honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Иммуноглобулин-А-ассоциированный васкулит

(Henoch-Schönlein Purpura)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Иммуноглобулин А-ассоциированный васкулит (ранее называемый пурпурой Шенлейна-Геноха) — это воспаление преимущественно мелких кровеносных сосудов. Чаще всего заболевание встречается у детей.

  • Первым симптомом обычно является сыпь в виде красновато-лиловых бугорков и пятен в нижней части ног. Затем возникает жар, боль в суставах, расстройства пищеварения и нарушения функций почек.

  • Для подтверждения диагноза проводится биопсия пораженного участка кожи.

  • Взрослым и детям при необходимости назначают обезболивающие препараты.

  • Для облегчения боли в суставах и расстройств пищеварения взрослым иногда назначают кортикостероиды. Однако в ряде случаев может также возникнуть необходимость в приеме других препаратов, подавляющих иммунную систему.

Иммуноглобулин А-связанным васкулитом обычно страдают дети, но заболевание возможно в любом возрасте. Заболевание развивается при нарушениях иммунного ответа на инфекцию, либо в силу других причин. Провоцирующим фактором могут выступать вирусы-возбудители инфекций верхних дыхательных путей, лекарственные препараты, продовольственные продукты, иммунизация или укусы насекомых. Воспаление обычно поражает кровеносные сосуды кожи; также возможно воспаление кровеносных сосудов кишечника и почек.

Симптомы

На стопах, ногах и изредка туловище и руках возникает сыпь или мелкие пятна, напоминающие кровоподтеки, либо красновато-лиловые бугорки (пурпура). Поначалу сыпь может напоминать крапивницу с образованием скоплений. Через несколько дней или недель могут появляться новые бугорки или пятна, в ряде случаев также на туловище. У большинства детей наблюдается жар и боль, болезненность и отёк суставов, среди которых голеностопный, коленный, тазобедренный, лучезапястный и локтевой сустав.

Часто встречаются спастические боли и чувствительность живота, тошнота, рвота, дегтеобразный кал (мелена) и диарея. В кале и моче может присутствовать кровь. В редких случаях наблюдается выпячивание одного отдела кишечника в просвет другого, как у складного телескопа. Такое осложнение, называемое инвагинацией кишечника, может стать причиной внезапных болей в желудке и рвоты из-за непроходимости кишечника.

Симптомы обычно проходят приблизительно через 4 недели, но часто развиваются повторно с регулярностью минимум раз в несколько недель. Большинство людей полностью выздоравливают. В редких случаях развивается хроническая болезнь почек.

У взрослых инвагинация кишечника встречается редко, а хроническая болезнь почек возникает чаще, чем у детей.

Диагностика

  • Характерная сыпь у детей

  • Биопсия кожи

  • Анализы мочи и крови

Подозрение на это заболевание возникает при наличии у детей характерной сыпи.

При неясном диагнозе отбирают образец пораженной кожи и изучают под микроскопом (биопсия) для обнаружения патологических изменений кровеносных сосудов, которые подтвердят диагноз иммуноглобулин А-связанного васкулита.

Для обнаружения в моче крови и повышенного содержания белка, указывающих на поражение почек, проводят анализ мочи. Анализ крови обычно назначают для оценки функции почек. Врачи выясняют у больных, наблюдались ли у них в последнее время какие-либо заболевания, поскольку иммуноглобулин-А васкулит может развиваться после стрептококковой инфекции.

При усугублении поражения почек часто проводят биопсию почечной ткани. Она позволит врачам определить тяжесть поражения и оценить возможность восстановления.

Лечение

  • Прекращение применения лекарственного препарата, вызывающего расстройство

  • Взрослым назначают лечение для облегчения симптомов и кортикостероиды, а также может быть назначен препарат, подавляющий иммунную систему

  • Детям при необходимости назначают обезболивающие

Если заболевание возникло вследствие приема лекарственного препарата, его прием прекращают. В других случаях лечение направлено на устранение симптомов.

У взрослых кортикостероиды (например, преднизон) для перорального приема позволяют контролировать боли в животе и в ряде случаев необходимы для снятия сильной боли в суставах, их отека или заболевания почек. При тяжелом поражении почек пациентам может быть назначен метилпреднизолон (кортикостероидный препарат) внутривенно, а затем преднизон (кортикостероидный препарат) и препарат, подавляющий иммунную систему (например, микофенолата мофетил, азатиоприн, ритуксимаб или циклофосфамид), для приема внутрь.

У детей кортикостероиды обычно не требуются. Им может быть назначен ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для обезболивания.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ