Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Вторичный и атипичный паркинсонизм

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последнее изменение содержания дек 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, клинически сходных с болезнью Паркинсона, но другой этиологии. Атипичный паркинсонизм относится к группе нейродегенеративных нарушений, помимо болезни Паркинсона, сопровождающихся некоторыми особенностями болезни Паркинсона, но также и некоторые отличающиеся клинические особенности и другой патогенез. Диагноз устанавливают при клиническом обследовании и по реакции на леводопу. Если это возможно, то лечение направлено на причину.

Паркинсонизм может развиваться вследствие применения лекарственных препаратов, заболеваний, отличных от болезни Паркинсона, воздействия экзогенных токсических веществ.

Патогенез вторичного паркинсонизма связан с блокадой или изменением действия дофамина в базальных ганглиях.

Самой распространенной причиной вторичного паркинсонизма является

  • Использование препаратов, снижающих дофаминергическую активность

К таким препаратам относятся нейролептики (например, фенотиазин, тиоксантен, бутирофенон), противорвотные средства (например, метоклопрамид, прохлорперазин), разрушающие дофамин препараты (например, тетрабеназин, резерпин).

К атипичному паркинсонизму относятся нейродегенеративные нарушения, такие как прогрессирующий надъядерный паралич, диффузная деменция с тельцами Леви, кортикобазальная ганглиозная дегенерация и множественная системная атрофия.

Таблица
icon

Некоторые причины вторичного и атипичного паркинсонизма

Причина

Примечания

Нейродегенеративные заболевания

Комплекс острова Гуам: боковой амиотрофический склероз-паркинсонизм-деменция

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Кортикобазальная ганглиозная дегенерация

Асимметричное начало, как правило, после 60 лет

Характеризуется наличием симптомов корковой дисфункции и признаков поражения базальных ядер, часто в сочетании с апраксией, дистонией, миоклониями и синдром чужой конечности (движения в конечности, не поддающиеся произвольному контролю пациентом)

Способность передвигаться утрачивается спустя около 5 лет, а смерть наступает спустя примерно 10 лет после начала заболевания

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Различные варианты деменции (например, болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция, сцепленная с 17 хромосомой, деменция с тельцами Леви)

Паркинсонизму часто предшествует деменция, обычно со следующими проявлениями:

Может сопровождаться стремительно прогрессирующими вегетативными нарушениями

Может сопровождаться стремительно прогрессирующими мозжечковыми нарушениями

Может включать тяжелые проявления паркинсонизма, как правило, со слабым ответом на леводопу

Часто приводит к раннему появлению падений и постуральных нарушений

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Манифестирует с изменения походки и постуральных нарушений

В классической форме вызывает прогрессирующий офтальмопарез, начинающийся, как правило, с пареза взора вниз

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Спиноцеребеллярные атаксии (обычно типа 2 или 3)

Обычно первые проявления связаны с нарушением баланса и неудовлетворительной координацией

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Другие нарушения

Сосудистые заболевания головного мозга

Манифестируют мышечной ригидностью и брадикинезией или акинезией (акинетико-ригидный синдром) с преимущественным вовлечением нижних конечностей, что приводит к значительному изменению походки и симметричности развивающихся симптомов

Положительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов отмечается редко

Опухоли головного мозга в области базальных ядер

Манифестируют гемипаркинсонизмом (те проявления наблюдаются с какой-либо одной стороны)

Часто вызывает деменцию (аналогично деменции у боксеров)

Обычно характеризуется нормальным давлением ЦСЖ (гидроцефалия с нормальным давлением) и вызвана другими механизмами

Редко оказывается обусловлена обструкцией потока ЦСЖ с повышением давления ЦСЖ (обструктивная гидроцефалия)

Вызывает кальцификацию базальных ядер

Может вызывать хорею и атетоз

Вирусный энцефалит (например, энцефалит Западного Нила), инфекционный или аутоиммунный постинфекционный

Может вызывать транзиторный (в течение острого периода) или, реже, необратимый паркинсонизм (например, постэнцефалитический паркинсонизм после эпидемии летаргического энцефалита в 1915-1926 годах)

При постэнцефалитическом паркинсонизме наблюдаются насильственное запрокидывание головы и глаз (окулогирные кризы), иные дистонические проявления, а также вегетативные нарушения, депрессия и личностные изменения

Лекарственные препараты

Могут вызывать обратимый* паркинсонизм

Аналоги меперидина (N-MPTP)

Могут вызывать быстро развивающийся, необратимый паркинсонизм

Развивается у лиц, использующих внутривенный путь введения препарата

Метоклопрамид

Резерпин

Препараты лития (при длительном применении)

Могут вызывать обратимый* паркинсонизм

Может быть дозозависимым или обусловленным предрасположенностью (факторы риска включают в себя пожилой возраст и женский пол)

Применение препаратов лития иногда вызывает нарушения функции мозжечка

Токсины

Отравление монооксидом углерода

Может вызывать необратимый паркинсонизм

Метанол

При отравлении суррогатами алкоголя; может вызывать геморрагический некроз в области базальных ядер

Марганец

При хронической интоксикации может вызывать паркинсонизм в сочетании с дистонией и когнитивными нарушениями

Как правило, связаны с профессией (например, шахтеры, промышленные рабочие), но могут быть результатом злоупотребления меткатиноном, что приводит к новой форме предполагаемого отравления марганцем и было зарегистрировано среди потребителей внутривенных препаратов, которые вводят самостоятельно приготовленный меткатинон (метаболит из эфедрина).

*При отмене препарата симптомы, как правило, регрессируют в течение нескольких недель, хотя могут сохраняться и несколько месяцев.

N-МФТП образуется при неудачных попытках подпольного синтезирования меперидина для незаконного применения.

N-MPTP = Nметил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин.

Клинические проявления

При паркинсонизме наблюдаются те же симптомы, что и при болезни Паркинсона (например, тремор покоя, мышечная ригидность, брадикинезия, постуральная неустойчивость).

Диагностика

  • Клинический осмотр, оценка эффективности препаратов леводопы в отношении имеющихся симптомов паркинсонизма, а также нейровизуализационное обследование (для дифференциальной диагностики)

При дифференциальной диагностике болезни Паркинсона и вторичного или атипичного паркинсонизма необходимо принимать во внимание, что при болезни Паркинсона применение препаратов леводопы приводит к значительному улучшению состояния пациента.

Для выяснения причин вторичного паркинсонизма может быть полезным:

  • Тщательно собирать анамнез, включая информацию о профессиональной деятельности, приеме лекарственных препаратов, семейный анамнез

  • Провести неврологическое обследование для выявления дефицитарных симптомов, характерных для нейродегенеративных нарушений, но не для болезни Паркинсона

  • Нейровизуализация при наличии показаний

Заподозрить не болезнь Паркинсона, а другие нейродегенеративные нарушения можно при следующих дефицитарных симптомах: паралич взора, признаки дисфункции корково-спинномозгового пути (например, гиперрефлексия), миоклонус, вегетативная дисфункция (ранняя или тяжелая), мозжечковая атаксия, выраженная дистония, идеомоторная апраксия (неспособность имитировать движения руки), ранняя деменция, ранние падения, невозможность обойтись без инвалидной коляски.

Лечение

  • Лечение причины заболевания

  • Лечебная физкультура

Необходимо корректировать или, по возможности, лечить причину вторичного паркинсонизма, что может привести к клиническому улучшению или полному регрессу симптомов.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, часто оказываются неэффективны, или их положительный эффект преходящий. Однако в случае паркинсонизма вследствие приема нейролептиков применение амантадина или холиноблокаторов (например, бензатропина) может уменьшить выраженность акинетико-ригидного синдрома. Однако, поскольку эти препараты могут усугублять снижение когнитивных функций и, возможно, усиливать патологию тау-белка и нейродегенерацию, их использование должно быть ограничено (1, 2).

Полезными являются физические меры поддержания мобильности и независимости (как и при болезни Паркинсона). Целью является максимальная физическая активность. Пациентов необходимо побуждать как можно больше заниматься повседневными делами. При невозможности этого могут быть полезны занятия лечебной физкультурой и эрготерапия, что в определенной степени позволит поддерживать физическую активность. Физиотерапевтам необходимо обучать пациентов адаптивным методикам, давать рекомендации по адаптации домашних условий (например, установка поручней для предупреждения падений) и советовать полезные адаптивные устройства.

Важно также обеспечить хорошее питание.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017.

  • 2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does Anticholinergic Activity Affect Neuropathology? Влияние нейровоспаления на болезнь Альцгеймера. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484.

Ключевые моменты

  • Паркинсонизм может быть вызван лекарственными препаратами, токсинами, нейродегенеративными нарушениями и другими заболеваниями, влияющими на головной мозг (инсульт, опухоли, инфекции, травмы, гипопаратиреоз и др.)

  • Паркинсонизм можно заподозрить по данным клинической оценки; его дифференцируют от болезни Паркинсона по отсутствию реакции на терапию леводопой; может потребоваться нейровизуализация.

  • Проверяют наличие дефицитарных симптомов, позволяющих заподозрить нейродегенеративные нарушения, помимо болезни Паркинсона.

  • По возможности корректируют или лечат причину заболевания, рекомендуют физические мероприятия для поддержания подвижности.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ