Сердечные каналопатии являются аномалиями белков клеток сердца, контролирующих электрическую активность сердца и, следовательно, способны вызывать нарушения сердечного ритма.
(См. также Общие сведения о нарушениях сердечного ритма).
Каналопатия — это дефект одного или нескольких микроскопических каналов в стенках клеток сердца, через которые проникают и покидают клетки электролиты, такие как натрий, калий и кальций. Именно этот поток электролитов отвечает за нормальную электрическую активность сердца. Существует несколько различных типов каналов, и порок в одном из них может нарушать способность сердца поддерживать стабильный ритм. Сердце может внезапно начать сокращаться слишком быстро или слишком медленно, или даже полностью остановиться (остановка сердца).
Причиной каналопатии обычно является заболевание, при котором присутствует мутация в одном из генов, определяющих состав каналов клеток сердца. Однако у некоторых людей каналопатия развивается как осложнение определенных аутоиммунных или воспалительных заболеваний, таких как системная красная волчанка или синдром Шегрена.
У большинства людей с сердечными каналопатиями нет других заболеваний сердца, таких как инфаркт миокарда или заболевание сердечных клапанов.
Наиболее частые каналопатии вызывают:
Другие, более редкие сердечные каналопатии включают:
синдром укорочения интервала QT;
синдром ранней реполяризации;
катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию (КПЖТ);
синдром Бругада;
изолированную прогрессирующую болезнь сердечной проводимости.
Электрические дефекты при каналопатиях иногда вызывают желудочковую тахикардию, опасное ускорение сердечного ритма, или фибрилляцию желудочков, при которой сердце совсем перестает биться. Каналопатии встречаются чаще, чем считалось ранее, и могут быть причиной около 10 % случаев внезапной сердечной смерти.
Симптомы сердечной каналопатии
У некоторых лиц вообще не возникает никаких симптомов, но у многих пациентов наблюдаются обмороки из-за желудочковой тахикардии. Фибрилляция желудочков считается одной из форм внезапной остановки сердца.
Симптомы могут быть спровоцированы лихорадкой, физической нагрузкой или некоторыми лекарственными препаратами, в том числе препаратами, используемыми для лечения нарушений ритма, и некоторыми антидепрессантами.
Диагностика сердечной каналопатии
электрокардиография;
Врачи предполагают каналопатию, когда у людей или членов их семей в анамнезе имеются обморок или остановка сердца без очевидной причины (например, известной проблемы с сердцем), особенно если остановка сердца произошла в молодом возрасте.
Если врачи подозревают каналопатию, они проводят электрокардиографию (ЭКГ), непрерывный амбулаторный мониторинг сердечной деятельности и, как правило, пробу с физической нагрузкой. Иногда проводят генетический анализ. Если подтверждена каналопатия, люди должны регулярно проходить обследование с регистрацией ЭКГ и амбулаторным мониторингом сердечной деятельности для выявления бессимптомных нарушений сердечного ритма.
Поскольку каналопатии обычно являются генетическим заболеванием, члены семьи людей с каналопатией подвержены риску. Близкие родственники должны пройти обследование у врача, в том числе с регистрацией ЭКГ и амбулаторным мониторингом сердечной деятельности.
Лечение сердечной каналопатии
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
Как правило, используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД), небольшое устройство, которое может обнаружить опасное нарушение сердечного ритма и сгенерировать электрический разряд для восстановления нормального ритма. Эта процедура похожа на имплантацию электрокардиостимулятора. Людям следует избегать всего, что может спровоцировать нарушение сердечного ритма.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Аритмия: Информация, которая поможет людям понять риски аритмии, а также информация о диагностике и лечении
