Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Авторы:

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Последнее изменение содержания сен 2021
ПРИМЕЧАНИЕ:

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это очаговое воспаление, фиброз и стриктуры желчных протоков, причина возникновения которых неизвестна. Однако в 80% случаев он также сочетается с воспалительным заболеванием кишечника, чаще – язвенным колитом. Другие, ассоциированные с ПСХ состояния включают заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и иммунодефицитные состояния, осложненные в отдельных случаях инфекциями. Слабость и зуд постепенно прогрессируют. Диагноз подтверждается при холангиографии (магнитно-резонансной холангиопанкреатографиии [МРХПГ] или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии [ЭРХПГ]). Трансплантация печени выполняется при поздних стадиях патологического процесса.

ПСХ является наиболее распространенной формой склерозирующего холангита. Большинство пациентов с ПСХ (70%) – мужчины. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 40 лет.

Этиология ПСХ

Не смотря на то, что причины развития заболевания не известна, первичный склерозирующий холангит (ПСХ) часто ассоциируется с воспалительной болезнью кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов... Прочитайте дополнительные сведения (около 80% больных). У 5% пациентов с язвенным колитом Язвенный колит Язвенный колит – хроническое воспалительно-язвенное заболевание слизистой оболочки толстой кишки, чаще всего проявляющееся кровянистой диареей. Есть вероятность внекишечных проявлений, в особенности... Прочитайте дополнительные сведения Язвенный колит и 1% пациентов с болезнью Крона Болезнь Крона Болезнь Крона – хроническое воспалительное заболевание кишечкика с трансмуральным характером поражения, преимущественно поражающее дистальную часть подвздошной и толстой кишки, при котором также... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Крона развивается первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Эта ассоциация, а также наличие определенных антител (например, антинуклеарных антител [ANA] и перинуклеарных антинейтрофильных антител [pANCA]) дают основание предположить аутоиммунный механизм развития заболевания. Создается впечатление, что в процесс повреждения желчных протоков вовлечены Т-клетки, свидетельствуя об измененном клеточном иммунитете. Наследственность также играет роль, поскольку заболевание часто встречается у нескольких членов семьи, имеет ассоциацию с генами гистосовместимости HLAB8 и HLADR3, часто коррелирующими с аутоиммунными расстройствами. Возможно, что у генетически предрасположенных людей манифестацию заболевания вызывает неизвестный триггер (например, бактериальная инфекция, ишемическое повреждение желчных протоков).

Симптомы и признаки ПСХ

Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом. Желтуха Желтуха Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет, вызванное гипербилирубинемией. Желтуха становится видимой при повышении билирубина примерно от 2 до 3 мг/дл (34–51 мкмоль/л). (См. также... Прочитайте дополнительные сведения Желтуха развивается позднее. В 10–15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита. Могут развиться стеаторея и дефицит жирорастворимых витаминов. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря Холелитиаз Холелитиаз – наличие одного или нескольких камней в желчном пузыре. В развитых странах около 10% взрослых и около 20% лиц > 65 лет имеют камни в желчном пузыре. Заболевание чаще протекает бессимптомно... Прочитайте дополнительные сведения Холелитиаз , холедохолитиаз Холедохолитаз и холангит Холедохолитиаз – это наличие камней в желчных протоках; камни могут образовываться в желчном пузыре или в самих протоках. Эти камни вызывают желчные колики, обструкцию желчных путей, билиарный... Прочитайте дополнительные сведения , которые протекают с клиническими симптомами.

У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно до поздних стадий, первым проявлением является гепатоспленомегалия или цирроз печени Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения . Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) прогрессирует медленно, но неуклонно. В терминальной фазе развиваются декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , асцит Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения и печеночная недостаточность Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения . Время от момента постановки диагноза до развития печеночной недостаточности в среднем составляет 12 лет.

Несмотря на ассоциацию между ПСХ и воспалительной болезнью кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов... Прочитайте дополнительные сведения , каждое из этих заболеваний имеет свое клиническое течение. Язвенный колит Язвенный колит Язвенный колит – хроническое воспалительно-язвенное заболевание слизистой оболочки толстой кишки, чаще всего проявляющееся кровянистой диареей. Есть вероятность внекишечных проявлений, в особенности... Прочитайте дополнительные сведения Язвенный колит может появиться задолго до ПСХ, ассоциация с которым способствует более легкому течению заболевания. Тотальная колэктомия не приводит к изменению течения ПСХ.

Одновременное наличие ПСХ и воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития колоректального рака независимо от того, была ли трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения проведена по поводу ПСХ. Холангиокарцинома развивается у 10–15% больных.

Диагностика ПСХ

  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) следует подозревать при наличии необъяснимых изменений в функциональных печеночных пробах Лабораторные исследования печени и желчного пузыря Лабораторные показатели в основном информативны в следующих целях: определение нарушения функции печени; оценка тяжести повреждения печени; мониторирование течения заболевания печени и ответа... Прочитайте дополнительные сведения , в частности, у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов... Прочитайте дополнительные сведения . Клиническая картина холестаза: повышение показателей щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ), незначительное повышение аминотрансфераз. Гамма-глобулины и IgM также повышены. Обычно определяются антинуклеарные антитела и pANCA. Антимитохондриальные антитела – характерный признак первичного билиарного холангита Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз) – это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных... Прочитайте дополнительные сведения – обычно негативны.

Визуализация гепатобилиарной системы начинается с проведения ультрасонографии, чтобы исключить внепеченочную билиарную обструкцию. Даже если ультрасонография или КТ определяют дистальную дилатацию, для подтверждения диагноза требуется холангиография, чтобы исключить множественные стриктуры и расширения на уровне внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Холангиографию следует начинать с магнитно-резонансной холангиопанкреатографии Магнито-резонансная томография (МРТ) Магнито-резонансная томография (МРТ) (МРХПГ). Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в... Прочитайте дополнительные сведения Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) (ЭРХПГ) – процедура второй линии выбора вследствие ее инвазивности. Биопсия печени Биопсия печени Биопсия печени предоставляет информацию о структуре печени и характере ее повреждения (тип и степень, наличие фиброза); эта информация может быть необходима не только для диагноза, но также... Прочитайте дополнительные сведения выявляет пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и дуктопению, хотя в большинстве случаев эта процедура не требуется для подтверждения диагноза. При прогрессировании болезни перидуктальный фиброз распространяется и со временем приводит к вторичному билиарному циррозу.

Взрослым с ПСХ следует проводить визуализацию органов брюшной полости Визуальные исследования печени и желчного пузыря Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в... Прочитайте дополнительные сведения Визуальные исследования печени и желчного пузыря (УЗИ, брюшная компьютерная томография или магнитно-резонансная томография/магнитно-резонансная холангиопанкреатография) каждые 6–12 месяцев для скрининга рака желчного пузыря и холангиокарциномы Опухоли желчного пузыря и желчных протоков Опухоли желчного пузыря и желчных протоков могут приводить к билиарной обструкции. Клиническое течение может быть бессимптомным, однако чаще возникают признаки, ассоциированные непосредственно... Прочитайте дополнительные сведения . Необходимо регулярно контролировать уровень сывороточного углеводного антигена (СА) 19-9 (1) Справочные материалы по диагностике Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это очаговое воспаление, фиброз и стриктуры желчных протоков, причина возникновения которых неизвестна. Однако в 80% случаев он также сочетается с воспалительным... Прочитайте дополнительные сведения .

Колоноскопию Скрининговые тесты Колоректальный рак является чрезвычайно распространенным явлением. К клиническим проявлениям относятся наличие примеси крови в кале и изменения характера опорожнения кишечника. Для соответствующих... Прочитайте дополнительные сведения  Скрининговые тесты с биопсией Биопсия печени Биопсия печени предоставляет информацию о структуре печени и характере ее повреждения (тип и степень, наличие фиброза); эта информация может быть необходима не только для диагноза, но также... Прочитайте дополнительные сведения следует проводить у пациентов без наличия в анамнезе воспалительного заболевания кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов... Прочитайте дополнительные сведения (ВЗК) на момент постановки диагноза ПСХ, а также следует проводить у пациентов с ПСХ с ВЗК ежегодно со времени установления диагноза ПСХ из-за повышенного риска развития колоректальной аденокарциномы.

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD: AGA Clinical practice update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: Expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 17(12):2416-2422, 2019. doi: 10.1016/j.cgh.2019.07.011

Лечение ПСХ

  • Поддерживающая терапия

  • Дилатация крупных структур при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ)

  • При возвратном бактериальном холангите или осложнениях печеночной недостаточности – трансплантация печени

При бессимптомном течении болезни обычно требуется только мониторинг пациентов (например, физикальное обследование, печеночные пробы 2 раза в год) и, у взрослых, периодическая визуализация и измерение CA 19-9 для скрининга рака желчного пузыря и холангиокарциномы. Урсодезоксихолевая кислота (до 20 мг/кг/день) уменьшает зуд и улучшает биохимические показатели, но не показатели выживаемости. Хронический холестаз и цирроз требуют поддерживающего лечения. При эпизодах бактериального холангита назначаются антибиотики и, если требуется, лечебная эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в... Прочитайте дополнительные сведения Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) ) (1) Справочные материалы по лечению Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это очаговое воспаление, фиброз и стриктуры желчных протоков, причина возникновения которых неизвестна. Однако в 80% случаев он также сочетается с воспалительным... Прочитайте дополнительные сведения . Если единичные стриктуры становятся основной причиной обструкции (доминантные стриктуры обнаруживают приблизительно у 20% больных), то ЭРХПГ с дилатацией (с браш-биопсией и флуоресцентная гибридизация in situ [FISH] для исключения холангиокарциномы) и стентирование могут облегчать симптомы.

Трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения – единственный метод лечения, который может улучшить показатели продолжительности жизни у пациентов с первичным склерозирующим холангитом и обеспечить излечение. Показаниями к трансплантации служат рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения в терминальной стадии болезни (например, резистентный асцит Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения , портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым... Прочитайте дополнительные сведения , кровотечения с варикозно расширенных вен пищевода Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз... Прочитайте дополнительные сведения Варикозное расширение вен ).

Справочные материалы по лечению

  • 1. Aabakken L, Karlsen TH, Albert J, et al: Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Endoscopy 49(6):588-608, 2017. doi: 10.1055/s-0043-107029

Основные положения

  • У большинства (80%) пациентов с ПСХ наблюдается воспалительное заболевание кишечника; у многих определяется язвенный колит и наличие аутоантител.

  • ПСХ следует подозревать при наличии необъяснимых холестатических изменений в функциональных печеночных пробах, в особенности у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника.

  • С помощью УЗИ следует исключить внепеченочную желчную обструкцию, а затем провести МРХПГ (или, в качестве второго метода, эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию).

  • Рекомендуется периодически проводить пациентам печеночные пробы и регулярный скрининг рака желчного пузыря и холангиокарциномы, а также проводить лечение симптомов и осложнений (например, назначить ЭРХПГ, чтобы оценить и расширить доминирующие стриктуры).

  • Рассмотрите необходимость трансплантации печени, если у пациента развиваются рецидивирующий холангит или осложнения печеночной недостаточности.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ