Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Гиршпрунга

(врожденный мегаколон)

Авторы:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Последний полный пересмотр/исправление апр 2021| Последнее изменение содержания апр 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме
  • Этот дефект влияет на толстую кишку таким образом, что нормальные сокращения кишечника не происходят.

  • Типичные симптомы включают задержку прохождения мекония у новорожденного, рвоту, отказ от пищи и вздутие живота в более позднем младенческом возрасте.

  • Диагноз ставится на основе биопсии прямой кишки и измерения давления внутри прямой кишки.

  • Для восстановления нормального прохождения пищи через кишечник проводится хирургическое вмешательство.

Для синхронизации ритмических сокращений и перемещения перевариваемой пищи к заднему проходу, где она выводится в виде испражнений, толстая кишка Толстая кишка Толстая кишка состоит из: слепой кишки и восходящей (правой) ободочной кишки; поперечной ободочной кишки; нисходящей (левой) ободочной кишки; сигмовидной кишки (которая связана с прямой кишкой). Прочитайте дополнительные сведения зависит от нервной сети, находящейся в ее стенках. При болезни Гиршпрунга пораженная часть кишечника не может нормально сокращаться. При отсутствии этих нормальных сокращений накапливается материал в кишечнике. Иногда болезнь Гиршпрунга может приводить к опасному для жизни энтероколиту, который представляет из себя воспаление толстой кишки (ободочной кишки).

Unable to find ViewModel builder for Vasont.Multimedia.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Как правило, у 98 % новорожденных в первые 24 часа жизни выходит темно-зеленый фекальный материал под названием меконий. Задержка прохождения мекония вызывает подозрение на болезнь Гиршпрунга.

Позднее в младенчестве у детей с болезнью Гиршпрунга могут быть симптомы, которые свидетельствуют о кишечной непроходимости — например, окрашенная желчью рвота, вздутый живот, отказ от пищи, недостаточное питание и запор. Если поражена только небольшая часть кишечника, у ребенка могут быть более легкие симптомы, и диагноз могут не поставить до более позднего детского или в редких случаях взрослого возраста.

Болезнь Гиршпрунга приводит к внезапному повышению температуры, вздутию живота и бурной диарее, а иногда и диарее с кровью.

Диагностика болезни Гиршпрунга

  • Бариевая клизма

  • Биопсия прямой кишки

  • Измерение давления в прямой кишке

Биопсия прямой кишки (взятие образца ткани из прямой кишки для исследования под микроскопом) и измерение давления внутри прямой кишки (манометрия Манометрия Манометрия — это измерение давления в различных частях пищеварительного тракта. Перед проведением этого исследования пациенты не должны есть и пить после полуночи. В ходе этого исследования... Прочитайте дополнительные сведения ) являются единственными тестами, которые могут надежно использоваться для диагностики болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга

  • Хирургическое вмешательство

Тяжелую болезнь Гиршпрунга необходимо быстро лечить для снижения риска энтероколита.

Обычно болезнь Гиршпрунга лечат путем хирургического вмешательства, удаляя аномальную часть кишечника и соединяя нормальный кишечник с прямой кишкой и задним проходом.

До недавнего времени хирургическое вмешательство проводилось в два этапа. На первом этапе хирург соединял нижний конец нормальной части кишечника с отверстием, сделанным в брюшной стенке (колостомия [см. рисунок Суть колостомии Суть колостомии Аноректальные мальформации — это пороки развития, при которых отверстие ануса узкое, покрыто кожей или отсутствует. У младенцев может развиться непроходимость кишечника. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения ]). Колостомия позволяет калу пройти через отверстие в калоприемник, восстанавливая нормальное движение пищи через кишечник. Аномальная часть кишечника оставалась отсоединенной от остальной части кишечника. Когда ребенок становится старше и более здоровым, хирург выполняет второй этап для закрытия колостомы, удаления аномальной части кишечника и присоединения нормальной части кишечника к прямой кишке и заднему проходу — так называемая операция низведения прямой кишки. Однако многие хирурги сейчас выполняют только одну операцию для удаления аномальной части кишечника и создания соединения с прямой кишкой. При выполнении этой одноэтапной операции колостома не создается.

Суть колостомии

При колостомии толстую кишку (ободочную кишку) разрезают. Часть, которая остается связанной с толстой кишкой, подводят к поверхности кожи через сформированное отверстие. Затем эту часть пришивают к коже. Кал выводится через отверстие в сменный мешок.

Суть колостомии

Детей, у которых развивается энтероколит Гиршпрунга, госпитализируют и вводят жидкости и антибиотики внутривенно. Затем длинную тонкую трубку пропускают через нос и помещают в желудок или кишечник (назогастральный зонд), а другую трубку проводят в прямую кишку. Солевой раствор вставляют в прямую кишку, чтобы вымыть кал (так называемое ректальное орошение), который образовался в кишечнике. Для удаления участка кишечника, который не функционирует, проводят хирургическое вмешательство.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ