IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит (IgG4-СХ) вызывает симптомы, подобные симптомам первичного склерозирующего холангита: воспаление, фиброз и сужение желчных протоков в печени и за ее пределами, а затем, в конечном итоге, закупорку и разрушение этих протоков. Может развиться цирроз и печеночная недостаточность.
Иногда наблюдается желтуха, потеря веса и боль в животе.
Диагностика включает холангиографию (визуализирующее исследование желчевыводящих путей), анализы крови и биопсию.
Лечение включает применение стероидов или ритуксимаба.
(См. также Общие сведения о заболеваниях желчного пузыря и желчных протоков).
IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит (IgG4-СХ) напоминает первичный склерозирующий холангит (ПСХ) тем, что является результатом воздействия аномально регулируемой иммунной системы (IgG4-ассоциированное заболевание), воздействующей на печень и желчные протоки. IgG4-СХ получает свое название от антител IgG4, которые просачиваются в желчные протоки как в печени, так и за ее пределами, вызывая воспаление и фиброз.
Это редкое заболевание поражает в основном мужчин старше 50–60 лет. У большинства людей с этим заболеванием также имеется другое иммуноопосредованное состояние, называемое аутоиммунным панкреатитом.
Симптомы IgG4-СХ
Симптомы могут быть схожими с симптомами первичного склерозирующего холангита или холангиокарциномы, включая желтуху, потерю массы тела и боль в животе.
Диагностика IgG4-СХ
Холангиограмма
Анализы на антитела (IgG4)
Биопсия
Врачи подозревают наличие IgG4-СХ у людей с панкреатитом и холангиопатией (повреждение желчных протоков). Для постановки диагноза IgG4-СХ требуется наличие патологических результатов холангиограммы (визуализирующее исследование желчевыводящих путей), повышенного уровня IgG4 в крови (обнаруживается в большинстве случаев, но не у всех людей с этим заболеванием) и характерного внешнего вида клеток при исследовании ткани под микроскопом (биопсия).
Лечение IgG4-СХ
Стероиды (также иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами)
Иногда ритуксимаб или инебилизумаб
При IgG4-ассоциированном склерозирующем холангите препаратами выбора являются стероиды (обычно преднизон).
Целью лечения является полная ремиссия, которая может быть достигнута с помощью стероидов. Если терапия стероидами неэффективна, используют ритуксимаб. Инебилизумаб, моноклональное антитело, которое воздействует на клетки, участвующие в воспалении и фиброзе (рубцевание) заболевания, также уменьшает обострения заболевания при использовании после лечения стероидами.
