-
Несахарный почечный диабет часто является наследственным, но может развиться вследствие воздействия препаратов или заболеваний, которые затрагивают почки.
-
Симптомы заключаются в чрезмерной жажде и выработке большого количества мочи.
-
Диагноз несахарного почечного диабета ставится на основании анализов крови и мочи.
-
Потребление повышенного количества воды помогает предотвратить обезвоживание.
-
Для лечения несахарного почечного диабета люди ограничивают потребление соли в своем рационе и иногда принимают препараты для сокращения количества вырабатываемой мочи.
(См. также Общие сведения о заболеваниях почечных канальцев).
И несахарный диабет, и более известная разновидность диабета (сахарный диабет) приводят к выведению из организма больших объемов мочи. В остальном эти два типа диабета абсолютно разные.
Существует две формы несахарного диабета:
-
При несахарном почечном диабете почки не реагируют на вазопрессин (антидиуретический гормон), поэтому они продолжают выводить большое количество неконцентрированной мочи.
-
При центральном несахарном диабете, который более распространен, гипофиз не может секретировать вазопрессин.
Причины
В нормальных условиях почки регулируют концентрацию и количество мочи в соответствии с потребностями организма. Почки регулируют эти параметры в ответ на уровень вазопрессина в крови. Вазопрессин, который секретируется гипофизом, сигнализирует почкам о необходимости удерживать воду и концентрировать мочу. При несахарном почечном диабете почки не реагируют на этот сигнал.
Почечный несахарный диабет бывает:
Наследственный несахарный почечный диабет
При наследственном несахарном почечном диабете ген, который обычно вызывает расстройство, является рецессивным и находится на Х-хромосоме (одной из двух половых хромосом), поэтому обычно симптомы развиваются только у мужчин. Тем не менее, женщины, которые являются носителями этого гена, могут передавать это заболевание своим сыновьям. В редких случаях другой патологический ген может вызвать несахарный почечный диабет как у мужчин, так и у женщин.
Приобретенный несахарный почечный диабет
Приобретенный несахарный почечный диабет может развиться под воздействием некоторых препаратов, которые блокируют действие вазопрессина, например, препаратов лития.
Почечный несахарный диабет может также возникнуть, если почка поражена такими заболеваниями, как поликистозная болезнь почек, серповидноклеточная анемия, медуллярная губчатая почка, тяжелые инфекции (пиелонефрит), амилоидоз, синдром Шегрена и некоторые виды рака (например, саркома или миелома).
Кроме того, высокий уровень кальция или низкий уровень калия в крови, особенно если они устойчивые, частично блокируют действие вазопрессина.
Иногда причина неизвестна.
Симптомы
Симптомы несахарного почечного диабета:
У больных может выделяться от 3 до 20 литров мочи в день.
Если несахарный почечный диабет является наследственным, симптомы обычно начинают проявляться вскоре после рождения ребенка. Поскольку дети первого года жизни не могут сообщить о жажде, у них может наступить сильное обезвоживание. Возможно повышение температуры, а также появление рвоты и судорог.
У пожилых людей, страдающих деменцией, также может наступить обезвоживание, поскольку они также могут быть не в состоянии сообщить о жажде.
Диагностика
Результаты лабораторных анализов показывают высокий уровень натрия в крови и крайне неконцентрированную мочу. Для постановки диагноза врач может использовать тест водной депривации.
Прогноз
Прогноз хороший, если несахарный почечный диабет диагностируется до того, как человек начнет страдать от тяжелых эпизодов обезвоживания.
При надлежащем лечении младенец с таким заболеванием, скорее всего, будет нормально развиваться. Тем не менее, при несвоевременных постановке диагноза и лечении наследственного несахарного почечного диабета может произойти поражение головного мозга, что приведет к развитию у младенца необратимой умственной отсталости. Частые случаи обезвоживания также могут замедлить физическое развитие.
В тех случаях, когда заболевание не передается по наследству, коррекция основной патологии обычно помогает восстановить здоровую функцию почек.
Лечение
Для профилактики обезвоживания людям с несахарным почечным диабетом нужно пить достаточное количество воды, как только они почувствуют жажду. Младенцы, дети младшего возраста и тяжелобольные пожилые люди должны часто пить воду. У людей, которые пьют достаточно воды, вряд ли возникнет обезвоживание, но несколько часов без воды могут вызвать серьезное обезвоживание.
Может помочь рацион с низким содержанием соли и белка.
Для лечения этого заболевания иногда применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и тиазидные диуретики. НПВП и тиазидные диуретики действуют по-разному для увеличения количества натрия и воды, которое реабсорбируется почками. Эти изменения уменьшают объем мочи.
