Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Респираторный дистресс-синдром у новорожденных

(болезнь гиалиновых мембран)

Авторы:

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Проверено/пересмотрено июл 2023
Вид

Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается со степенью недоношенности. Симптомы и признаки включают затрудненное дыхание, вовлечение вспомогательных мышц и раздувание крыльев носа, появляются они вскоре после рождения. Диагноз клинический; пренатальный риск может быть оценен с помощью тестов на созревание легких плода. Лечение – терапия сурфактантом и поддерживающее лечение.

Процесс родов сопровождается обширными физиологическими изменениями Перинатальная физиология Переход от жизни в утробе матери к жизни вне ее включает многочисленные изменения в физиологии и функциях. См. также Проблемы перинатального периода. (См. также Структура и функции печени (Liver... Прочитайте дополнительные сведения , иногда выявляющими состояния, которые не представляли никакой проблемы во время внутриутробной жизни. По этой причине человек с навыками реанимации новорожденных Реанимация новорожденного Процесс родов сопровождается обширными физиологическими изменениями, иногда выявляющими состояния, которые не представляли никакой проблемы во время внутриутробной жизни. По этой причине человек... Прочитайте дополнительные сведения должен присутствовать при рождении каждого ребенка. Гестационный возраст Гестационный возраст Гестационный возраст и параметры роста помогают определить риск патологии новорожденных. Гестационный возраст является основным фактором, определяющим зрелость органов. Гестационный возраст... Прочитайте дополнительные сведения и параметры роста Параметры роста новорожденных Параметры роста и гестационный возраст помогают определить риск патологии новорожденных. Рост зависит от генетических факторов, особенностей питания, а также внутриматочных условий. Параметры... Прочитайте дополнительные сведения помогают определить риск патологии новорожденных.

Этиология респираторного дистресс-синдрома у новорожденных

Сурфактант не образуется в достаточных количествах до сравнительно поздних сроков гестации (от 34 до 36 недель); таким образом, увеличивается риск респираторного дистресс-синдрома (РДС) при большей степени недоношенности Недоношенные младенцы Ребенок, родившийся до 37 недель беременности, считается недоношенным. Недоношенность определяется гестационным возрастом, в котором рождается ребенок. Раньше любой ребенок, родившийся с весом... Прочитайте дополнительные сведения . Другие факторы риска включают многоплодную беременность Многоплодная беременность Многоплодная беременность – наличие >1 плода в матке. Частота многоплодной беременности составляет 1 на 30 родов. Факторы риска развития многоплодной беременности: Стимуляцию яичников (обычно... Прочитайте дополнительные сведения , сахарный диабет у матери Сахарный диабет при беременности Беременность затрудняет контроль гликемии при ранее существовавшем диабете 1-го (инсулин-зависимого) и 2-го типа (независимого от инсулина), но не приводит к ухудшению течения диабетической... Прочитайте дополнительные сведения , а также принадлежность к мужскому полу европеоидной расы.

Редкие случаи являются наследственными, вызванными мутациями генов сурфактантного белка (SP-B и SP-C) и АТФ-связывающего транспортного белка A3 (ABCA3).

Патофизиология респираторного дистресс-синдрома у новорожденных

Легочный сурфактант – это смесь фосфолипидов и липопротеинов, выделяемых пневмоцитами типа II (см. Легочная функция новорожденных Функции легких новорожденного Переход от жизни в утробе матери к жизни вне ее включает многочисленные изменения в физиологии и функциях. См. также Проблемы перинатального периода. (См. также Структура и функции печени (Liver... Прочитайте дополнительные сведения ). Он уменьшает поверхностное натяжение водной пленки, выстилающей альвеолы, тем самым уменьшая стремление альвеол к спаданию и работу, необходимую для их надувания.

При суфрактантной недостаточности для открытия альвеол необходимо большее давление. Без недостаточного давления в легких развиваются диффузные ателектазы, вызывающие воспаление и отек легких Отек легких Отек легких – острая тяжелая левожелудочковая недостаточность с легочной венозной гипертензией и альвеолярным отеком. При отеке легких появляются выраженная одышка, потливость, хрипы и иногда... Прочитайте дополнительные сведения Отек легких . Поскольку кровь, проходящая через ателектатические части легких, не оксигенирована (формирование внутрилегочного шунта справа налево), у ребенка развивается гипоксемия. Комплаенс легких снижается, тем самым увеличивая работу дыхания. В тяжелых случаях развиваются слабость диафрагмы и межреберных мышц, а также гиперкапния (задержка CO2) и респираторный ацидоз Дыхательный ацидоз Дыхательным ацидозом называют первичное повышение парциального давления углекислого газа (Pco2) с компенсаторным увеличением уровня бикарбоната (HCO3) или без него; рН обычно снижен... Прочитайте дополнительные сведения .

Осложнения РДС

Осложнения респираторного дистресс-синдрома включают внутрижелудочковые кровоизлияния Внутрижелудочковое кровотечение и/или внутрипаренхимное кровоизлияния Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования... Прочитайте дополнительные сведения Внутрижелудочковое кровотечение и/или внутрипаренхимное кровоизлияния , травмы перивентрикулярной белой материи, напряженный пневмоторакс Пневмоторакс (напряженный) Напряженным пневмотораксом называют скопление воздуха в плевральной полости под давлением, сдавление легких и уменьшение венозного оттока по направлению к сердцу. (См. также Обзор торакальной... Прочитайте дополнительные сведения Пневмоторакс (напряженный) , бронхолегочную дисплазию Бронхолегочная дисплазия (БЛД) Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, причиной которого обычно становится длительная искусственная вентиляция легких и которое определяется... Прочитайте дополнительные сведения Бронхолегочная дисплазия (БЛД) , сепсис Неонатальный сепсис Неонатальный сепсис является инвазивной инфекцией, как правило, бактериальной, развивающейся в неонатальном периоде. Симптомы сепсиса многообразны, неспецифичны и включают снижение спонтанной... Прочитайте дополнительные сведения и смерть в неонатальном периоде. Внутричерепные осложнения были связаны с гипоксемией, гиперкапнией, гипотонией, колебаниями артериального давления и низкой перфузией головного мозга (см. Внутричерепное кровоизлияние Внутричерепное кровоизлияние у новорожденных Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования... Прочитайте дополнительные сведения Внутричерепное кровоизлияние у новорожденных ).

Симптомы и признаки респираторного дистресс-синдрома у новорожденных

Симптомы РДС включают частое затрудненное кряхтящее дыхание, появляющееся немедленно или в течение нескольких часов после родов, с втяжениями грудины и раздуванием крыльев носа. Если ателектазы и дыхательная недостаточность прогрессируют, симптомы ухудшаются: появляются цианоз, вялость, нарушение дыхания и апноэ, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности, если не будет произведено адекватное расширение легких, вентиляция и насыщение кислородом.

Новорожденные массой <1000 г могут иметь легкие настолько ригидные, что они не в состоянии инициировать или поддерживать дыхание в родильном зале.

При осмотре дыхательные шумы ослаблены и могут быть слышны хрипы.

Диагностика респираторного дистресс-синдрома у новорожденных

  • Клиническая оценка

  • Состав газов артериальной крови (гипоксемия и гиперкапния)

  • Рентгенография грудной клетки

  • Посев образцов крови, спинномозговой жидкости и аспирата из трахеи

Диагноз РДС ставят на основании клинических проявлений, в т. ч. с учетом факторов риска, состава газов артериальной крови, свидетельствующего о гипоксемии и гиперкапнии, и рентгенографии органов грудной клетки. Рентген грудной клетки выявляет диффузные ателектазы, классически описываемые как имеющие вид матового стекла с заметными скоплениями воздуха на бронхограмме, и низкое расширение легкого; проявления слабо коррелируют с клинической тяжестью.

Дифференциальный диагноз включает:

Новорожденным обычно требуется посев крови. Культуральные исследования спинномозговой жидкости после рождения не делают рутинно, из-за низкой распространенности менингита, ассоциированого с ранним неонатальным сепсисом, но они могут проводиться в отдельных случаях (например, при выявлении грамотрицательных бацилл в гемокультурах, подозрении на сепсис новорожденных с поздним началом) (1 Справочные материалы по диагностике Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается... Прочитайте дополнительные сведения ). Клинически отличить пневмонию, вызванную стрептококками группы В, от РДС чрезвычайно трудно. Таким образом, как правило, антибиотики назначаются до получения результатов посева.

Скрининг

Респираторный дистресс-синдром можно предположить пренатально с помощью тестов зрелости легких плода, которые получены из амниотической жидкости получают путем амниоцентеза или собранные из влагалища (при разрыве околоплодных оболочек) и которые могут помочь определить оптимальные сроки родов. Это показано для элективных родов до 39 недель, когда сердцебиение плода, уровень человеческого хорионического гонадотропина и УЗИ не могут подтвердить гестационный возраст, и неэлективных родов на сроках 34–36 недель.

Исследования амниотической жидкости включают в себя

  • Соотношение лецитин/сфингомиелин

  • Тест на индекс стабильности пенообразования (чем больше суфрактанта в амниотической жидкости, тем больше стабильность пены, которая формируется при встряхивании жидкости в сочетании с этанолом)

  • Соотношение суфрактант/альбумин

Риск респираторного дистресс-синдрома значительно ниже при соотношении лецитин/сфингомиелин > 2, наличии фосфатидил глицерина, индексе пенного этанолового теста 47 или соотношения сурфактант/альбумин> 55 мг/г.

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Srinivasan L, Harris MC, Shah SS: Lumbar puncture in the neonate: Challenges in decision making and interpretation. Semin Perinatol 36(6):445–453, 2012. doi: 10.1053/j.semperi.2012.06.007

Лечение респираторного дистресс-синдрома у новорожденных

  • Сурфактант интратрахеально, если есть показания

  • Дополнительный кислород по мере необходимости

  • Механическая вентиляция по мере необходимости

Появляется все больше данных в пользу использования менее инвазивных методов ИВЛ, таких как постоянное положительное давление в дыхательных путях (ППД Постоянное положительное давление в дыхательных путях (CPAP) Первоначальные меры по стабилизации включают мягкую тактильную стимуляцию, изменение положения головы и отсасывание слизи изо рта и носа с последующим проведением (по необходимости) таких процедур... Прочитайте дополнительные сведения ) даже у сильно недоношенных младенцев (1 Справочные материалы по лечению Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается... Прочитайте дополнительные сведения ). Имеются сведения, подтверждающие, что кратковременная интубация с целью доставки сурфактанта с последующей немедленной экстубацией (1 Справочные материалы по лечению Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается... Прочитайте дополнительные сведения ) имеет ряд преимуществ у младенцев с РДС, которые получают назальную ППД-терапию и нуждаются в увеличении фракции кислорода во вдыхаемой смеси (FIO2). Введение интратрахеального сурфактанта через тонкий катетер - это современная методика, которая также показала свои преимущества в снижении риска развития БЛД. Обе эти методики имеют тенденцию к уменьшению количества случаев БЛД, но не сокращают длительность ИВЛ (2 Справочные материалы по лечению Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается... Прочитайте дополнительные сведения , 3 Справочные материалы по лечению Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается... Прочитайте дополнительные сведения ).

Сурфактант ускоряет восстановление и снижает риск пневмоторакса Пневмоторакс Синдромы утечки воздуха в легких связаны с оттоком воздуха из нормального легочного воздушного пространства. (См. также Обзор перинатальных респираторных нарушений (Overview of Perinatal Respiratory... Прочитайте дополнительные сведения , интерстициальной эмфиземы Интерстициальная легочная эмфизема (ИЛЭ) Синдромы утечки воздуха в легких связаны с оттоком воздуха из нормального легочного воздушного пространства. (См. также Обзор перинатальных респираторных нарушений (Overview of Perinatal Respiratory... Прочитайте дополнительные сведения , внутрижелудочкового кровоизлияния Внутрижелудочковое кровотечение и/или внутрипаренхимное кровоизлияния Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования... Прочитайте дополнительные сведения Внутрижелудочковое кровотечение и/или внутрипаренхимное кровоизлияния , бронхолегочной дисплазии Бронхолегочная дисплазия (БЛД) Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, причиной которого обычно становится длительная искусственная вентиляция легких и которое определяется... Прочитайте дополнительные сведения Бронхолегочная дисплазия (БЛД) и неонатальной смерти в больнице в течение 1 года. Дополнительные средства для замены суфрактанта включают в себя

  • Беректант

  • Порактант альфа

  • Кальфактант

Берактант – это липидный экстракт бычьего легкого, дополненный белками В и С, колфосцерила пальмитатом, пальмитиновой кислотой и трипальмитином.

Порактант альфа представляет собой модифицированный экстракт, полученный из рубленого легкого свиньи, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и связанные с суфрактантом белки В и С.

Кальфактант – это экстракт теленка легких, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и связанные с суфрактантом белки В и С.

Растяжимость легких может быстро улучшаться после терапии. Пиковое давление аппарата ИВЛ при вдохе, возможно, нужно будет быстро снизить для уменьшения риска легочной утечки воздуха. Другие параметры аппарата ИВЛ (например, FIO2, уровень) тоже, возможно, потребуется уменьшить.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Blennow M, Bohlin K: Surfactant and noninvasive ventilation. Neonatology 107(4):330–336, 2015. doi: 10.1159/000381122

  • 2. Bohlin K, Gudmundsdottir T, Katz-Salamon M, et al: Implementation of surfactant treatment during continuous positive airway pressure. J Perinatol 27(7):422–427, 2007. doi: 10.1038/sj.jp.7211754

  • 3. Aldana-Aguirre JC, Pinto M, Featherstone RM, Kumar M: Less invasive surfactant administration versus intubation for surfactant delivery in preterm infants with respiratory distress syndrome: A systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(1):F17–F23, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2015-310299

Прогноз при респираторном дистресс-синдроме у новорожденных

Прогноз при лечении превосходный, смертность <10%. При адекватной вспомогательной искусственной вентиляции даже в качестве единственного способа в конечном счете начинает вырабатываться сурфактант, после чего РДС разрешается в течение 4–5 дней. Однако в то же время тяжелая гипоксемия может привести к множественной органной недостаточности и смерти.

Большая степень недоношенности связана с более высоким риском возникновения хронических заболеваний легких, бронхолегочной дисплазии или их комбинации.

Профилактика респираторного дистресс-синдрома у новорожденных

Если плод должен родиться в сроке от 24 до 34 недель, то введение матери бетаметазона или дексаметазона перед родами индуцирует выработку сурфактанта плодом и снижает риск развития РДС или уменьшает его тяжесть. (См. Преждевременные роды Преждевременные роды Роды (схватки, приводящие к открытию шейки матки), начавшиеся до 37 недель, считаются преждевременными. Факторы риска включают предродовой разрыв околоплодных оболочек, аномалии матки, инфекции... Прочитайте дополнительные сведения ).

Высокому риску развития РДС подвержены новорожденные, завершившие гестацию на сроке < 30 недель, особенно те, которые не получали кортикостероиды антенатально. Было показано, что проведение профилактической интратрахеальной терапии сурфактантом таким новорожденным снижает риск смерти новорожденных и некоторых форм легочной заболеваемости (например, пневмоторакса Пневмоторакс Синдромы утечки воздуха в легких связаны с оттоком воздуха из нормального легочного воздушного пространства. (См. также Обзор перинатальных респираторных нарушений (Overview of Perinatal Respiratory... Прочитайте дополнительные сведения ).

Основные положения

  • Респираторный дистресс-синдром (РДС) обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта, что обычно наблюдается только у новорожденных, родившихся при < 37 недель беременности. Недостаточность ухудшается с увеличением степени недоношенности.

  • В связи с недостаточностью сурфактанта, альвеолы закрываются или не могут раскрыться и в легких развиваются диффузные ателектазы, вызывающие воспаление и отек легких.

  • В дополнение к вызванной дыхательной недостаточности, РДС увеличивает риск внутрижелудочкового кровоизлияния, напряженного пневмоторакса, бронхолегочной дисплазии, сепсиса и смертельного исхода.

  • Диагностика клиническая и с рентгеном грудной клетки, исключение пневмонии и сепсиса проведением соответствующих посевов.

  • Если ожидаются преждевременные роды, то необходима оценки зрелости легких путем исследования амниотической жидкости на соотношение лецитина/сфингомиелина, пенного этанолового теста или теста на соотношение суфрактанта/альбумина.

  • Матери, если позволяет время и она должна родить на сроке между 24 и 34 неделями беременности, назначают несколько доз кортикостероидов парентерально (бетаметазон, дексаметазон). Кортикостероиды вызывают выработку суфрактанта у плода и снижают риск и/или тяжесть РДС.

  • При необходимости оказывают респираторную поддержку и интратрахеально вводят сурфактнант, если ребенку требуется немедленная интубация или ухудшается состояние дыхания при назальном постоянном положительном давлении в дыхательных путях.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ