honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Гиршпрунга

(Congenital Megacolon)

Авторы:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Последний полный пересмотр/исправление авг 2019| Последнее изменение содержания авг 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация

При болезни Гиршпрунга в части толстой кишки отсутствует нервная сеть, которая контролирует ритмические сокращения кишечника. Появляются симптомы непроходимости кишечника.

  • Этот дефект влияет на толстую кишку таким образом, что нормальные сокращения кишечника не происходят.

  • Типичные симптомы включают задержку прохождения мекония у новорожденного, рвоту, отказ от пищи и вздутие живота в более позднем младенческом возрасте.

  • Диагноз ставится на основе биопсии прямой кишки и измерения давления внутри прямой кишки.

  • Для восстановления нормального прохождения пищи через кишечник проводится хирургическое вмешательство.

Для синхронизации ритмических сокращений и перемещения перевариваемой пищи к заднему проходу, где она выводится в виде испражнений, толстая кишка зависит от нервной сети, находящейся в ее стенках. При болезни Гиршпрунга пораженная часть кишечника не может нормально сокращаться. При отсутствии этих нормальных сокращений накапливается материал в кишечнике. Иногда болезнь Гиршпрунга может приводить к опасному для жизни энтероколиту, который представляет из себя воспаление толстой кишки (ободочной кишки).

Симптомы

Как правило, у 98% новорожденных в первые 24 часа жизни выходит темно-зеленый фекальный материал под названием меконий. Задержка прохождения мекония вызывает подозрение на болезнь Гиршпрунга.

Позднее в младенчестве у детей с болезнью Гиршпрунга могут быть симптомы, которые свидетельствуют о кишечной непроходимости — например, окрашенная желчью рвота, вздутый живот и отказ от пищи. Если поражена только небольшая часть кишечника, у ребенка могут быть более легкие симптомы, и диагноз могут не поставить до более позднего возраста. У этих детей может быть лентообразный кал и вздутый живот, и они часто не набирают вес. В редких случаях запор является единственным симптомом.

Болезнь Гиршпрунга приводит к внезапному повышению температуры, вздутию живота и бурной диарее, а иногда и диарее с кровью.

Диагностика

  • Бариевая клизма

  • Биопсия прямой кишки

  • Измерение давления в прямой кишке

Вначале ставят бариевую клизму для оценки дефекта. Во время бариевой клизмы врач вводит малыми дозами барий и воздух в прямую кишку ребенка и затем проводит рентгенологическое исследование.

Биопсия прямой кишки (взятие образца ткани из прямой кишки для исследования под микроскопом) и измерение давления внутри прямой кишки (манометрия) являются единственными тестами, которые могут надежно использоваться для диагностики болезни Гиршпрунга.

Лечение

  • Хирургическое вмешательство

Тяжелую болезнь Гиршпрунга необходимо быстро лечить для снижения риска энтероколита.

Обычно болезнь Гиршпрунга лечат путем хирургического вмешательства, удаляя аномальную часть кишечника и соединяя нормальный кишечник с прямой кишкой и задним проходом.

В некоторых случаях (например, если ребенок очень болен) хирург соединяет нижний конец нормальной части кишечника с отверстием в брюшной стенке (колостомия). Тем самым кал может пройти через отверстие в калоприемник, восстанавливая нормальное движение пищи через кишечник. Аномальная часть кишечника остается отсоединенной от остальной части кишечника. Когда ребенок становится старше и более здоровым, хирург выполняет вторую операцию для закрытия колостомы, удаления аномальной части кишечника и присоединения нормальной части кишечника к прямой кишке и заднему проходу — так называемая операция низведения прямой кишки. Иногда хирургам необходимо выполнить только одну операцию для удаления аномальной части кишечника и соединения с прямой кишкой.

Детей, у которых развивается энтероколит Гиршпрунга, госпитализируют и вводят жидкости и антибиотики внутривенно. Затем длинную тонкую трубку пропускают через нос и помещают в желудок или кишечник (назогастральный зонд), а другую трубку проводят в прямую кишку. Солевой раствор вставляют в прямую кишку, чтобы вымыть кал (так называемое ректальное орошение), который образовался в кишечнике. Для удаления участка кишечника, который не функционирует, проводят хирургическое вмешательство.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ