Випома представляет собой редкий тип опухоли поджелудочной железы, производящей вазоактивный кишечный пептид, гормон, которое вызывает тяжелую водянистую диарею.
Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают вазоактивный пептид кишечника.
Основным симптомом является жидкая диарея.
Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.
Лечение предусматривает замещение жидкостей и электролитов, а также хирургическое вмешательство.
Випомы являются разновидностью панкреатической нейроэндокринной опухоли.
Более половины этих опухолей являются раковыми (злокачественными). Примерно у 6 % людей випома возникает в ходе расстройства, называющегося множественной эндокринной неоплазией.
Симптомы випомы
Основным симптомом випомы является длительная острая водянистая диарея. Кишечник производит 1000–3000 миллилитров кала в сутки, что приводит к обезвоживанию. У 50 % людей диарея носит постоянный характер, а у остальных степень тяжести диареи изменяется с течением времени.
Поскольку при диарее многие нормальные соли выводятся из организма, у людей часто возникают низкие уровни калия в крови (гипокалиемия) и чрезмерно кислая кровь (ацидоз). Эти изменения могут вызвать летаргию, мышечную слабость, тошноту, рвоту и спастическую боль в животе. У некоторых людей возникают приливы крови.
Диагностика випомы
Анализы крови
Визуализирующие исследования
Врач основывает диагноз випомы на наблюдаемых у человека симптомах диареи и обнаружении повышенных уровней вазоактивного кишечного пептида (ВКП) в крови.
Людям с повышенным уровнем ВИП следует пройти визуализирующие обследования для определения местоположения випомы. Такие исследования включают эндоскопическое ультразвуковое исследование, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и сцинтиграфию или артериографию с октреотидом (рентгенологическое исследование, проводимое после введения в артерию рентгеноконтрастного вещества).
Лечение випомы
Замещение жидкостей и электролитов
Октреотид или ланреотид
Удаление хирургическим путем
Сначала необходимо восполнить недостаток жидкостей и электролитов (минералов в крови, таких как калий и натрий) через вену (внутривенно). Необходимо вводить бикарбонат, чтобы возместить бикарбонат, утраченный с калом, и предотвратить ацидоз. Поскольку вода и электролиты продолжают выводиться с калом после регидратации, врачи могут счесть, что непрерывная замена воды и электролитов представляет трудности.
Лекарственный препарат октреотид или лантреотид обычно купирует диарею, однако могут потребоваться большие дозы.
Хирургическое удаление випомы вылечивает примерно 50 % людей, у которых опухоль не распространилась. Хирургическое вмешательство может временно уменьшить симптомы у людей, у которых опухоль распространилась.
Химиотерапевтические препараты могут уменьшить диарею и размер опухоли, но не вылечивают заболевание.
