Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Тромбоцитопения: другие причины

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Последнее изменение содержания июн 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Разрушение тромбоцитов может развиваться вследствие иммунологических причин (вирусная инфекция, лекарства, нарушения соединительной ткани или лимфопролиферативные заболевания, переливание крови) или неиммунологических причин (сепсис, острый респираторный дистресс-синдром). Симптомами заболевания являются петехии, пурпура, кровотечение слизистой. Результаты лабораторных исследований зависят от причины. Анамнез может быть единственным указанием на диагноз. Лечение направлено на исправление основного расстройства.

Острый респираторный дистресс-синдром

У пациентов с острым респираторным дистресс-синдромом может развиться неиммунологическая тромбоцитопения, вероятно, вторичная, вызванная накоплением тромбоцитов в легочной капиллярной сети.

Переливание крови

Посттрансфузионная пурпура включает иммунологическую деструкцию тромбоцитов, неотличимую от иммунной тромбоцитопении (ИТП), за исключением наличия в анамнезе информации о переливании крови в последние 7-10 дней. У больных, как правило, женщин, не хватает тромбоцитарного антигена (PLA-1), присутствующего у многих людей. Переливание PLA-1-положительных тромбоцитов стимулирует образование анти-PLA-1 антител, которые (при помощи неизвестного механизма) могут вступать в реакцию с PLA-1-отрицательными тромбоцитами пациента. Тяжелая тромбоцитопения спадает после 2–6 недель терапии. Лечение при помощи внутривенно иммуноглобулина (ВВИГ), как правило, проходит успешно.

Заболевания соединительной ткани и лимфопролиферативные заболевания

Заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител) или лимфопролиферативные заболевания (например, хронический лимфолейкоз [ХЛЛ или лейкоз из БГЛ]) могут быть причинами вторичной ИТП. Кортикостероиды и обычные методы лечения иммунной тромбоцитопении часто являются эффективными; лечение основного заболевания не всегда продляет ремиссию и может не требоваться.

Иммунологические расстройства, вызванные лекарствами

Препараты, вызывающие тромбоцитопению, включают:

  • Гепарин

  • Хинин

  • Триметоприм/сульфаметоксазол

  • Ингибиторы гликопротеина IIb/IIIa (например, абциксимаб, эптифибатид, тирофибан)

  • Гидрохлоротиазид

  • Карбамазепин

  • Хлорпропамид (в РФ не зарегистрирован)

  • Ранитидин

  • Рифампин

  • Ванкомицин

Тромбоцитопения, вызванная препаратами, обычно возникает, когда препарат, связанный с образованием тромбоцитов, создает новый и «чужой» антиген, вызывая иммунную реакцию. Это расстройство не отличается от ИТП, за исключением истории приема лекарств. Когда употребление препарата прекращается, количество тромбоцитов обычно начинает увеличиваться в течение 1–2 дней и восстанавливается до нормального в течение 7 дней. (Таблица лекарственных средств, для которых известно, что они вызывают тромбоцитопению, а также данные относительно причинной связи между применением препарата и развитием тромбоцитопении, доступно по ссылке: Platelets on the Web).

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) встречается у менее 1% пациентов, получавших нефракционированный гепарин. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения может возникать даже при очень низких дозах гепарина (например, при использовании в качестве промывки при сохранении внутривенного или внутриартериального катетера открытым). Этот механизм, как правило, является иммунологическим. Кровотечение возникает редко; чаще образуется чрезмерное скопление тромбоцитов, приводящее к закупорке сосудов, которая приводит к артериальному и венозному тромбозу и может быть опасна для жизни (например, тромбоэмболические окклюзии артерий конечностей, инсульт, острый инфаркт миокарда).

Необходимо немедленно прекратить введение гепарина всем пациентам с тромбоцитопенией, у которых образовываются новые тромбозы или тем, у кого уменьшается количество тромбоцитов более чем на 50% во время проведения тестов для выявления антител к гепарину, связанных с тромбоцитарным фактором 4. Антикоагуляцию с применением негепариновых антикоагулянтов (например, аргатробан, бивалирудин, фондапаринукс) необходимо заместить, по крайней мере, до восстановления тромбоцитов.

Низкомолекулярный гепарин (НМГ) является менее иммуногенным, чем нефракционированный гепарин, но он не может быть использован для антикоагуляции пациентов с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией, поскольку большинство антител ГИТ перекрестно реагируют с НМГ. Фондапаринукс является приемлемой альтернативой для многих пациентов, но, учитывая его длительный 17-часовой период полувыведения, он не подходит для тех пациентов, которым может вскоре понадобится процедура, или имеющим высокий риск кровотечения. Варфарин не следует заменять на гепарин у пациентов с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией и, если требуется длительная антикоагуляция, ее следует начинать только после того, как количество тромбоцитов восстановилось.

Инфекции

ВИЧ-инфекция может вызывать иммунологическую тромбоцитопению, неотличимую от иммунной тромбоцитопении, за исключением связи с ВИЧ. Количество тромбоцитов может увеличиваться при употреблении глюкокортикоидов. Однако врачи часто воздерживаются от применения глюкокортикоидов, если только количество тромбоцитов не падает < 20 000/мкл, поскольку эти препараты могут способствовать дальнейшему снижению иммунитета. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Инфицирование гепатитом С обычно сопровождается тромбоцитопенией. Острая инфекция может вызвать тромбоцитопению, которая не отличима от иммунной тромбоцитопении (ИТП) с количеством тромбоцитов < 10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина, гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит С-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и иммунная тромбоцитопения.

Другие инфекции, такие как системные вирусные инфекции (например, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус), риккетсиозные инфекции (например, американский клещевой риккетсиоз), бактериальный сепсис часто сопровождаются тромбоцитопенией.

Беременность

Тромбоцитопения, как правило, бессимптомная, встречается на поздних сроках беременности примерно в 5% случаях нормальных беременностей (гестационная тромбоцитопения); она, как правило, мягкая (количество тромбоцитов редко < 70 000/мкл), не требует лечения и проходит после родов. Тем не менее, тяжелая тромбоцитопения может развиться у беременных с преэклампсией и HELLP синдромом (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты); таким женщинам обычно необходимы немедленные роды, а переливание тромбоцитов в этой ситуации назначается при количестве тромбоцитов < 20 000/мкл (или < 50 000/мкл при кесаревом сечении).

Сепсис

Сепсис часто вызывает неиммунологическую тромбоцитопению, которая соотносится с тяжестью инфекции. Тромбоцитопения имеет несколько причин:

  • Формирование иммунных комплексов, которые могут ассоциироваться с тромбоцитами

  • Активация комплемента

  • Скопление тромбоцитов на поврежденных эндотелиальных поверхностях

  • Отсутствие поверхностных гликопротеинов тромбоцитов, что приводит к увеличению клиренса тромбоцитов рецептором Эшвелла-Морелла в печени

  • Апоптоз тромбоцитов

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ