Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Микроскопическая полиангиопатия

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Микроскопическая полиангиопатия — воспаление преимущественно мелких кровеносных сосудов во всем организме.

  • Симптомы различаются в зависимости от пораженных органов.

  • У больных повышается температура, снижается масса тела, возникают боли в мышцах и суставах, а также различные другие симптомы.

  • Выполняются анализы крови и мочи, для подтверждения диагноза проводится биопсия.

  • Лечение зависит от тяжести заболевания, но предполагает прием кортикостероидов и лекарственных препаратов, подавляющих функции иммунной системы.

Микроскопическая полиангиопатия встречается редко. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Причина микроскопического полиангиита не установлена. В крови больных этим заболеванием обычно определяются патологические антитела, называемые антителами к цитоплазматическому антигену нейтрофилов.

Симптомы

У большинства больных встречается жар, усталость и снижение массы тела. Часто встречается боль в мышцах и суставах.

Поражение может затронуть различные органы:

  • Почки: Поражение почек наблюдается почти у 90% пациентов. В моче присутствует кровь, белок и эритроциты, но часто признаки нарушения функций почек отсутствуют до увеличения тяжести заболевания. При запоздалой диагностике и лечении возможно резкое развитие почечной недостаточности.

  • Дыхательные пути: При поражении легких возможны кровоизлияния в легкие, в результате чего наблюдается кровохарканье, одышка или оба проявления. В конечном итоге возможно скопление жидкости в легких и рубцевание ткани. Скопление жидкости и рубцевание ткани могут привести к трудностям при дыхании. Кровоизлияния в легкие, возможные на ранних этапах заболевания, требуют немедленного медицинского вмешательства.

  • Кожа: Приблизительно у одной третьей больных возникает сыпь в виде красновато-лиловых пятен и бугорков, обычно на коже ног, стоп или ягодиц. На ногтях могут возникать лиловые полосы, являющиеся следствием кровотечения (кровоизлияния у основания ногтей). В редких случаях нарушается кровоснабжение пальцев рук и ног.

  • Пищеварительный тракт: Возможны боли в животе, тошнота, рвота и диарея. В кале может присутствовать кровь.

  • Нервы: У больных может возникать покалывание, онемение или слабость в конечностях.

Поражение других органов, например, сердца, случается реже.

Диагностика

  • Врачебные обследования

  • Анализы мочи и крови

  • Биопсия

  • Иногда визуализирующие исследования органов грудной клетки

Диагностика основана на симптомах.

Проводятся анализы крови и мочи. Эти обследования не позволяют определить заболевание, но способны подтвердить наличие воспалительной реакции. Анализ крови позволяет врачам обнаружить кровотечение в пищеварительный тракт. В крови определяют наличие патологических антител, например, антител к цитоплазматическому антигену нейтрофилов (АНЦА), которые атакуют определенные виды лейкоцитов. Возможно существенное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровней С-реактивного белка, лейкоцитов и тромбоцитов, что указывает на наличие воспаления. Число эритроцитов может быть крайне низким, что свидетельствует о развитии тяжелой анемии вследствие кровотечений в легкие. Проводят анализ образца мочи на предмет наличия эритроцитов и белка. Такие сведения позволяют врачу обнаружить поражение почек.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию пораженной ткани (обычно кожи, легких или почек).

При наличии симптомов со стороны дыхательных путей назначают визуализирующие исследования органов грудной клетки. Небольшие скопления крови в легких с гораздо большей вероятностью можно обнаружить во время компьютерной томографии (КТ), чем при рентгенографии органов грудной клетки. При наличии признаков кровотечения через нос или рот в дыхательные пути вводят гибкую трубку. Эта процедура (бронхоскопия) делает возможным визуальный осмотр легких. В результате можно подтвердить наличие кровотечения (или инфекции — еще одной причины симптомов поражения дыхательных путей).

Лечение

  • При легких симптомах кортикостероиды и метотрексат

  • При тяжелых симптомах циклофосфамид или ритуксимаб

  • Иногда плазмаферез

Если симптомы микроскопического полиангиита слабо выражены, назначают кортикостероиды в сочетании с метотрексатом — еще одним препаратом, подавляющими иммунную систему (иммунодепрессантом).

При тяжелых симптомах и поражении жизненно важных органов назначают циклофосфамид, более мощный иммунодепрессант, или ритуксимаб совместно с кортикостероидами в высоких дозах.

Для индукции ремиссии (период отсутствия симптомов) иногда проводят плазмообмен (плазмаферез) или назначают метилпреднизолон (кортикостероидный препарат) внутривенно. Плазмаферез представляет собой процедуру, при которой кровь забирают у пациента и пропускают через аппарат, отделяющий клетки крови от жидкой части крови (плазмы). Плазма, которая содержит белки, вызывающие заболевание, отбрасывается, а клетки крови возвращаются пациенту.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Общие сведения о костно-мышечной системе
Видео
Общие сведения о костно-мышечной системе
3D модель
Посмотреть все
Бурсит
3D модель
Бурсит

Последнее

НАВЕРХ