Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Портальная гипертензия

Авторы:

Danielle Tholey

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Последнее изменение содержания окт 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые патологии печени. Последствия включают варикозное расширение вен пищевода и портосистемную энцефалопатию. Диагноз основывается на клинических критериях, часто совместно с визуальными методами обследования и эндоскопией. Лечение предполагает профилактику кровотечений желудочно-кишечного тракта с использованием эндоскопии, лекарственных препаратов либо того и другого вместе, иногда портокавального шунтирования или трансплантации печени.

Портальная вена, сформированная слиянием верхней брыжеечной и селезеночной вен, доставляет поток крови из желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудожной железы в печень. Внутри ретикулоэндотелиальных каналов (синусодов) кровь из терминальных портальных венул смешивается с артериальной кровью от печеночной артерии. Отток крови из синусоидов через печеночные вены происходит в нижнюю полую вену.

Нормальное портальное давление составляет 5–10 мм рт. ст. (7–14 см H2О), что превышает давление в нижней полой вене на 4–5 мм рт. ст. (портальный венозный градиент). Более высокие значения описываются как портальная гипертензия.

Этиология

Портальная гипертензия преимущественно является результатом повышенной резистентности кровотоку в портальной вене. В большинстве случаев причиной этого состояния являются заболевания печени, к редким причинам относятся нарушение проходимости в селезеночной или портальной вене и нарушение печеночного венозного оттока (см. таблицу Наиболее частые причины портальной гипертензии). Увеличение объема тока крови – это редкая причина, которая тем не менее часто вносит свой вклад в портальную гипертензию при циррозе и имеет место при гематологических нарушениях, которые вызывают массивную спленомегалию.

Таблица
icon

Наиболее частые причины портальной гипертензии

Механизм или локализация

Причина

Надпеченочный

Непроходимость

Тромбоз селезеночной или тромбоз портальной вены

Увеличенный портальный кровоток (редко)

Выраженная спленомегалия, вызванная первичным гематологическим заболеванием

Печеночный

Пресинусоидальная

Идиопатическая портальная гипертензия

Другие патологические отклонения в перипортальной зоне (например, первичный билиарный холангит, саркоидоз, фиброз печени)

Синусоидальная

Цирроз (любой этиологии)

Постсинусоидальная

Синдром печеночной синусоидальной обструкции (печеночная венооклюзионная болезнь)

Постпеченочная

Непроходимость

Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари)

Обструкция нижней полой вены

Резистентность правых отделов сердца

Констриктивный перикардит

Патофизиология

При циррозе процессы фиброза и регенерации увеличивают резистентность в синусоидах и терминальных портальных венулах. Тем не менее свою роль играют и другие потенциально обратимые факторы, включающие в себя сократимость синусоидальных выстилающих клеток, продукцию вазоактивных веществ (например, эндотелинов, оксида азота), различных системных медиаторов резистентности артериол и, возможно, отек гепатоцитов.

Через определенное время портальная гипертензия вызывает развитие портосистемных венозных коллатералей. Они могут слегка снизить давление в портальной вене, но также могут привести к осложнениям. Заполненные кровью извивающиеся подслизистые сосуды (варикоз) в дистальных отделах пищевода и иногда – в дне желудка могут лопнуть, что вызывает внезапное массивное кровотечение. Оно возникает, когда градиент портального давления >12 мм рт. ст. Сосудистый застой в слизистой оболочке желудка (портальная гипертензивная гастропатия) может стать причиной острого или хронического кровотечения независимо от варикозного расширения вен. Видимые коллатерали брюшной стенки встречаются часто; расходящиеся от пупка (голова медузы) выявляются гораздо реже и указывают на интенсивный кровоток в пупочной и околопупочной венах. Коллатерали в прямой кишке могут стать причиной варикозного расширения вен, что может привести к кровотечению.

Портосистемные коллатерали шунтируют кровь в обход печени. Таким образом, при увеличении портального кровотока меньшее количество крови достигает печени (уменьшенный печеночный резерв). В дополнение к этому, токсические вещества из кишечника шунтируются прямо в системный кровоток, способствуя развитию портосистемной энцефалопатии. Венозное переполнение висцеральных органов вследствие портальной гипертензии вносит свой вклад в развитие асцита через измененные силы Старлинга. Спленомегалия и гиперспленизм часто возникают в результате повышенного давления в селезеночной вене. В результате могут развиться тромбоцитопения, лейкопения и, реже, гемолитическая анемия.

Портальная гипертензия часто ассоциируется с гипердинамическим типом кровообращения. Механизмы этого феномена комплексны и, вероятно, включают изменения симпатического тонуса, продукцию оксида азота и других эндогенных вазодилятаторов и усиленную активность гуморальных факторов (например, глюкагона).

Клинические проявления

Портальная гипертензия асимптоматична, симптомы и признаки возникают при появлении ее осложнений. Наиболее опасно острое варикозное кровотечение. Пациенты обычно жалуются на внезапное безболевое кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, часто – обильное. Если источником кровотечения служит портальная гастропатия, то кровотечение часто бывает подострым или хроническим. Асцит, спленомегалия или портосистемная энцефалопатия могут также присутствовать.

Диагностика

  • Обычно клиническая оценка

Портальная гипертензия предполагается у пациента с хроническим заболеванием печени и наличием коллатералей, спленомегалии, асцита или портосистемной энцефалопатии. Для верификации требуется измерение градиента печеночного венозного давления с использованием трансъюгулярного катетера, что позволяет оценить портальное давление; тем не менее эта процедура инвазивна и обычно в рутинной клинической практике не проводится. При подозрении на цирроз печени могут помочь визуальные методы. УЗИ или КТ демонстрируют расширенные внутрибрюшные коллатерали, а допплеровское исследование может определить тип и направление портального кровотока.

Варикозно расширенные вены пищевода и желудка, а также портальная гастропатия лучше всего диагностируются с помощью эндоскопии, которая также дает возможность определить факторы риска развития кровотечения из пищевода или желудка (например, красные пятна на варикозно расширенном сосуде).

Прогноз

Смертность во время острого варикозного кровотечения может превышать 50%. Прогноз определяется степенью резервных возможностей печени и объемом кровотечения. У выживших риск повторного кровотечения в последующие 1–2 года составляет от 50 до 75%. Выполненное сразу эндоскопическое лечение или медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но минимально влияют на показатель долгосрочной выживаемости. Для лечения острого кровотечения, {blank} Желудочно-кишечные кровотечения, обзор [Overview of GI Bleeding] : Лечение и {blank} Варикозное расширение вен : Лечение.

Лечение

  • Немедленная эндоскопическая терапия и наблюдение

  • Неселективные бета-блокаторы в сочетании с изосорбидом мононитратом или без него

  • Иногда шунтирование портальной вены

При возможности проводится лечение основного заболевания.

Комбинированное эндоскопическое и медикаментозное лечение пациентов с кровоточащими варикозно расширенными венами пищевода снижает смертность и риск повторного кровотечения лучше, чем любая другая терапия, применяемая по отдельности. Для облитерации остаточных варикозов проводится серия сеансов эндоскопического бандажа, после чего осуществляется периодический эндоскопический контроль для выявления и лечения рецидивов варикозного расширения вен. Длительная лекарственная терапия обычно включает в себя применение неселективных бета-блокаторов; эти препараты снижают портальное давление прежде всего посредством уменьшения портального кровотока, хотя данный эффект может варьировать. Препараты включают пропранолол (40–80 мг перорально 2 раза в день), надолол (40–160 мг/день перорально), тимолол (10–20 мг перорально 2 раза в день) и карведилол (6,25–12,5 мг перорально 2 раза в день). Дозы препаратов должны титроваться для уменьшения частоты сердечных сокращений примерно на 25%. Добавление изосорбида мононитрата в дозе 10–20 мг перорально 2 раза в сутки может помочь снизить портальное давление (1).

У пациентов с варикозным расширением вен пищевода при отсутствии кровотечения (т. е. для первичной профилактики) результаты сходны с терапией бета-блокаторами или эндоскопической терапией.

Пациенты, которые неадекватно отвечают на назначаемое лечение, должны рассматриваться как кандидаты на трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) или, реже, на хирургическое портокавальное шунтирование. При ТВПШ шунт создается путем размещения стента между воротной и печеночной веной. (См. также the American Association for the Study of Liver Diseases practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS) in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Хотя летальность при применении ТВПШ меньше, чем при хирургическом шунтировании, особенно при острых кровотечениях, для поддержания стойкого эффекта иногда требуются повторные манипуляции, поскольку стент может стенозироваться или закупориться со временем. Долгосрочные лечебные эффекты неизвестны. Некоторым пациентам может быть показана трансплантация печени.

При кровотечении вследствие портальной гипертензионной гастропатии лекарства могут быть использованы для снижения портального давления. В случае неэффективности лекарств может рассматриваться вариант наложения шунта, но результаты могут оказаться менее успешными, чем при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Поскольку гиперспленизм редко вызывает клинические проблемы, он не требует специфического лечения, а выполнения спленэктомии следует избегать.

Справочные материалы по лечению

Основные положения

  • Портальная гипертензия чаще всего бывает вызвана циррозом (в развитых странах), шистосоматозом (в эндемических областях) или сосудистой патологией печени.

  • Осложнения могут включать острое варикозное кровотечение (с высоким уровнем смертности), асцит, спленомегалию и портоситемную энцефалопатию.

  • Диагноз портальной гипертензии основывается на клинических признаках.

  • Для профилактики острого варикозного крово-течения необходимо проводить периодическое наблюдение и эндоскопическое лигирование.

  • Для профилактики повторных кровотечений назначаются неселективные бета-блокаторы с или без добавления изосорбида мононитрата, трансъюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS) или оба метода.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Проверьте свои знания

Первичный склерозирующий холангит
Несмотря на то, что причина первичного склерозирующего холангита (ПСХ) неизвестна, у какого приблизительно процента пациентов с ПСХ также имеется воспалительное заболевание кишечника?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ