Гиршпрунга — это врожденный порок, при котором в сегменте толстой кишки отсутствует нервная сеть, контролирующая ритмические сокращения кишечника. Появляются симптомы непроходимости кишечника.
Этот дефект влияет на толстую кишку таким образом, что нормальные сокращения кишечника в этом участке отсутствуют.
Типичные симптомы включают задержку прохождения мекония у новорожденного, рвоту, отказ от пищи и вздутие живота в более позднем младенческом возрасте.
Диагноз ставится на основе биопсии прямой кишки и измерения давления внутри прямой кишки.
Для восстановления нормального прохождения пищи через кишечник проводится хирургическое вмешательство.
Для синхронизации ритмических сокращений и перемещения перевариваемой пищи к заднему проходу, где она выводится в виде испражнений, толстая кишка зависит от нервной сети, находящейся в ее стенках. При болезни Гиршпрунга пораженная часть кишечника не может нормально сокращаться. При отсутствии этих нормальных сокращений накапливается материал в кишечнике. Иногда болезнь Гиршпрунга может приводить к опасному для жизни энтероколиту, который представляет из себя воспаление толстой кишки (ободочной кишки).
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта).
Симптомы болезни Гиршпрунга
Обычно почти все новорожденные выделяют меконий (темно-зеленое вещество, которое считается первой дефекацией) в первые 24 часа жизни. Задержка прохождения мекония вызывает подозрение на болезнь Гиршпрунга.
Позднее в младенчестве у детей с болезнью Гиршпрунга могут быть симптомы, которые свидетельствуют о кишечной непроходимости — например, окрашенная желчью рвота, вздутый живот, отказ от пищи, недостаточное питание и запор. Если поражена только небольшая часть кишечника, у ребенка могут быть более легкие симптомы, и диагноз могут не поставить до более позднего детского или в редких случаях взрослого возраста.
Болезнь Гиршпрунга приводит к внезапному повышению температуры, вздутию живота и бурной диарее, а иногда и диарее с кровью.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Бариевая клизма
Биопсия прямой кишки
Измерение давления в прямой кишке
Вначале ставят бариевую клизму для оценки дефекта. Во время бариевой клизмы врач вводит малыми дозами барий и воздух в прямую кишку ребенка и затем проводит рентгенологическое исследование. (Врачи не делают бариевую клизму, если подозревают наличие у ребенка энтероколита).
Биопсия прямой кишки (взятие образца ткани из прямой кишки для исследования под микроскопом) и измерение давления внутри прямой кишки (манометрия) являются единственными тестами, которые могут надежно использоваться для диагностики болезни Гиршпрунга.
Лечение болезни Гиршпрунга
Хирургическое вмешательство
Тяжелую болезнь Гиршпрунга необходимо быстро лечить для снижения риска энтероколита.
Обычно болезнь Гиршпрунга лечат путем хирургического вмешательства, удаляя аномальную часть кишечника и соединяя нормальный кишечник с прямой кишкой и задним проходом.
Детей, у которых развивается энтероколит Гиршпрунга, госпитализируют и вводят жидкости и антибиотики внутривенно. Затем длинную тонкую трубку пропускают через нос и помещают в желудок или кишечник (назогастральный зонд), а другую трубку проводят в прямую кишку. Солевой раствор вставляют в прямую кишку, чтобы вымыть кал (так называемое ректальное орошение), который образовался в кишечнике. Для удаления участка кишечника, который не функционирует, проводят хирургическое вмешательство.
