Болезнь Педжета — хроническое заболевание скелета, для которого характерно аномальное обновление костной ткани на определенных участках, что приводит к зонам увеличенной и размягченной кости.
Ускоряются темпы разрушения и формирования костной ткани, в результате чего кости становятся толще, но слабее, чем обычно.
Симптомы могут отсутствовать либо включать боль в костях, деформации костей, артрит и болезненную компрессию нервов.
При рентгенологическом обследовании удается обнаружить нарушения в строении костей.
Проводится лечение боли и осложнений, при этом могут назначаться бисфосфонаты.
Болезнь Педжета может поражать любую кость, но наиболее часто поражаются кости таза, бедренные кости и череп. Реже поражаются голень, позвоночник, ключица и плечевая кость.
В Соединенных Штатах Америки это заболевание отмечается приблизительно у 2–3% больных старше 55 лет, и с возрастом заболеваемость растет. Однако общая частота этого заболевания, по всей видимости, уменьшается. Вероятность развития болезни Педжета у мужчин выше, чем у женщин. Заболевание чаще всего встречается в Великобритании и европейских странах, включая Испанию, Францию и Италию, а также в странах, заселенных европейскими иммигрантами (например, Австралия, Новая Зеландия, Соединенные Штаты Америки и Канада). В скандинавских странах и Азии болезнь Педжета встречается редко.
Причины болезни Педжета
В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.
Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Эта болезнь может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих болезнью Педжета, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на то, что одной из возможных причин является влияние вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.
Симптомы болезни Педжета
Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.
Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.
Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных болезнью Педжета. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является:
Остеоартрит (заболевание суставов).
Остеоартрит развивается почти у 50% больных и возникает в суставах пораженной кости.
Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.
При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.
В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. Злокачественное преобразование пораженной костной ткани возникает у менее 1 % людей с болезнью Педжета. Если болезнь прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).
В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
Диагностика болезни Педжета
Рентгенологическое исследование
анализы крови.
сканирование костей;
Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз болезни Педжета может быть поставлен при подозрении на это заболевание на основании симптомов и врачебного осмотра.
Для подтверждения диагноза болезни Педжета может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.
Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.
Лечение болезни Педжета
Лечение болевого синдрома и осложнений
Бисфосфонаты
Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.
Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.
Бисфосфонаты — это лекарственные препараты, которые ингибируют ремоделирование костной ткани и могут использоваться для замедления прогрессирования болезни Педжета. Золедроновая кислота является бисфосфонатом выбора. В качестве альтернативы иногда используются другие бисфосфонаты, такие как алендронат, ризедронат, памидронат, тилудронат и этидронат. За исключением памидроната и золедроновой кислоты, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти лекарственные препараты принимают перорально. Эти препараты назначаются для лечения боли, вызванной болезнью Педжета, а не другим источником, например, остеоартритом. Бисфосфонаты также иногда показаны при следующих клинических сценариях:
перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
пациентам, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.
В качестве альтернативы бисфосфонатам у людей, которые не могут принимать бисфосфонаты или не переносят их, иногда используется кальцитонин. Кальцитонин вводят в виде подкожных или внутримышечных инъекций.
Врачи рекомендуют весовую нагрузку (например, стоять и ходить) и не рекомендуют чрезмерный постельный режим (за исключением ночного сна).
Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).
Прогноз при болезни Педжета
Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, благоприятный. Однако у некоторых больных возможно развитие рака кости с неблагоприятным прогнозом. При развитии других редких осложнений, например, сердечной недостаточности или сдавлении спинного мозга, прогноз также неблагоприятен, если не провести своевременного и успешного лечения таких осложнений.
