Этот дефект влияет на толстую кишку таким образом, что нормальные сокращения кишечника не происходят.
Типичные симптомы включают задержку прохождения мекония у новорожденного, рвоту, отказ от пищи и вздутие живота в более позднем младенческом возрасте.
Диагноз ставится на основе биопсии прямой кишки и измерения давления внутри прямой кишки.
Для восстановления нормального прохождения пищи через кишечник проводится хирургическое вмешательство.
Для синхронизации ритмических сокращений и перемещения перевариваемой пищи к заднему проходу, где она выводится в виде испражнений, толстая кишка Толстая кишка Толстая кишка состоит из: слепой кишки и восходящей (правой) ободочной кишки; поперечной ободочной кишки; нисходящей (левой) ободочной кишки; сигмовидной кишки (которая связана с прямой кишкой). Прочитайте дополнительные сведения зависит от нервной сети, находящейся в ее стенках. При болезни Гиршпрунга пораженная часть кишечника не может нормально сокращаться. При отсутствии этих нормальных сокращений накапливается материал в кишечнике. Иногда болезнь Гиршпрунга может приводить к опасному для жизни энтероколиту, который представляет из себя воспаление толстой кишки (ободочной кишки).
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта Органы пищеварения могут быть развиты не полностью или иметь аномальное расположение, вызывая закупорку, либо мышцы или нервы пищеварительного тракта могут быть дефектными. Симптомы зависят... Прочитайте дополнительные сведения ).
Симптомы болезни Гиршпрунга
Как правило, у 98 % новорожденных в первые 24 часа жизни выходит темно-зеленый фекальный материал под названием меконий. Задержка прохождения мекония вызывает подозрение на болезнь Гиршпрунга.
Позднее в младенчестве у детей с болезнью Гиршпрунга могут быть симптомы, которые свидетельствуют о кишечной непроходимости — например, окрашенная желчью рвота, вздутый живот, отказ от пищи, недостаточное питание и запор. Если поражена только небольшая часть кишечника, у ребенка могут быть более легкие симптомы, и диагноз могут не поставить до более позднего детского или в редких случаях взрослого возраста.
Болезнь Гиршпрунга приводит к внезапному повышению температуры, вздутию живота и бурной диарее, а иногда и диарее с кровью.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Бариевая клизма
Биопсия прямой кишки
Измерение давления в прямой кишке
Вначале ставят бариевую клизму Рентгенологические исследования пищеварительного тракта с использованием бария Рентгенологические исследования часто используются для оценки нарушений пищеварения. Стандартные рентгенологические исследования (обычные рентгенологические исследования) не требуют никакой... Прочитайте дополнительные сведения для оценки дефекта. Во время бариевой клизмы врач вводит малыми дозами барий и воздух в прямую кишку ребенка и затем проводит рентгенологическое исследование.
Биопсия прямой кишки (взятие образца ткани из прямой кишки для исследования под микроскопом) и измерение давления внутри прямой кишки (манометрия Манометрия Манометрия — это измерение давления в различных частях пищеварительного тракта. Перед проведением этого исследования пациенты не должны есть и пить после полуночи. В ходе этого исследования... Прочитайте дополнительные сведения ) являются единственными тестами, которые могут надежно использоваться для диагностики болезни Гиршпрунга.
Лечение болезни Гиршпрунга
Хирургическое вмешательство;
Тяжелую болезнь Гиршпрунга необходимо быстро лечить для снижения риска энтероколита.
Обычно болезнь Гиршпрунга лечат путем хирургического вмешательства, удаляя аномальную часть кишечника и соединяя нормальный кишечник с прямой кишкой и задним проходом.
До недавнего времени хирургическое вмешательство проводилось в два этапа. На первом этапе хирург соединял нижний конец нормальной части кишечника с отверстием, сделанным в брюшной стенке (колостомия [см. рисунок Суть колостомии Суть колостомии 
]). Колостомия позволяет калу пройти через отверстие в калоприемник, восстанавливая нормальное движение пищи через кишечник. Аномальная часть кишечника оставалась отсоединенной от остальной части кишечника. Когда ребенок становится старше и более здоровым, хирург выполняет второй этап для закрытия колостомы, удаления аномальной части кишечника и присоединения нормальной части кишечника к прямой кишке и заднему проходу — так называемая операция низведения прямой кишки. Однако многие хирурги сейчас выполняют только одну операцию для удаления аномальной части кишечника и создания соединения с прямой кишкой. При выполнении этой одноэтапной операции колостома не создается.
Суть колостомии
При колостомии толстую кишку (ободочную кишку) разрезают. Часть, которая остается связанной с толстой кишкой, подводят к поверхности кожи через сформированное отверстие. Затем эту часть пришивают к коже. Кал выводится через отверстие в сменный мешок.  |
Детей, у которых развивается энтероколит Гиршпрунга, госпитализируют и вводят жидкости и антибиотики внутривенно. Затем длинную тонкую трубку пропускают через нос и помещают в желудок или кишечник (назогастральный зонд), а другую трубку проводят в прямую кишку. Солевой раствор вставляют в прямую кишку, чтобы вымыть кал (так называемое ректальное орошение), который образовался в кишечнике. Для удаления участка кишечника, который не функционирует, проводят хирургическое вмешательство.
