Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Криптогенная организующаяся пневмония

(облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных альвеолах.

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), одна из форм идиопатической интерстициальной пневмонии, одинаково поражает как мужчин, так и женщин, обычно в возрасте 40–50 лет. Курение не является фактором риска.

В начале заболевания примерно у половины пациентов наблюдаются симптомы, напоминающие внебольничную пневмонию (неразрешающееся гриппоподобное заболевание, характеризующееся кашлем, лихорадкой, недомоганием, усталостью и снижением массы тела). Прогрессирующий кашель и одышка при физической нагрузке обычно побуждают пациента обратиться за медицинской помощью.

При исследовании грудной клетки выявляются хорошо различимые, сухие потрескивания на вдохе (хрипы по типу «треск целлофана»).

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Иногда биопсия легких

При диагнозе криптогенной организующейся пневмонии требуются визуализационные методы исследования, а если такая диагностика не является однозначной, хирургическая биопсия легкого.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные периферические альвеолярные затемнения при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, характерные для хронической эозинофильной пневмонии. В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое».

При КТВР выявляется очаговая консолидация воздушных пространств (у 90% пациентов), затемнения по типу «матового стекла», узловые затемнения, утолщение стенок и расширение бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. КТВР позволяет обнаружить более обширные зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Исследование функции легких выявляет рестриктивные нарушения, хотя обструктивные нарушения (отношение форсированного объема выдоха за 1 секунду к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ) < 70%) встречаются у 21% пациентов; в некоторых случаях функция легких не страдает.

Результаты стандартных лабораторных исследований не специфичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. Начальное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) часто повышено.

При биопсии легкого (хирургической или бронхоскопической) выявляется выраженная пролиферация грануляционной ткани в дыхательных путях небольшого калибра и альвеолярных протоках и хроническое воспаление в смежных альвеолах. Локусы организующейся пневмонии являются неспецифичными и могут возникать вторично по отношению к другим патологическим процессам, включая инфекции, васкулит, лимфому и другие интерстициальные легочные заболевания, такие как идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальные легочные заболевания, относящиеся к соединительной ткани, легочные заболевания, спровоцированные лекарственными препаратами, гиперчувствительный пневмонит и хроническую эозинофильную пневмонию.

Лечение

  • Кортикостероиды

Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов с криптогенной организующейся пневмонией, получавших кортикостероиды, часто – в течение 2 недель.

Криптогенная организующаяся пневмония рецидивирует у пациентов с частотой до 50%. Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому лечение следует назначать в течение 6–12 месяцев Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно демонстрируют ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.

После лечения обычно наблюдается восстановление, если КОП проявляется на КТВР как паренхиматозная консолидация, затемнение по типу «матового стекла» или узелков. Напротив, восстановление наблюдают реже, когда КОП на КТВР проявляется в виде линейных и ретикулярных затемнений.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ