Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Гудпасчера

(болезнь Гудпасчера; синдром Гудпасчера; болезнь анти-GBM антител)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
  • У людей обычно наблюдается затрудненное дыхание и может возникать кашель с кровью.

  • Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов образцов крови и мочи, а также рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

  • Для предупреждения необратимого поражения легких и почек применяют кортикостероиды, циклофосфамид (препарат для химиотерапии) и плазмаферез.

Важная функция иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела ), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.

Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний (или даже другие синдромы). Синдром Гудпасчера является аутоиммунным заболеванием Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения , которое, как правило, вызывает поражение почек и диффузное альвеолярное кровоизлияние (пульморенальный синдром Пульморенальный синдром Пульморенальный синдром характеризуется сочетанием диффузного альвеолярного кровотечения (рецидивирующего или непрекращающегося кровотечения в легкие) и гломерулонефрита (поражения микроскопических... Прочитайте дополнительные сведения ). В редких случаях синдром Гудпасчера поражает только почки или только легкие.

Обычно синдромом Гудпасчера страдают молодые мужчины. У некоторых людей имеет место генетическая предрасположенность. У этих людей содержащиеся в окружающей среде вещества, такие как табачный дым и реже некоторые растворители, или вирусная инфекция дыхательных путей могут вызвать выработку антител Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела , которые взаимодействуют с определенными частями их собственного организма и пытаются уничтожить их. Эти антитела обычно повреждают мельчайшие воздухоносные мешочки (альвеолы), а также капилляры легких и фильтрующего аппарата почек. Эти антитела запускают воспаление, которое нарушает функцию легких и почек.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Распространенные симптомы синдрома Гудпасчера включают:

  • одышку;

  • кашель;

  • лихорадку;

  • незапланированную потерю веса;

  • утомляемость;

  • кровь в моче;

  • кровохарканье (гемоптизис).

Симптомы могут быстро принимать тяжелые формы. Иногда симптомы бывают достаточно тяжелыми, чтобы вызвать легочную недостаточность, и в таких случаях у людей отмечается затрудненное дыхание, они задыхаются, и у них появляется синюшное окрашивание кожи (цианоз Цианоз Цианоз представляет собой посинение кожи в результате недостаточного количества кислорода в крови. Цианоз возникает, когда обедненная кислородом кровь, имеющая голубоватый, а не красный цвет... Прочитайте дополнительные сведения ). При легочной недостаточности ткани организма не получают достаточного количества кислорода, и человек может умереть.

Может иметь место большая кровопотеря. В то же время может быстро развиться почечная недостаточность.

Симптомы, связанные с кровоизлиянием в легкие, могут возникать спустя недели или даже годы перед симптомами, связанными с повреждением почек.

Диагностика синдрома Гудпасчера

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

  • Иногда введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж)

  • Анализы мочи и крови

  • Биопсия почечной ткани

Многим людям, у которых присутствуют симптомы, связанные с болезнью легких, проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки. На рентгенограмме органов грудной клетки видны патологические белые пятна в обоих легких, вызванные легочным кровотечением. Если на основании симптомов и результатов рентгенологического исследования органов грудной клетки диагноз легочного кровотечения неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может быть необходимо ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия Бронхоскопия Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения Бронхоскопия ) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии ).

При исследовании мочи обнаруживается кровь и белок. Анализы крови часто показывают наличие анемии.

В лабораторных анализах выявляются характерные антитела в крови.

Лечение синдрома Гудпасчера

  • Процедура для удаления нежелательных антител из крови (плазмаферез)

  • Введение в вену (внутривенно) кортикостероидов (например, метилпреднизолона) и циклофосфамида

  • Иногда диализ или трансплантация почки

Синдром Гудпасчера может очень быстро привести к тяжелому нарушению функции легких, полной утрате функции почек и смертельному исходу.

С целью угнетения активности иммунной системы внутривенно вводят высокие дозы кортикостероидов и циклофосфамид. Ритуксимаб, еще один препарат, который угнетает иммунную систему, иногда используют у людей с серьезными побочными эффектами в результате применения циклофосфамида.

При дальнейшем развитии заболевания многие пациенты могут нуждаться в проведении поддерживающей терапии. Например, в течение определенного времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или может потребоваться помощь в дыхании (с помощью аппарата искусственной вентиляции легких Искусственная вентиляция легких Искусственная вентиляция легких — это использование аппарата для облегчения движения воздуха в легкие и из легких. Некоторые люди с дыхательной недостаточностью нуждаются в использовании аппарата... Прочитайте дополнительные сведения ). Также может возникнуть потребность в проведении переливаний крови или компонентов крови.

Дополнительная информация о синдроме Гудпасчера

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ