Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Постинфекционный гломерулонефрит (ПИГН)

Авторы:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Последнее изменение содержания янв 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Постинфекционный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, обычно вызванного нефритогенным штаммом бета-гемолитического стрептококка группы А. Диагноз предполагается на основании анамнеза и анализа мочи и подтверждается низкой концентрацией комплемента и иногда выявлением антител. Прогноз благоприятный. Лечение носит поддерживающий характер.

Этиология

Постинфекционный гломерулонефрит (ПИГН), нефритический синдром, является самой частой причиной гломерулярных заболеваний у детей в возрасте 5–15 лет; реже встречается у детей < 2 лет и у взрослых > 40 лет.

Приблизительно у 5–10% пациентов со стрептококковым фарингитом и примерно у 25% с импетиго развивается ПИГН. Большинство случаев вызвано нефритогенными штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А, особенно типом 12 (возбудителем фарингита) и типом 49 (возбудителем импетиго). Латентный период обычно составляет от 6 до 21 дня между инфицированием и началом гломерулонефрита, однако латентный период может продлиться и до 6 недель.

Менее распространенные патогены: нестрептококковые бактерии, вирусы, паразиты, риккетсии и грибы (см. таблицу Причины гломерулонефрита). Септический эндокардит и инфекция предсердно-желудочкового шунта – другие важные причины развития постинфекционного гломерулонефрита; желудочково-перитонеальные шунты более устойчивы к инфекции.

Механизм заболевания неизвестен, но считают, что микробные антигены связываются с гломерулярной базальной мембраной, и в первую очередь активизируют альтернативный путь комплемента как непосредственно, так и опосредованно – через взаимодействие с циркулирующими антителами, вызывая повреждение гломерул, которое может быть очаговым или диффузным. В качестве альтернативы циркулирующий иммунный комплекс может оседать на гломерулярной базальной мембране.

Клинические проявления

Симптомы варьируют от бессимптомной гематурии (около 50% случаев) и умеренной протеинурии до сформированного нефрита с микрогематурией или макрогематурией (бурая моча, цвета кока-колы, дымчатого оттенка или алая кровь в моче), протеинурией (иногда нефротического уровня), олигурией, отеками, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. Лихорадка не характерна и свидетельствует о персистирующей инфекции.

Почечная недостаточность, вызывающая задержку жидкости с сердечной недостаточностью и тяжелой гипертензией, требующую диализа, развивается у 1–2% пациентов.

В редких случаях, нефротический синдром может сохраняться после разрешения тяжелого заболевания.

Клинические проявления нестрептококкового ПИГН могут имитировать другие заболевания (например, узелковый полиартериит, эмболию почечной артерии, антимикробный лекарственно-индуцированный острый интерстициальный нефрит).

Диагностика

  • Клинические признаки недавней инфекции

  • Анализ мочи, как правило, демонстрирующий измененные формы эритроцитов, эритроцитарные цилиндры, протеинурию, лейкоциты, а также клетки почечных канальцев

  • Часто гипокомплементемия

Наличие стрептококкового постинфекционного гломерулонефрита (ПИГН) подозревают на основании имеющегося в анамнезе фарингита или импетиго плюс либо наличие типичных симптомов ПИГН, либо случайно выявленных отклонений в общем анализе мочи. Обнаружение гипокомплементемии существенно подтверждает это.

Исследования, необходимые для подтверждения диагноза, зависят от клинической картины. В серологических исследованиях обычно определяется антистрептолизин-О, антигиалуронидаза и антидезоксирибонуклеаза (анти-ДНКаза). Также обычно исследуются уровни сывороточного креатинина и комплемента (С3 и общая гемолитическая активность комплемента); однако у пациентов с типичными клиническими симптомами некоторые исследования можно не проводить. В ряде случаев проводят другие исследования. Биопсия подтверждает диагноз, но необходимость в ней возникает редко.

Антистрептолизин-О – самый распространенный тест недавней стрептококковой инфекции – увеличивается и остается повышенным в течение нескольких месяцев в целом у 75% пациентов с фарингитом и примерно у 50% пациентов с импетиго, но не является специфичным. Стрептозимовая проба, которая дополнительно измеряет антигиалуронидазу, антидеоксирыбонуклеазу и другие титры, обнаруживает 95% недавних стрептококковых фарингитов и 80% кожных инфекций.

Анализ мочивыявляет протеинурию (0,5–2 г/м2/день), дисморфные эритроциты, лейкоциты, клетки почечных канальцев, а также, возможно, эритроцитарные, лейкоцитарные и зернистые цилиндры. Соотношение содержания белка к креатинину в моче в случайном образце обычно находится в рамках 0,2-2 (норма < 0,2), но иногда может быть в нефротическом диапазоне (≥ 3).

Уровень креатинина сыворотки крови может быстро повышаться, но обычно его пик ниже уровня, требующего диализа.

Концентрации СЗ и общей гемолитической активности комплемента (CH50) падают во время активной фазы болезни и возвращаются к норме в течение 6–8 недель у 80% пациентов с постинфекционным гломерулонефритом. Концентрации уровней C1q, С2 и С4 только незначительно уменьшаются или остаются неизмененными. Криоглобулинемия может появиться и сохраняться на протяжении нескольких месяцев, тогда как циркулирующие иммунные комплексы обнаруживают в течение только нескольких недель.

В биопсийном материале обнаруживают увеличенные и гиперклеточные гломерулы, первоначально с нейтрофильной инфильтрацией, а позже с мононуклеарной инфильтрацией. Гиперплазия эпителиальных клеток – общая ранняя, преходящая черта постинфекционного гломерулонефрита. Также могут развиваться микротромбозы; при тяжелом повреждении гемодинамические изменения, являющиеся результатом клеточной пролиферации и отека гломерул, приводят к олигурии, иногда сопровождаемой деформацией эпителиальных клеток в виде полумесяца (образующихся в пространстве Боумена в результате гиперплазии эпителиальных клеток). Количество эндотелиальных и мезангиальных клеток увеличивается, а мезангиальные пространства часто очень расширяются в результате отека и содержат нейтрофилы, некротизированные клетки, продукты распада клеток и субэпителиальные включения электронно-плотного вещества.

Образцы биопсии подчёркивают особенности постинфекционного гломерулонефрита

Иммунофлюоресцентная микроскопия обычно выявляет гранулярное свечение иммунных комплексов IgG и комплемента. При электронной микроскопии эти отложения выглядят полулунными или в форме горба и расположены субэпителиально. Наличие подобных отложений, а также малых субэндотелиальных и мезангиальных отложений инициирует комплемент-опосредованную воспалительную реакцию, которая приводит к повреждению гломерул. Основной антиген, вероятно зимоген цистеиновой протеиназы экзотоксин B (зимоген/SPE B).

Прогноз

Нормальная почечная функция сохраняется или восстанавливается у 85–95% пациентов. Скорость клубочковой фильтрации обычно возвращается к норме через 1–3 месяца и позже, но протеинурия может сохраняться в течение 6–12 месяцев, а микрогематурия – на протяжении нескольких лет. Преходящие изменения в мочевом осадке могут рецидивировать при легких острых респираторных заболеваниях. Почечная клеточная пролиферация исчезает в течение недель, но часто сохраняется остаточный склероз. У 10% взрослых и 1% детей постинфекционный гломерулонефрит переходит в быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Лечение

  • Поддерживающая терапия

Поддерживающее лечение: диетическое ограничение белка, натрия, жидкости и в более тяжелых случаях лечение отеков и артериальной гипертензии. Иногда необходимо проведение диализа. Антимикробная терапия оказывает превентивное действие только в случае применения в течение 36 часов после инфицирования и до формирования гломерулонефрита.

Ключевые моменты

  • Следует учесть возможность наличия постинфекционного гломерулонефрита у молодых пациентов, перенесших фарингит или импетиго и имеющих признаки гломерулонефрита.

  • Биопсия подтверждает диагноз, но необходима бывает редко. Особенное диагностическое значение имеет выявление гипокомплементемии.

  • Поддерживающее лечение, как правило, ведет к восстановлению функции почек.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ