Мекониевая непроходимость кишечника — это закупорка тонкой кишки у новорожденного, вызванная чрезмерно густым содержимым кишечника (меконием), обычно в результате кистозного фиброза.
Мекониевая непроходимость кишечника обычно возникает в результате кистозного фиброза.
Обычно у новорожденного на протяжении первого дня жизни отмечается рвота, увеличение размеров живота и отсутствует дефекация.
Диагноз ставится на основании симптомов и результатов рентгенологического исследования.
Закупорку лечат с помощью клизм, а если клизмы не помогают, то необходимо хирургическое вмешательство.
Меконий — вещество темно-зеленого цвета, которое представляет собой первый кал новорожденного. Выделение мекония у новорожденных на протяжении первых 24 часов жизни происходит практически постоянно. Если меконий аномально густой или смолообразный, он может блокировать нижний отдел тонкой кишки, который называется подвздошной кишкой. Этот блок называют мекониевой непроходимостью кишечника. Выше блока тонкая кишка увеличивается в объеме (расширяется), что ведет к увеличению размеров живота (вздутию). Ниже блока толстая кишка (ободочная кишка) сужена (микроколон), поскольку через нее ничего не проходит.
Причины мекониевой непроходимости кишечника
Мекониевая непроходимость кишечника в большинстве случаев является ранним признаком кистозного фиброза. Кистозный фиброз — это наследственное заболевание, которое приводит к формированию аномально густого, вязкого кишечного содержимого, которое прилипает к слизистой оболочке кишки, вызывая закупорку тонкого кишечника. Наличие в кишечнике слишком вязкого содержимого является первым симптомом у 10–20 % детей с кистозным фиброзом. У новорожденных с мекониевой непроходимостью кишечника обычно позже возникают и другие симптомы кистозного фиброза.
Синдром мекониальной пробки похож на мекониевую непроходимость кишечника, за исключением того, что меконием блокируется толстый кишечник.
Осложнения мекониевой непроходимости кишечника
Иногда мекониевая непроходимость кишечника осложняется следующим:
перфорация тонкого кишечника;
перекручивание кишечника вокруг своей оси или неправильное положение кишечника;
сужение или закупорка участков кишечника.
Может возникать перфорация или разрыв тонкой кишки из-за того, что она сильно раздута, или вследствие того, что расширенная тонкая кишка перекручивается вокруг своей оси (заворот кишки), что прекращает поступление к ней крови.
Повреждение кишечника или нарушение его кровоснабжения может привести к сужению или полной закупорке его частей.
Перфорация — опасное состояние, так как оно приводит к попаданию мекония в брюшную полость. Если перфорация происходит до рождения, пораженная часть тонкой кишки может сморщиваться и сужаться (атрезия тонкой кишки), что может потребовать проведения хирургического вмешательства после рождения. Если перфорация возникает после рождения, выход мекония вызывает воспаление и инфекцию органов в брюшной полости (перитонит), что может привести к шоку и смерти.
Симптомы мекониевой непроходимости кишечника
После рождения младенцы обычно выделяют меконий на протяжении первых 12–24 часов. Однако у новорожденных с мекониевой непроходимостью кишечника в течение этого времени меконий не выделяется и также присутствуют симптомы непроходимости кишечника, в том числе рвота и увеличение размеров живота.
Врачи иногда могут прощупать увеличенные петли тонкого кишечника через стенку живота.
Диагностика мекониевой непроходимости кишечника
До рождения — пренатальное ультразвуковое исследование.
После рождения — симптомы закупорки кишечника и рентгенологическое исследование органов брюшной полости.
Анализы на кистозный фиброз.
Если врачи проводят пренатальное ультразвуковое исследование, они иногда могут увидеть у плода признаки непроходимости кишечника, или признаки развития отверстия (перфорации) кишечника.
Тем не менее, обычно врачи впервые подозревают диагноз после рождения, когда у новорожденного присутствуют симптомы непроходимости кишечника. У врачей появляются серьезные подозрения на наличие мекониевой непроходимости кишечника при наличии данных о кистозном фиброзе в семейном анамнезе новорожденного или если результаты плановых скрининговых обследований новорожденного свидетельствуют в пользу кистозного фиброза.
При подозрении на мекониевую непроходимость кишечника врачи проводят рентгенологическое исследование брюшной полости, на котором визуализируются увеличенные петли тонкой кишки. Иногда они также проводят рентгенологическое исследование после постановки клизмы с жидким веществом, видимым в рентгеновских лучах (рентгеноконтрастное вещество). При постановке клизмы можно увидеть, что толстая кишка более узкая, чем в норме (микроколон), и присутствует закупорка вблизи конечного отдела тонкого кишечника.
Новорожденные дети, у которых диагностирована мекониевая непроходимость кишечника, проходят другие обследования для выявления кистозного фиброза.
Лечение мекониевой непроходимости кишечника
Клизма
Иногда хирургическое вмешательство
Детям первого года жизни с перфорацией или заворотом тонкой кишки требуется немедленное хирургическое вмешательство.
При отсутствии перфорации или заворота врачи пытаются вымыть меконий с помощью клизмы. Клизма может содержать N-ацетилцистеин, расщепляющий и размягчающий густой меконий, что делает возможным его перемещение по кишечнику в прямую кишку.
Если клизма не удаляет закупорку, врачи удаляют участок с меконием хирургическим путем. В зависимости от того, сколько кишечника было удалено и насколько здоров кишечник, 2 конца могут быть прикреплены повторно, или один или оба конца могут быть прикреплены к хирургически созданному отверстию (или отверстиям) в брюшной стенке (илеостомия). Кал затем может пройти через кишечник в мешок, закрывающий отверстие. Отверстие также можно использовать для дополнительных клизм до полного удаления мекония. Когда меконий удален и кал начинает проходить через кишечник, суженная часть кишечника в конечном итоге расширяется до своего нормального диаметра. Позже врачи проводят другую процедуру для соединения вместе концов кишечника и закрытия отверстия.
Хирургическое вмешательство также может потребоваться при осложнениях, таких как сужение или отсутствие участков кишечника, а также при перекручивании или перфорации кишечника.
