Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Полинейропатия

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последнее изменение содержания апр 2022
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Полиневропатия – это диффузные расстройства периферических нервов Обзор заболеваний периферической нервной системы (Overview of Peripheral Nervous System Disorders) Периферическая нервная система включает в себя все структуры нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Черепные нервы и спинномозговые нервы от их начала до окончания. Клетки... Прочитайте дополнительные сведения , которые не ограничиваются поражением одного нерва или одной конечности а, как правило, являются относительно симметричными с обеих сторон. Для выявления пораженных нервов, распределения и тяжести поражения необходимы нейрофизиологические исследования, которые также могут указать на причину заболевания. Лечение направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.

Некоторые полиневропатии поражают прежде всего двигательные волокна. Они включают:

Другие поражают прежде всего сенсорные волокна. Они включают:

Некоторые расстройства также могут поражать черепные нервы. Они включают:

Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies] Токсические причины полинейропатии  Токсические причины полинейропатии ).

Таблица

Симптомы и признаки полинейропатии

Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:

  • Миелин

  • Сосуды нервов

  • Аксон

Поражение миелина

Демиелинизирующие полинейропатии чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, который запускают инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter Campylobacter и подобные инфекции Campylobacter - инфекции обычно вызывают самоограничивающуюся диарею, но иногда вызывают бактериемию с последующим эндокардитом, остеомиелитом или септическим артритом. Диагноз обычно... Прочитайте дополнительные сведения spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа грипп Грипп – вирусная инфекция, вызывающая лихорадку, острый ринит, кашель, головную боль и недомогание. Летальные исходы возможны во время сезонных эпидемий, особенно среди пациентов группы риска... Прочитайте дополнительные сведения , ВИЧ Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических... Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) ) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа Противогриппозная вакцина На основании рекомендаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Центров по контролю заболеваний (ЦКЗ), вакцины против гриппа для включения наиболее распространенных штаммов (обычно 2... Прочитайте дополнительные сведения ). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.

В острых случаях (например, при синдроме Гийена–Барре Синдром Гийена-Барре (СГБ) Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся... Прочитайте дополнительные сведения ) может развиться быстро прогрессирующая слабость и дыхательная недостаточность. При хронической воспалительной полинейропатии Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных... Прочитайте дополнительные сведения (ХВДП) симптомы могут рецидивировать или прогрессировать в течение нескольких лет и месяцев.

Поражение миелина приводит к нарушению функции толстых чувствительных волокон (парестезии), степень мышечной слабости опережает выраженность атрофии, рефлексы сильно снижаются. Могут быть вовлечены мускулатура торса и черепно-мозговые нервы. При демиелинизации нервы поражаются по всей длине, что проявляется симптоматикой в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Возможна асимметричность поражений, а верхние части тела могут вовлекаться раньше, чем дистальные отделы конечностей. Мышечная масса и тонус мышц обычно сохранны.

Поражения vasa nervorum

Кровоснабжение нервов могут нарушать хроническая ишемия вследствие атеросклероза, васкулит и гиперкоагуляционные состояния.

Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.

Поражение сосудов нервов (например, вызванное васкулитом или инфекцией) может начаться как множественная мононейропатия, которая при билатеральном поражении большого количества нервов может напоминать полинейропатию. На начальных этапах нарушения асимметричны и редко поражают мышцы проксимальной трети конечности или туловища. Черепные нервы вовлекаются редко, за исключением сахарного диабета, когда поражаются III пара черепных нервов (глазодвигательные нервы) и, немного реже, VI пара черепных нервов (отводящие нервы). Позднее, по мере распространения поражения, нарушения могут стать симметричными.

Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).

Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.

Аксонопатия

Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.

Симметричные аксонопаии чаще всего развиваются в результате токсически-метаболических нарушений. Наиболее частые причины включают в себя:

Аксонопатия может быть результатом недостаточности питания (чаще всего недостатком тиамина Дефицит тиамина Недостаточность тиамина (вызывающая болезнь бери-бери) является самым распространенным заболеванием среди людей в развивающихся странах, основу рациона которых составляет белый рис или высокоочищенные... Прочитайте дополнительные сведения или витамина B6 Недостаточность и нарушение метаболизма витамина B6 Поскольку витамин В6 находится в большинстве пищевых продуктов, его дефицит встречается редко. Вторичный дефицит может быть следствием различных состояний. Симптомы могут включать периферическую... Прочитайте дополнительные сведения , витамина B12 Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную... Прочитайте дополнительные сведения или витамина E Недостаточность витамина Е Дефицит витамина Е в питании является типичным в развивающихся странах; дефицит у взрослых в развитых странах встречается редко и обычно из-за мальабсорбции липидов. Главные симптомы – гемолитическая... Прочитайте дополнительные сведения ) или при избыточном приеме с пищей витамина B6 Токсичность витамина B6 Прием мегадоз (> 500 мг пиридоксина/день) может вызвать периферическую невропатию. Витамин B6 включает группу родствен­ных соединений: пиридоксин, пиридоксаль и пиридоксамин. При метаболическом... Прочитайте дополнительные сведения , или при злоупотреблении алкоголем Токсичность алкоголя и синдром отмены Алкоголь (этанол) является депрессантом центральной нервной системы. Большие количества быстро потребляемого алкоголя могут вызвать угнетенное дыхание, кому и смерть. Большое количество хронически... Прочитайте дополнительные сведения . Менее распространены метаболические причины: гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного уровня... Прочитайте дополнительные сведения Гипотиреоз , порфирия Острые порфирии Острые порфирии обусловлены дефицитом некоторых ферментов биосинтеза гема, приводящим к накоплению предшественников гема, которые вызывают периодические приступы боли в животе и неврологические... Прочитайте дополнительные сведения , саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая... Прочитайте дополнительные сведения Саркоидоз и амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться... Прочитайте дополнительные сведения Амилоидоз . Другие причины включают в себя некоторые инфекции (например, болезнь Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Лайма ), прием лекарственных препаратов (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, эйджент оранж, n-гексан) и тяжелых металлов (например, свинец Интоксикация свинцом При отравлении свинцом симптомы незначительны в начале, однако в дальнейшем могут развиться острая энцефалопатия и необратимые изменения внутренних органов, обычно приводящие к когнитивным расстройствам... Прочитайте дополнительные сведения , мышьяк, ртуть).

Первичная аксональная дисфункция может начинаться с симптомов поражения толстых и/или тонких волокон. Обычно нейропатия имеет дистальное симметричное распределение по типу «перчаток» и «носков»; она в равной степени поражает сначала нижние конечности, потом верхние и симметрично распространяется на проксимальные отделы.

Асимметричная аксонопатия может быть результатом параинфекционных или сосудистых нарушений.

Диагностика полинейропатии

  • Нейрофизиологические исследования

  • Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии

Полинейропатию следует предполагать у пациентов с диффузным или мультифокальным нарушением чувствительности и/или при наличии мышечной слабости без повышения рефлексов. Однако если изначально симптомы были асимметричными, а затем стали относительно диффузными, то причиной заболевания может быть множественная мононейропатия. Клиницистам необходимо подробно расспросить пациентов о появлении симптомов, чтобы определить, симметрично или асимметрично они возникали. Например, следует спросить пациента, появились ли у него симптомы в обеих ступнях примерно в одно и то же время (симметрично) или сначала в одной ступне, затем в одной руке, а затем в другой ступне (асимметрично).

Здравый смысл и предостережения

  • Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию).

Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии

  • Асимметричные невропатии указывают на васкулит.

  • Симметричные, дистальные нейропатии обычно бывают вызваны интоксикацией или метаболическими нарушениями.

  • Медленно прогрессирующие, хронические нейропатии могут быть наследственными или связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями.

  • Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит, интоксикацию, инфекцию или постинфекционную реакцию, эффект лекарственного препарата или злокачественную опухоль.

  • Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.

  • Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.

Нейрофизиологические исследования

Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии (ЭМГ) и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву, чтобы определить ним нейропатии и помочь врачам оценить лабораторные тесты с учетом возможных причин. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.

Поскольку скорость распространения возбуждения в большей мере оценивают в толстых миелинизированных волокнах в дистальных сегментах конечности, показатели могут быть в норме, кроме случаев проксимального поражения миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной, кроме продолговатой F волновых ответов. В таких случаях в специализированных лабораториях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы либо провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.

Лабораторные методы

Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают

  • Общий анализ крови

  • Определение электролитов

  • Исследование функции почек

  • Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме

  • Измерение уровня глюкозы в плазме натощак, гликозилированного гемоглобина (HbA1C) и иногда – двухчасовой тест толерантности к глюкозе

  • уровень витамина B12 и фолиевой кислоты

  • Уровня тирестимулирующего гормона (ТСГ) в сыворотке крови

Некоторые клиницисты делают электрофорез белков сыворотки, особенно если у пациентов наблюдается болевая сенсорная нейропатия, не связанная с диабетом. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии (крупных или малых волокон). В том случае, если результаты электродиагностических исследований и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.

При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при синдроме Гийена–Барре Диагностика Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся... Прочитайте дополнительные сведения ; для выявления раних стадий дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводятся тесты на инфекционные болезни и иммунные нарушения, включая тесты на гепатит и ВИЧ, электрофорез белков сыворотки и люмбальная пункция. Также следует выполнить люмбальную пункцию Люмбальная пункция (поясничный прокол) Люмбальную пункцию используют для следующих целей: Оценка внутричерепного давления и состава цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) (см. таблицу Аномалии состава спинномозговой жидкости при различных... Прочитайте дополнительные сведения ; разрушение миелина в результате аутоиммунной реакции часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: увеличение уровня белка в спинномозговой жидкости (> 45 мг/дл) при нормальном количестве лейкоцитов ( 5/мкл).

При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя

  • Скорость оседания эритроцитов

  • Электрофорез сывороточных белков

  • Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной креатинкиназы (КК)

Креатинкиназа может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.

Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:

  • При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).

  • Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиопатией (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.

  • Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.

Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.

Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует измерить уровень крови или определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи на наличие тяжелых металлов. Для выявления тяжелых металлов в качестве причины заболевания можно провести лабораторное исследование волос или ногтей.

Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.

Лечение полинейропатии

  • Лечение ориентировано на устранение причины заболевания

  • Поддерживающая терапия

Лечение полинейропатии по возможности направлено на устранение причины заболевания. Следует отменить лекарственный препарат и устранить токсическое воздействие, которые стали причиной заболевания, или скорректировать недостаточность питания. Несмотря на то что эти меры могут устранить или уменьшить жалобы, выздоровление идет медленно и может быть неполным.

Если причину нельзя устранить, то лечение сводится к минимизации недееспособности и боли. Физиотерапевт и специалист по реабилитации могут рекомендовать соответствующие ортопедические приспособления. Для облегчения нейропатической боли Нейропатическая боль Нейропатическая боль возникает из-за повреждения или дисфункции периферической или центральной нервной системы, а не стимуляции болевых рецепторов. О нейропатической боли следует думать, если... Прочитайте дополнительные сведения (например, диабетического синдрома жжения ног) эффективны трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, или противосудорожные препараты, такие как габапентин.

При демиелинизирующих полинейропатиях обычно используют иммуномодулирующее лечение:

Ключевые моменты

  • Полинейропатию следует заподозрить у пациентов с диффузными чувствительными нарушениями и/или мышечной слабостью без повышения рефлексов.

  • Для классификации полинейропатий и выявления их возможных причин следует использовать клинические данные, в частности, динамику, прогрессирование и распределение сенсорных и/или моторных нарушений.

  • Необходимо провести электромиографию и исследование нервной проводимости всем пациентам с полинейропатией и провести лабораторные исследования для выявления возможных причин.

  • Лечить причину полинейропатии.

  • Для лечения демиелинизирующей полинейропатии назначают препараты, модифицирующие иммунную систему (ВВИГ, плазмаферез, кортикостероиды, антиметаболиты).

  • Лечение нейропатической боли проводят трициклическими антидепрессантами или противосудорожными препаратами; свести к минимуму инвалидность необходимо путем обеспечения физиотерапии и восстановительной терапии.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ