Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Гудпасчера

(Goodpasture Disease; Goodpasture's Syndrome; Anti-GBM Antibody Disease)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Синдром Гудпасчера является специфическим, редким аутоиммунным заболеванием, при котором возникают кровотечение в легкие и прогрессирующая почечная недостаточность.

  • У людей обычно наблюдается затрудненное дыхание и может возникать кашель с кровью.

  • Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов образцов крови и мочи, а также рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

  • Для предупреждения необратимого поражения легких и почек применяют кортикостероиды, циклофосфамид (препарат для химиотерапии) и плазмаферез.

Важная функция иммунной системы — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.

Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний (или даже другие синдромы). Синдром Гудпасчера является аутоиммунным заболеванием, которое, как правило, вызывает поражение почек и диффузное альвеолярное кровоизлияние (пульморенальный синдром). В редких случаях синдром Гудпасчера поражает только почки или только легкие.

Обычно синдромом Гудпасчера страдают молодые мужчины. У некоторых людей имеет место генетическая предрасположенность. У этих людей содержащиеся в окружающей среде вещества, такие как табачный дым и реже некоторые растворители, или вирусная инфекция дыхательных путей могут вызвать выработку антител, которые взаимодействуют с определенными частями их собственного организма и пытаются уничтожить их. Эти антитела обычно повреждают мельчайшие воздухоносные мешочки (альвеолы), а также капилляры легких и фильтрующего аппарата почек. Эти антитела запускают воспаление, которое нарушает функцию легких и почек.

Первым признаком синдрома Гудпасчера у большинства людей является заболевание почек, которое называется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, а проблемы с легкими очевидны лишь в половине случаев.

Симптомы

Распространенные симптомы синдрома Гудпасчера включают:

  • одышку;

  • кашель;

  • лихорадку;

  • незапланированную потерю веса;

  • утомляемость;

  • кровь в моче;

  • кровохарканье (гемоптизис).

Утомляемость и бледность могут быть симптомами анемии, возникающей вследствие кровопотери. У некоторых людей может отмечаться отечность (отек) ног в результате повреждения почек.

Симптомы могут быстро принимать тяжелые формы. Иногда симптомы бывают достаточно тяжелыми, чтобы вызвать легочную недостаточность, и в таких случаях у людей отмечается затрудненное дыхание, они задыхаются, и у них появляется синюшное окрашивание кожи (цианоз). При легочной недостаточности ткани организма не получают достаточного количества кислорода, и человек может умереть.

Может иметь место большая кровопотеря. В то же время может быстро развиться почечная недостаточность.

Симптомы, связанные с кровоизлиянием в легкие, могут возникать спустя недели или даже годы перед симптомами, связанными с повреждением почек.

Диагностика

  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки;

  • иногда введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж);

  • анализы мочи и крови;

  • биопсия почечной ткани.

Многим людям, у которых присутствуют симптомы, связанные с болезнью легких, проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки. На рентгенограмме органов грудной клетки видны патологические белые пятна в обоих легких, вызванные легочным кровотечением. Если на основании симптомов и результатов рентгенологического исследования органов грудной клетки диагноз легочного кровотечения неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может быть необходимо ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж).

При исследовании мочи обнаруживается кровь и белок. Анализы крови часто показывают наличие анемии.

В лабораторных анализах выявляются характерные антитела в крови.

Обычно для проведения анализа врачи берут небольшой образец почечной ткани (биопсия почки). В образце обнаруживаются микроскопические скопления антител, имеющие характерный вид.

Лечение

  • процедура для удаления нежелательных антител из крови (плазмаферез);

  • введение в вену (внутривенно) кортикостероидов (например, метилпреднизолона) и циклофосфамида;

  • иногда диализ или трансплантация почки.

Синдром Гудпасчера может очень быстро привести к тяжелому нарушению функции легких, полной утрате функции почек и смертельному исходу.

Часто целесообразно применение плазмафереза — процедуры, при которой из крови удаляются нежелательные антитела.

С целью угнетения активности иммунной системы внутривенно вводят высокие дозы кортикостероидов и циклофосфамид. Ритуксимаб, еще один препарат, который угнетает иммунную систему, иногда используют у людей с серьезными побочными эффектами в результате применения циклофосфамида.

Раннее применение этого комбинированного лечения позволяет сохранить функцию легких и почек. Поражение почек, как правило, является необратимым, при этом у человека может возникнуть необходимость в диализе или трансплантации почки.

При дальнейшем развитии заболевания многие пациенты могут нуждаться в проведении поддерживающей терапии. Например, в течение определенного времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или может потребоваться помощь в дыхании (с помощью аппарата искусственной вентиляции легких). Также может возникнуть потребность в проведении переливаний крови или компонентов крови.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ