Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общие сведения о васкулите

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит).

  • Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается в силу неустановленных причин.

  • У пациентов могут наблюдаться общие симптомы, например, жар или утомляемость, с появлением в дальнейшем дополнительных симптомов, которые зависят от типа пораженного органа.

  • Для подтверждения диагноза проводят биопсию образца ткани пораженного органа для обнаружения воспалительной реакции в кровеносных сосудах.

  • Для подавления воспалительной реакции и облегчения симптомов назначают кортикостероиды и другие препараты, угнетающие деятельность иммунной системы.

Васкулит может поражать людей любого возраста, но некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп.

Васкулит может поражать артерии (крупные, средние или мелкие), капилляры, вены или их сочетания. Пострадать может весь кровеносный сосуд, либо его часть. Возможно поражение кровеносных сосудов, обеспечивающих приток крови к определенной части тела, например голове, нерву или коже, либо кровеносных сосудов, доставляющих кровь в различные органы (системный васкулит). Поражение может охватывать любые системы органов. В ряде случаев васкулит поражает кожу, но не внутренние органы (кожный васкулит).

Причины

Факторы, провоцирующие развитие васкулита, как правило, неизвестны. В таких случаях васкулит называется первичным васкулитом. Однако если это заболевание провоцируют инфекции, токсины, определенные вирусы, особенно вирусы гепатита, и лекарственные препараты, такой васкулит называется вторичным.

Причиной васкулита может стать рак или другое заболевание, приводящее к воспалительной реакции. Воспаление предположительно возникает в тех случаях, когда иммунная система ошибочно распознает кровеносные сосуды или элементы кровеносных сосудов как инородные тела, и атакует их. Клетки иммунной системы, вызывающие воспаление, окружают кровеносные сосуды и проникают в них, приводя к повреждениям. В результате повреждения кровеносных сосудов возможно нарушение целостности стенок, сужение или закупорка. В результате нарушается кровоснабжение тканей, к которым ведут поврежденные сосуды. При недостаточном поступлении крови в ткани (участки ишемии) возможно их необратимое повреждение или гибель.

Did You Know?

  • В кровеносных сосудах может развиваться воспалительная реакция.

Таблица
icon

Some Disorders in Which Vasculitis Can Occur

Расстройство

Определение

Симптомы*

Рецидивирующие язвы слизистой оболочки ротовой полости и половых органов вследствие хронического воспаления и образования сгустков крови в артериях и венах.

Рецидивирующие язвы в полости рта

Язвы на половых органах

Покраснение и болезненность глаз

Сыпь

Опухшие болезненные суставы

В ряде случаев — образование сгустков крови в артериях и венах

Астма или другие аллергические проявления (например, хроническое воспаление слизистой оболочки носа), связанные с воспалением кровеносных сосудов, сопровождающиеся повреждением кожи, нервов, легких и почек

Различные симптомы, в зависимости от пораженного органа

Кашель, иногда с кровохарканьем

Лицевая боль

Одышка

Сыпь

Онемение, покалывание или слабость в конечностях

Болезненность и боли в суставах и мышцах

Боль в животе

Воспаление крупных и средних артерий головы (в том числе височных), шеи, верхней части торса и артерий, ведущих к глазам

Головные боли

Боли в волосистой части головы

Боли в челюсти или языке при пережевывании

Двоение изображения или размытое зрение

При отсутствии лечения — возможна необратимая потеря зрения

Воспаление верхних дыхательных путей (например, носовой полости и пазух), легких и почек, связанное с воспалением мелких и средних кровеносных сосудов

Различные симптомы, в зависимости от пораженного органа

Носовые кровотечения

Жидкость в ухе

Хронический синусит

Кашель, иногда с кровохарканьем

Одышка

Боль в груди

Болезненность и боли в суставах и мышцах

Сыпь

Воспаление мелких кровеносных сосудов кожи, кишечника и почек

Обычно у детей

Плотные лиловые пятна или выросты на коже нижних конечностей

Боли в суставах

Тошнота

Боль в животе

Кровь в кале или моче

Воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно начинается с легких и почек

Одышка

Отечность ног

Лиловые бугорки или пятна на коже

Онемение, покалывание или слабость в конечностях

Воспаление средних артерий

Утомляемость, жар и снижение массы тела

Боль в мышцах и суставах

Различные симптомы, в зависимости от пораженного органа

Боль в животе

Повышенное артериальное давление

Онемение, покалывание или слабость в конечностях

Воспаление внутренней поверхности суставов

Сильная боль и скованность в мышцах в области шеи, спины, плеч и бедер

Иногда симптомы гигантоклеточного артериита, который может привести к слепоте

Иногда артрит легкой степени тяжести

Воспаление аорты, отходящих от нее артерий и легочных артерий

Обычно у молодых женщин

Боль и утомляемость в руках и ногах при их движениях

Головокружение

Инсульты

Повышенное артериальное давление

*Многие из этих заболеваний также сопровождаются общими симптомами, например, жаром, утомляемостью, потерей аппетита и массы тела.

Симптомы

Симптомы васкулита могут возникать в результате прямого повреждения кровеносных сосудов или непрямого повреждения тканей (например, нервов или органов) при нарушениях их кровоснабжения (ишемия).

Симптомы могут различаться в зависимости от размера и расположения пораженных кровеносных сосудов, а также тяжести повреждения затронутого органа. Например, возможны следующие проявления:

  • Кожа: Сыпь с голубовато-лиловыми пятнами (кровоподтеками) или наростами (пурпура), крапивницей, мелкими бугорками (узелками), точечными кровоизлияниями (петехиями), пятнистые выцветания из-за увеличения поверхности кровеносных сосудов (сетчатое ливедо), язвы на икрах ног

  • Периферические нервы: Онемение, покалывание или слабость в пораженной конечности

  • Головной мозг: Дезориентация, судорожные припадки и инсульты

  • Пищеварительный тракт: Боль в животе, диарея, тошнота, рвота и кровянистый стул

  • Сердце: Стенокардия и сердечные приступы

  • Почки: Повышенное артериальное давление, задержка жидкости (отек) и дисфункция почек

  • Суставы: Отек или боль в суставах

Воспаление также может привести к появлению общих симптомов, например жара, ночной потливости, утомляемости, болей в мышцах, потери аппетита и массы тела.

Васкулит может приводить к серьезным осложнениям, требующим неотложного лечения. Например, при повреждении кровеносных сосудов легких, головного мозга или других органов возможны кровоизлияния. Проявления со стороны почек могут быстро прогрессировать, приводя к почечной недостаточности. При проблемах с глазами возможна слепота.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Анализы мочи и крови

  • Биопсия тканей (для подтверждения диагноза)

  • Иногда визуализирующие обследования

Часто при развитии первых симптомов не возникает подозрения на васкулит, поскольку это редкое заболевание, и большинство аналогичных симптомов гораздо чаще вызваны другими заболеваниями. Несмотря на это, определенные осложнения симптомов или стойкость симптоматики в конечном итоге заставляет врачей заподозрить васкулит.

Обычно проводятся следующие анализы крови и мочи:

  • Общий анализ крови: При васкулите возможны такие патологические явления, как снижение числа эритроцитов (анемия), увеличение числа тромбоцитов, увеличение числа лейкоцитов либо повышение процентной доли определенных типов лейкоцитов, но такие явления также наблюдаются при многих других заболеваниях. Васкулит может привести к анемии за счет снижения темпов выработки эритроцитов или за счет внутреннего кровотечения.

  • Полный биохимический анализ: Этот анализ крови включает определение показателей, которые при выходе за пределы нормы могут указывать на существенное повреждение печени или почек. Поражение почек и печени возможно при различных заболеваниях, которые приводят к васкулиту.

  • Анализы на антитела: В зависимости от предполагаемого заболевания, проводится анализ крови на наличие определенных антител (например, антител к цитоплазматическому антигену нейтрофилов) и белков системы комплемента. Например, антитела к цитоплазматическому антигену нейтрофилов обычно присутствуют в крови больных гранулематозом с полиангиопатией или микроскопической полиангиопатией.

  • Анализы на инфекции: Могут назначаться анализы крови для исключения инфекций (например, гепатита В и гепатита С), способных спровоцировать развитие васкулита.

  • Анализы на маркеры воспаления: Анализы крови проводятся для оценки степени воспаления, к которому обычно приводит васкулит. Например, определяют, насколько быстро эритроциты осядут на дно пробирки (скорость оседания эритроцитов, или СОЭ). При увеличении скорости оседания возрастает вероятность воспаления. Высокие уровни С-реактивного белка (образующегося в печени в ответ на генерализованную воспалительную реакцию) также свидетельствуют о воспалении. Однако воспаление может развиваться вследствие различных причин, не только васкулита.

  • Анализ мочи: Проводят анализ образца мочи на предмет наличия эритроцитов и белка. Результаты такого обследования позволяют врачу обнаружить поражение почек. Эти данные важны по той причине, что воспаление почек способно привести к тяжелому повреждению до того, как возникнут симптомы.

Результаты анализа крови и мочи облегчают постановку диагноза, но обычно не являются исчерпывающими. Для подтверждения обычно отбирают образец ткани поврежденного органа и изучают под микроскопом (биопсия) на предмет признаков васкулита. Для обезболивания участка применяется анестетик (местная анестезия), в связи с этим биопсия часто может проводиться в амбулаторном режиме.

В ряде случаев вместо биопсии кровеносных сосудов могут быть проведены визуализирующие исследования (например, артериография или компьютерная томография [КТ], а также магнитно-резонансная ангиография). Может возникнуть необходимость в проведении других визуализирующих исследований. Например, при подозрении на поражение легких проводят рентгенографию грудной клетки, также врачи могут назначить КТ-сканирование.

Некоторые анализы могут быть проведены для исключения других заболеваний, которые сопровождаются подобными симптомами.

Прогноз

Прогноз зависит от типа и тяжести васкулита и от затронутых органов. При поражении почек или сердца прогноз менее благоприятен.

Лечение

  • Лечение очевидной причины васкулита (включая прекращение применения определенных лекарственных препаратов)

  • Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты

Если заболевание очевидно, проводится необходимое лечение. Например, если причиной васкулита является инфекция, лечение инфекции позволяет излечить васкулит. Прекращают прием лекарственных препаратов, приводящих к развитию васкулита. Другие виды лечения зависят от типа и тяжести васкулита и от затронутых органов. Как правило, целью такого лечения является недопущение дальнейших повреждений кровеносных сосудов со стороны иммунной системы.

Если патологический процесс затрагивает жизненно важные органы, например, легкие, сердце, головной мозг или почки, то часто возникает необходимость в неотложном стационарном лечении. Иногда к лечению привлекается группа специалистов (экспертов в вопросах воспаления, заболеваний легких или почек). Стандартное лечение предусматривает применение высоких доз кортикостероидов, других препаратов, угнетающих функции иммунной системы (иммунодепрессантов, например циклофосфамида) и ритуксимаба.

Легкие формы васкулита, например, с поражением только кожи, могут требовать менее интенсивного лечения. В ряде случаев требуется только непрерывное наблюдение за симптомами или их лечение.

Кортикостероиды

Для снижения интенсивности воспалительного процесса при большей части типов васкулита обычно в первую очередь назначают кортикостероиды (преимущественно преднизон). Иногда кортикостероиды применяют совместно с другим иммунодепрессантом, например азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом или ритуксимабом. Препараты, используемые для лечения васкулита, способны привести к побочным эффектам. Таким образом, установив контроль над воспалительной реакцией, можно постепенно снижать дозу препаратов, прекратить прием кортикостероидов и сменить иммунодепрессанты на менее сильные. Используется наименьшая доза, достаточная для контроля симптомов.

После установления контроля над воспалительной реакцией (достижение ремиссии) прием всех препаратов можно прекратить. У некоторых пациентов достигается стойкая ремиссия. У других возможны однократные или многократные эпизоды повторения симптомов (рецидивы). При частых рецидивах может возникнуть необходимость в лечении иммунодепрессантами на неопределенный срок. Некоторые больные вынуждены принимать кортикостероиды в течение продолжительного времени.

В случае длительного приема кортикостероидов возрастает вероятность побочных эффектов, например, снижения плотности костной ткани (остеопороз), увеличенного риска инфекции, катаракты, повышенного артериального давления, увеличения массы тела и сахарного диабета. Для профилактики снижения плотности костной ткани пациентам рекомендуют принимать препараты кальция и витамина D и часто назначают бисфосфонаты, например, алендронат, ризедронат или ибандронат, которые способствуют повышению плотности костной ткани. Периодически определяют плотность костной ткани.

Другие иммунодепрессанты

В результате приема иммунодепрессантов наблюдается угнетение иммунной системы, что приводит к повышению риска развития серьезных инфекций. Циклофосфамид, сильный иммунодепрессант, способен привести к раздражению мочевого пузыря, появлению крови в моче, а также, при продолжительном лечении, раку мочевого пузыря. При использовании циклофосфамидов для внутривенного введения также назначают препарат месна, который химически препятствует проявлению некоторых видов токсического воздействия циклофосфамида на мочевой пузырь. Людям, принимающим сильные иммунодепрессанты, часто делают общий анализ крови, иногда не реже раза в неделю. В результате приема иммунодепрессантов возможно снижение числа клеток крови.

За всеми пациентами, получающими лечение этими иммунодепрессантами, необходимо наблюдать на предмет развития оппортунистических или других инфекций. Необходимо рассмотреть целесообразность обследования на предшествующее инфицирование туберкулезом (ТБ) и гепатитом B, поскольку иммунодепрессанты могут приводить к реактивации обоих заболеваний. Больным, принимающим иммунодепрессанты, настоятельно рекомендуют пройти плановую вакцинацию (например, от гриппа и пневмонии), что крайне важно для таких пациентов.

Больным следует во всех подробностях изучить свое заболевание, что позволит своевременно ставить врача в известность при появлении основных симптомов. Также немаловажно выяснить все побочные эффекты препаратов, используемых для лечения. Даже в состоянии ремиссии больным следует поддерживать связь со своим врачом, поскольку продолжительность ремиссии невозможно предсказать заранее.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ