Сердце — это пульсирующая мышца, которая перекачивает обогащенную кислородом кровь по всему организму. Покидая сердце, кровь сначала должна пройти через легкие, чтобы получить кислород, прежде чем он сможет попасть в клетки организма. Для того, чтобы кровь могла перемещаться от сердца к легким, она должна пройти через легочную артерию, а затем — все меньшие и меньшие сосуды легких. Диаметр или тонус этих кровеносных сосудов регулируется веществом под названием эндотелин, которое циркулирует в кровотоке. Для заболевания, называемого легочной гипертензией, характерно сильное увеличение содержания циркулирующего эндотелина, что приводит к сужению мелких артерий легких. Когда артерии легких сужаются, повышается сопротивление кровотоку, что, в свою очередь, заставляет сердце работать с большей нагрузкой, чтобы перекачивать кровь в легкие. В то же время легкие работают с большей нагрузкой, чтобы дать организму больше кислорода. Это состояние приводит к аномальному повышению артериального давления в артериях легких. Поскольку сердцу, чтобы перекачивать кровь, приходится тяжело работать, правая сторона сердца может аномально увеличиваться, и может развиться сердечная недостаточность.