Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдромы церебрального паралича (ЦП)

Авторы:

M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

Последнее изменение содержания окт 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Церебральный паралич относится к непрогрессирующим синдромам, характеризуется нарушением произвольных движений или позы и возникает в результате пренатального порока развития или перинатального и послеродового поражения центральной нервной системы. Синдромы проявляются у детей до 2 лет. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать кинезиотерапию, физиотерапию, эрготерапию, ортодонтические скобы, психолого-логопедическую и дефектологическую коррекцию, лекарственную терапию, инъекции ботулотоксина, консервативное ортопедическое лечение с применением ортезов, нейро-ортопедическое хирургическое лечение, интратекальный баклофен, или в некоторых случаях, селективную дорзальную ризотомию.

Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой группу синдромов, которые вызывают непрогрессирующую спастичность, атаксию или непроизвольные движения (гиперкинезы, дистонии). Это не конкретное заболевание или один синдром. Синдромы церебрального паралича возникают у 0,1–0,2% детей и затрагивают до 15% недоношенных детей.

Этиология

Этиология церебрального паралича является многофакторной, и иногда бывает трудно определить конкретную причину. Наиболее частыми причинами являются недоношенность, внутриутробные нарушения, неонатальная энцефалопатия, ядерная желтуха. Перинатальные факторы (например, перинатальная асфиксия, инсульт, инфекции центральной нервной системы [ЦНС]), вероятно, вызывают развитие ДЦП в 15–20% случаев.

Примеры типов ДЦП:

  • спастическая диплегия после преждевременных родов

  • спастический тетрапарез после перинатальной асфиксии

  • атетоидная и дистоническая формы после перинатальной асфиксии или ядерной желтухи

Травмы ЦНС или тяжелые системные расстройства (например, инсульт, менингит, сепсис, обезвоживание) в раннем детстве (до 2-х лет) также могут вызывать ЦП.

Клинические проявления

Перед формированием устойчивого двигательного стереотипа (конкретной формы детского церебрального паралича) на первом году жизни часто выявляется отставание двигательного развития, задержка редукции рефлексов новорожденного и тонических рефлексов, сухожильная гиперрефлексия и изменение мышечного тонуса (гипер- или гипотонус).

Категории синдромов ДЦП

Синдромы, в основном, классифицируют в зависимости от того, какая часть ЦНС неправильно сформирована или повреждена

  • Спастические синдромы возникают в > 70% случаев. Спастичность является состоянием сопротивления пассивным движениям; сопротивление возрастает с увеличением скорости движения. Это связано с поражением верхних двигательных нейронов и может незначительно или серьезно повлиять на двигательную функцию. Эти синдромы могут вызвать гемиплегию, квадриплегию, диплегию или параплегию. Как правило, при спастических синдромах глубокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях усилены, отмечается гипертонус мышц, произвольные движения ребенка слабы и плохо скоординированы. С возрастом спастичность мышц приводит к развитию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. Ножнице-образная походка и ходьба на пальцах являются типичными проявлениями. В легких случаях, заболевания нарушение походки может проявляться только в процессе определенных видов деятельности (например, бега). Дисфункция кортико-нуклеарных путей приводит к нарушениям движений рта, языка и неба с последующей дизартрией или дисфагией.

  • Атетоидный или дискинетический синдромы возникают примерно в 20% случаев в результате вовлечения в патологический процесс базальных ганглиев. Синдромы определяются медленными червеобразными, вычурными непроизвольными движениями проксимальных отделов конечностей и туловища (атетоидные движения), последние часто активируются попытками произвольного движения. Также могут развиваться резкие, отрывистые, дистальные (хореоидные) движения. Движения усиливаются при эмоциональном напряжении и исчезают во время сна. При данных синдромах дизартрия развивается часто и протекает тяжело.

  • Атактические синдромы выявляют в < 5% случаев; они являются результатом поражения мозжечка или его путей. Слабость, нарушение координации движений и интенционный тремор являются причинами неустойчивости, походки на широко расставленных ногах, а также трудности совершения быстрых и тонких движений.

  • Смешанные синдромы характеризуются сочетанием спастичности и атетоза.

Выводы, связанные с детским церебральным параличом

Около 25% пациентов чаще всего наряду со спастическими нарушениями имеют другие клинические проявления заболевания. Может возникнуть косоглазие и другие нарушения зрения. Вследствие перенесенной ядерной желтухи у детей с атетозом обычно имеет место нейросенсорная тугоухость и паралич взора вверх.

Многие дети со спастической гемиплегией или параплегией имеют нормальный интеллект; дети со спастической тетраплегией или смешанным синдромом могут иметь тяжелую умственную отсталость.

Диагностика

  • МРТ головы

  • Иногда проводится исследование для исключения наследственного метаболического или неврологического расстройства

Если подозревается ДЦП, важно выявить основное заболевание. Сбор анамнеза может прояснить причину нарушений. МРТ мозга может выявить аномалии в большинстве случаев.

Детский церебральный паралич редко может быть подтвержден в раннем младенческом возрасте и форма заболевания часто не может быть охарактеризована до возраста 2 лет. Анамнестические данные о перенесенной асфиксии в родах, неонатальный инсульт, желтуха, менингит, судороги, мышечный гипотонус или гипертонус, угнетение рефлекторной деятельности, а также наличие перивентрикулярных изменений вещества головного мозга при УЗИ у новорожденных детей являются факторами риска развития ДЦП. С целью предупреждения или минимизации развития стойкого неврологического дефицита у данной категории больных на первом году жизни требуется их тщательное медицинское наблюдение и ведение.

Дифференциальная диагностика

ДЦП следует отличать от прогрессивных наследственных неврологических нарушений и расстройств, требующих хирургического или других специфических неврологических видов лечения.

Атаксические формы ЦП особенно трудно дифференцировать, и у многих детей с персистирующей атаксией в конечном счете диагностируют прогрессирующие мозжечковые дегенеративные расстройства как первопричину.

Наличие атетоза, проявлений аутоагрессии и гиперурикемии у мальчиков указывает на синдром Леша – Нихана.

Детская спинальная мышечная атрофия, мышечные дистрофии, расстройства нервн-омышечной передачи, проявляющиеся мышечной гипотонией и гипорефлексией, обычно не проявляются церебральными симптомами.

Лейкодистрофии на первый взгляд могут быть ошибочно приняты за детский церебральный паралич, однако более поздние сроки развития заболевания, а также наличие признаков его проградиентности позволяют исключить ДЦП.

Установление причины

В случае, если анамнез и/или МРТ головного мозга не позволяют четко определить причину болезни, необходимо сделать лабораторные исследования для исключения определенных прогрессирующих болезней накопления, которые поражают двигательную систему (например, болезнь Тея–Сакса, метахроматическая лейкодистрофия, мукополисахаридоз) и метаболических расстройств (например, нарушений органического или аминокислотного обмена).

Другие прогрессивные расстройства (например, младенческая нейроаксональная дистрофия) могут быть заподозрены после исследования нервной проводимости и электромиографии. Эти и многие другие расстройства мозга, которые вызывают ДЦП (и другие проявления), все чаще выявляются при генетическом тестировании, которое может быть сделано для выявления конкретного расстройства или для выявления многих заболеваний (микроматричный метод и исследование всего экзома).

Прогноз

Большинство детей доживают до зрелого возраста. Серьезные ограничения сосания и глотания, которые могут потребовать кормления через гастростому, уменьшают продолжительность жизни.

Цель лечения детей – развить максимальную самостоятельность в пределах двигательных и ассоциированных дефицитов. При соответствующем ведении многие дети, особенно со спастическими параплегиями или гемиплегиями, могут прожить почти нормальную жизнь.

Лечение

  • Физиотерапия и реабилитационное лечение

  • Для лечения спастичности применяются корсеты, ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, медикаментозные средства или хирургическое вмешательство

  • Инъекции токсина ботулизма

  • Интратекальный баклофен

  • Вспомогательные устройства

Физиотерапия и реабилитационная терапия, направленная на растяжение и укрепление мышц, а также на закрепление полезных двигательных навыков, обычно начинается сразу и продолжается всю жизнь. Дополнительно используются корсеты и ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, и лекарственные средства.

Ботулинический токсин вводится в спастические мышцы для уменьшения избыточного напряжения, а также для предотвращения формирования фиксированных контрактур суставов.

Баклофен, бензодиазепины (например, диазепам) и, иногда, дантролен (в РФ не зарегистрирован) могут уменьшить спастичность. Наиболее эффективное средство для лечения выраженной спастичности – интратекальное применение баклофена с помощью подкожно расположенной помпы и специального катетера.

Ортопедическая хирургия (например, выведение или пересадка мышечного сухожилия) может помочь уменьшить ограниченное движение или несовпадение сустава. Селективная дорзальная ризотомия, выполняемая нейрохирургами, применяется в тех случаях, когда спастичность поражает в первую очередь ноги.

When intellectual limitations are not severe, children may attend mainstream classes and take part in adapted exercise programs and even competition. Может потребоваться логопедия и другие формы помощи для развития коммуникативных навыков с целью улучшения общения.

Некоторым детям с тяжелыми проявлениями может быть полезно обучение навыкам повседневной деятельности (например, мытью, одеванию, кормлению), которые увеличивают их независимость и поднимают самооценку, а также значительно снижает нагрузку на членов семьи или опекунов. Вспомогательные устройства могут улучшить мобильность и коммуникации, расширить диапазон движений и помочь в повседневной активности. Некоторые дети требуют пожизненного опекунства и различных видов помощи.

Многие детские учреждения предоставляют специальные программы пациентам переходного возраста для адаптации к уменьшению посторонней помощи в зрелом возрасте.

Родители ребенка с детским церебральным параличом, имеющим стойкое нарушение или ограничение жизнедеятельности, нуждаются в специальной психологической помощи (коррекция чувства вины, гнева, отрицания болезни ребенка, а также в осознании его социального статуса и потенциала) ({blank} Дети с хроническими заболеваниями : Воздействие на семью). Такие дети достигают своего максимального потенциала только при стабильном продуманном родительском уходе и помощи государственных и частных учреждений (например, общественных учреждений здравоохранения, организаций профессиональной реабилитации, непрофессиональных медицинских организаций, таких как, например, Объединенная ассоциация по борьбе с церебральным параличом [United Cerebral Palsy]).

Ключевые моменты

  • ЦП является синдромом (не конкретным заболеванием), который включает непрогрессирующую спастичность, атаксию, и/или непроизвольные движения.

  • Этиология синдрома часто многофакторна и иногда причина не ясна, но включает пренатальные и перинатальные факторы, которые ассоциированы с пороками или повреждениями центральной нервной системы (ЦНС) (например, генетическими и внутриутробными нарушениями, недоношенностью, желтухой, перинатальной асфиксией, инсультом, инфекциями ЦНС).

  • Интеллектуальная инвалидность и другие неврологические проявления (например, косоглазие, глухота) не являются частью синдрома, но могут присутствовать в зависимости от конкретной причины.

  • Синдромы проявляются в возрасте до 2 лет; позднее начало подобных симптомов указывает на другое неврологическое расстройство.

  • Необходимо провести МРТ мозга и, при необходимости, другие исследования для исключения наследственных метаболических и неврологических расстройств.

  • Лечение зависит от характера и степени инвалидизации, но, как правило, применяется физиотерапия и эрготерапия; некоторым детям показано использование корсетов и ортезов, введение ботулотоксина, бензодиазепинов, других миорелаксантов, интратекального баклофена и/или ортопедические операции (например, мышечно-сухожильная мобилизация или перемещенея, иногда дорзальная ризотомия).

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ