Наследственный и приобретенный дефицит ингибитора С1

Наследственный и приобретенный дефицит ингибитора C1 также называют наследственным и приобретенным ангионевротическим отеком. Ангионевротический отек — это отек лица, губ, языка и горла, который обычно вызван аллергической реакцией. Но ангионевротический отек также может быть вызван определенными проблемами иммунной системы.

• Наследственный ангионевротический отек (также называемый наследственным дефицитом ингибитора C1) является врожденным заболеванием иммунной системы.

• Приобретенный ангионевротический отек (также называемый приобретенным дефицитом ингибитора C1) — это нарушение иммунной системы, вызванное другим заболеванием или патологией.

Наследственный и приобретенный ангионевротические отеки похожи на ангионевротический отек, вызванный аллергической реакцией, но они не сопровождаются зудом и крапивницей (красные, зудящие, выпуклые пятна на коже).

• Могут отекать губы, язык и горло, что может вызвать затруднение дыхания

• Может возникать тошнота и рвота

• Врачи могут использовать лекарственные препараты для лечения и предотвращения отека.

Ангионевротический отек губ

Изображение

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Наследственный ангионевротический отек — это генетическое нарушение (признак, наследуемый от родителя). Это состояние присутствует при рождении, но симптомы обычно начинаются в детском или подростковом возрасте.

Приобретенный ангионевротический отек может развиться после развития определенного онкологического или аутоиммунного заболевания (заболевания, заставляющего иммунную систему организма атаковать собственные ткани). Симптомы обычно начинаются во взрослом возрасте.

Симптомы могут включать болезненную отечность следующих мест:

• Лицо

• губах;

• язык;

• кистей рук;

• стоп;

• гениталии;

• слизистая оболочка рта, горла, дыхательных путей и пищеварительного тракта.

К другим симптомам относятся:

• тошнота;

• рвота;

• спазмы.

Отек голосового аппарата, горла или языка может вызвать проблемы с дыханием.

Снимки ангионевротического отека

Ангионевротический отек (отек Квинке)

На фотографии показан отек губ у пациента с наследственным ангионевротическим отеком (отеком Квинке).

С разрешения издателя. Из книги Joe E, Soter N. In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, под редакцией I Freedberg, IM Freedberg и MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

Ангионевротический отек языка

У этого человека имеет место припухание языка вследствие ангионевротического отека (отека Квинке).

SCIENCE PHOTO LIBRARY

Ангионевротический отек губ

У этого человека имеет место припухание губ вследствие ангионевротического отека (отека Квинке).

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Ангионевротический отек (отек Квинке)

На фотографии показан отек губ у пациента с наследственным ангионевротическим отеком (отеком Квинке).

С разрешения издателя. Из книги Joe E, Soter N. In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, под редакцией I Freedberg, IM Freedberg и MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

Ангионевротический отек языка

У этого человека имеет место припухание языка вследствие ангионевротического отека (отека Квинке).

SCIENCE PHOTO LIBRARY

Ангионевротический отек губ

У этого человека имеет место припухание губ вследствие ангионевротического отека (отека Квинке).

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Врачи подозревают наследственный или приобретенный ангионевротический отек при наличии отечности, но не крапивницы. Для установления точного диагноза они проводят:

• Анализы крови

Врачи могут назначать следующие виды лечения:

• препаратов, способствующих улучшению работы иммунной системы.

Врачи также могут назначить лекарственные препараты для предотвращения отека, особенно перед контактом с известными триггерами.