Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Бронхолегочная дисплазия (БЛД)

Авторы:

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Последнее изменение содержания окт 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, которое обычно вызывается длительной искусственной вентиляцией и определяется возрастом недоношенности и потребностью в дыхательном кислороде. Диагноз основывается на длительной необходимости подачи кислорода, а иногда и респираторной поддержки. Лечение поддерживающее и включает нутритивную поддержку, ограничение жидкости, диуретики и, возможно, ингаляции бронхолитиков и, в крайнем случае, ингаляционные кортикостероиды.

Процесс родов сопровождается обширными физиологическими изменениями, иногда выявляющими состояния, которые не представляли никакой проблемы во время внутриутробной жизни. По этой причине человек с навыками реанимации новорожденных должен присутствовать при рождении каждого ребенка. Гестационный возраст и параметры роста помогают определить риск патологии новорожденных.

Считается, что бронхолегочная дисплазия (БЛД) присутствует, когда длительно сохраняется необходимость в добавлении кислорода недоношенным детям после 28 дней после рождения или после 36 недель постменструального возраста, которые не имеют других состояний, требующих кислорода (например, пневмонии, врожденного порока сердца).

Этиология

БЛД имеет многофакторную этиологию.

Значимые факторы риска включают:

Дополнительные факторы риска включают:

  • Интерстициальную эмфизему легких

  • Высокое пиковое давление на вдохе

  • Большой конечный дыхательный объем

  • Повторный альвеолярный коллапс

  • Повышенное сопротивление дыхательных путей

  • Повышенное давление в легочной артерии

  • Мужской пол

  • Внутриутробная задержка развития

  • Генетическая предрасположенность

  • Курение матери

Легкие у недоношенных детей более подвержены воспалительным изменениям в результате искусственной вентиляции. Развитие нормальной архитектоники легких нарушается; развивается меньше альвеол, они крупнее, и интерстициальная ткань разрастается. Кроме того, легочная сосудистая система развивается ненормально, с меньшим количеством и/или ненормально распределенными альвеолярными капиллярами; сопротивление легких может быть увеличено, и может развиваться легочная гипертензия (1).

Справочные материалы по этиологии

Диагностика

  • Критерии Национального института детского здоровья и развития человека (NICHD)

  • Характерные данные рентгенологического исследования

Бронхолегочную дисплазию обычно подозревают, когда младенцу, получающему ИВЛ, не удается отменить кислородную терапию, ИВЛ или и то, и другое. Состояние детей обычно ухудшается: нарастают гипоксемия, гиперкапния, увеличивается потребность в кислороде. Если ребенку не удается прекратить подачу кислорода или отменить ИВЛ, следует исключить фоновые заболевания, такие как открытый артериальный проток и ясельную приобретенную пневмонию.

БЛД диагностируется, если пациент нуждается в > 21% кислороде на протяжении не менее 28 дней или продолжает испытывать потребность в дополнительном кислороде в возрасте ≥ 36 недель постменструального возраста. Национальным институтом детского здоровья и развития человека США (NICHD) были разработаны дополнительные специфические диагностические критерии ({blank} Критерии для диагностики бронхолегочной дисплазии Национального института детского здоровья и человеческого развития*), однако необходимость стандартизованных диагностических критериев БЛД существует по-прежнему.

Рентгенография грудной клетки сначала выявляет диффузные изменения из-за скопления экссудативной жидкости; проявления затем становятся мультикистозными или губчатыми с чередованием областей эмфиземы, легочных рубцов и ателектазов. Альвеолярный эпителий может отторгать некротические массы и макрофаги, нейтрофилы и воспалительные медиаторы могут быть обнаружены в аспирате из трахеи.

Таблица
icon

Критерии для диагностики бронхолегочной дисплазии Национального института детского здоровья и человеческого развития*

Гестационный возраст < 32 недель†

Гестационный возраст ≥ 32 недель‡

Диагностика

Дыхание комнатным воздухом в 36 недель PMA или разррядка, что наступит раньше

Дыхание комнатным воздухом на 56 день постнатального возраста или разрядка, что наступит раньше

Легкая бронхолегочная дисплазия

Потребность в < 30% кислорода на 36-й неделе PMA или разрядка, что наступит раньше

Потребность в < 30% кислорода на 56-й день постнатального возраста или разрядка, что наступит раньше

Умеренная бронхолегочная дисплазия

Потребность в ≥ 30% кислорода, положительном давлении или обоих факторах на 35-й неделе PMA или разрядка, что наступит раньше

Потребность в 30% кислорода, положительном давлении или обоих факторах на 56-й день постнатального возраста или разрядка, что наступит раньше

Тяжелая бронхолегочная дисплазия

* Эти критерии предоставлены в дополнение к базовой потребности > 21% кислорода в течение по крайней мере 28 дней или постоянной потребности в дополнительном кислороде при гестационном возрасте ≥ 36 недель

† Оценивают на 36 неделе PMA.

‡ Исследуют в возрасте 29-55 дней.

BPD=бронхолегочная дисплазия; PMA=постменструальный возраст.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести. Большинство младенцев постепенно переходят от механической вентиляции к непрерывному положительному давлению в дыхательных путях при низком расходе кислорода в течение 2–4 месяцев. Смертность в первый год жизни у детей, которые в 36 недель постконцептуального возраста находятся на искусственной вентиляции, достигает 20–30%. Младенцы, у которых развивается легочная артериальная гипертензия, также подвергаются более высокому риску смертности в течение первого года жизни.

Дети с бронхолегочной дисплазией в 3–4 раза чаще страдают нарушениями роста и неврологической патологией. В течение нескольких лет у них повышен риск развития астмы в более позднем возрасте, а также развития инфекций нижних дыхательных путей, в частности пневмонии или бронхиолита, а при возникновении инфекции может быстро развиться дыхательная инфекция. При развитии инфекции или дыхательной недостаточности дети с бронхолегочной дисплазией должны быть госпитализированы.

Лечение

  • Обогащенное питание

  • Ограничение жидкости

  • Диуретики

  • Добавление кислорода по мере необходимости

  • Моноклональное антитело (паливизумаб) к респираторно-синцитиальному вирусу (RSV)

Лечение БЛД поддерживающее и включает нутритивную поддержку, ограничение жидкости, диуретики и, возможно, ингаляции бронхолитиков, и в крайнем случае, ингаляционные кортикостероиды. Респираторные инфекции должны быть своевременно диагностированы, и в таком случае нужно применять агрессивное лечение. Отлучение от ИВЛ и дополнительного кислорода должно быть выполнено как можно раньше.

При кормлении нужно достичь потребления 150 калорий/кг/день, включая белок 3,5–4 г/кг/день. Увеличенная потребность в калориях объясняется повышенной работой дыхания и необходимостью помогать восстановлению и росту легких.

Из-за опасности развития отека легких ежедневное потребление жидкости часто ограничивают до 120–140 мл/кг/день. Терапия диуретиками временно улучшает механику легких, но не имеет долгосрочного клинического результата. Тиазидные или петлевые диуретики могут использоваться для получения краткосрочной выгоды у пациентов, которые неадекватно реагируют или не могут переносить ограничение жидкости. Часто используется в первую очередь хлоротиазид 10–20 мг/кг перорально 2 раза в день со спиронолактоном (или без него) 1–3 мг/кг перорально 1 раз в день, или разделенная на 2 раза в день дозировка. Фуросемид (1–2 мг/кг внутривенно или внутримышечно или 1–4 мг/кг перорально каждые 12–24 часа для новорожденных и каждые 8 часов для детей более старшего возраста) можно применять в течение короткого периода: длительное его потребление вызывает гиперкальциурию, приводящую в результате к остеопорозу, переломам и почечным камням. Если требуется длительное применение диуретиков, предпочтение отдают хлоротиазиду, поскольку он имеет меньше побочных эффектов. Во время терапии диуретиками нужно пристально следить за гидратацией и электролитами сыворотки.

Ингаляционные бронходилататоры (например, альбутерол), кажется, не улучшают долгосрочный результат и обычно не используются. Тем не менее, они могут быть полезны для лечения острых эпизодов бронхоспазма.

Недели или месяцы дополнительной поддержки дыхания, применения дополнительного кислорода или того и другого могут потребоваться для лечения тяжелой бронхолегочной дисплазии. Давление или объемы при ИВЛ и фракция вдыхаемого кислорода (FiO2) должны быть снижены так быстро, как организм ребенка может это перенести: нельзя допускать гипоксемию. Степень раздувания легких (дыхательный объем, измерятся в мл/кг) несет больше риска в плане развития БЛД, чем степень давления в дыхательных путях (абсолютное число в см вод. ст.) (1). Оксигенацию артериальной крови необходимо постоянно контролировать при помощи пульсоксиметра и поддерживать сатурацию кислорода 89%. При прекращении ИВЛ может возникнуть респираторный ацидоз, который является приемлемым, пока рН сохраняется на уровне > 7,25 и у ребенка не развивается тяжелая дыхательная недостаточность.

Пассивная иммунопрофилактика паливизумабом, моноклональными антителами к RSV снижает частоту RSV-обусловленной госпитализации и условий пребывания в палате интенсивной терапии и реанимации, но является дорогостоящей и показана в первую очередь младенцам из группы высокого риска (см. предотвращение RSV по показаниям). Во время сезона RSV-инфекций (с ноября по апрель) детям препарат вводится по показаниям по 15 мг/кг внутримышечно каждые 30 дней, как профилактика против RSV-инфекций. Младенцев > 6 месяцев также нужно вакцинировать против гриппа.

Хотя системные или ингаляционные кортикостероиды могут приводить к клиническому улучшению БЛД, проблемы с неблагоприятными показателями развития нервной системы от повторных и/или длительных курсов применения дексаметазона для БЛД привели к повторному заявлению (2014 г.) Американской академии педиатрии о неодобрении использования дексаметазона при БЛД (American Academy of Pediatrics' policy statementdiscouraging the routine use of dexamethasone for BPD) Более поздние исследования гидрокортизона и ингаляционной формы будесонида при БЛД не выявили долгосрочных значительных неблагоприятных психоневрологических исходов (2), однако современные рекомендации все еще предлагают применять системные и ингаляционные кортикостероиды только в тех случаях, когда, как считается, нет другой альтернативы.

Справочные материалы по лечению

Профилактика

Методы профилактики бронхолегочной дисплазии включают:

  • Использование антенатальных кортикостероидов

  • Профилактическое применение экзогенного сурфактанта у отдельных младенцев группы повышенного риска (например, массой < 1000 г и требующие респираторной поддержки)

  • Раннее терапевтическое применение непрерывного положительного давления в дыхательных путях

  • Раннее использование суфрактанта для лечения респиратоного дистресс синдрома (РДС)

  • Профилактическое применение метилксантинов (например, кофеина 5–10 мг/кг перорально 1 раз/день), особенно, если вес при рождении < 1250 г

  • Пермиссивную гиперкапнию и гипоксемию для достижения низкого давления и объемов ИВЛ или того и другого

  • Профилактическое применение витамина А (5000 единиц внутримышечно 3 раза в неделю с использованием в общей сложности 12 доз) для детей с массой тела при рождении < 1000 г (широко не используется из-за высокой цены, ограниченной доступности и потребности во внутривенных инъекциях; 1)

  • Избегание потребления больших объемов жидкости

Было изучено вдыхание окиси азота и его возможность предотвращения БЛД. Тем не менее, оптимальная доза, продолжительность и сроки неясны, так применение оксида азота за пределами научно-исследовательских протоколов пока не рекомендуется.

Справочные материалы по профилактике

Ключевые моменты

  • Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких у недоношенных детей.

  • БЛД развивается у новорожденных, которые нуждались в длительной механической вентиляции и/или добавке кислорода, которые могут нарушить нормальное развитие легких.

  • Диагноз основывается на длительной (возраст ≥ 28 суток или ≥ 36 недель гестации) необходимости подачи кислорода, а иногда и респираторной поддержки.

  • Отучайте от респираторной поддержки как можно скорее и используйте пищевые добавки, ограничение жидкости, а иногда и мочегонные средства.

  • Предотвращение с помощью применения дородовых кортикостероидов, суфрактантов, кофеина и витамина А, избегая чрезмерного потребления жидкости на ранней стадии жизни и используя самые низкие уровни FIO2 , дыхательные объемы и давление в дыхательных путях, насколько это возможно.

Дополнительная информация

  • Американская академия педиатрии (American Academy of Pediatrics') (2014) подтвердила программное заявление (policy statement) о постнатальных кортикостероидах для профилактики или лечения бронхолегочной дисплазии (policy statement about postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia)

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ