Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

Авторы:

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

Последний полный пересмотр/исправление июл 2020| Последнее изменение содержания июл 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия — это редкая инфекция головного мозга, вызываемая вирусом Джона Каннингема.

  • Обычно это заболевание развивается у больных с ослабленной иммунной системой.

  • Больной становится неуклюжим, ему трудно говорить, он становится частично слепым, психические и умственные возможности быстро убывают.

  • Смерть обычно наступает в течение 9 месяцев.

  • Для диагностики заболевания проводятся визуализирующие обследования головы и спинномозговая пункция.

  • Лечение заболевания, ослабляющего иммунную систему, может увеличить продолжительность жизни пациента.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) возникает в результате заражения вирусом Джона Каннингема. Вирусом Джона Каннингема большинство людей заражается в детстве. Этим вирусом заражено большинство взрослых людей, но заболевание у них не развивается.

Вирус остается неактивным до тех пор, пока по какой-то причине (например, в результате ослабления иммунной системы) не произойдет его реактивация и он не начнет размножаться. Вот почему эта болезнь обычно встречается у людей, чья иммунная система была ослаблена болезнью (например, лейкозом Общее описание лейкоза Лейкозы — это злокачественные заболевания лейкоцитов или клеток, из которых образуются лейкоциты. Лейкоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. В некоторых случаях их образование... Прочитайте дополнительные сведения , лимфомой Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о лимфоме или СПИДом Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — это вирус, который постепенно разрушает некоторые лейкоциты и может привести к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). ВИЧ-инфекция передается... Прочитайте дополнительные сведения Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) ) либо лекарственными препаратами, подавляющими иммунную систему (иммунодепрессантами Подавление иммунной системы Трансплантация — это удаление живых, функционирующих клеток, тканей или органов из одного организма и их последующая пересадка в тот же или другой организм. Наиболее распространенный тип трансплантации... Прочитайте дополнительные сведения ) или изменяющими ее функцию (иммуномодуляторы). Это могут быть, например, лекарственные препараты, предотвращающие отторжение пересаженного органа либо применяющиеся для лечения рака или аутоиммунных заболеваний Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения , таких как системная красная волчанка Лечение Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Лечение (волчанка) или рассеянный склероз Рассеянный склероз (РС) При рассеянном склерозе происходит повреждение и разрушение миелиновой оболочки (вещества, которое покрывает большую часть нервных волокон) и расположенных под ней нервных волокон головного... Прочитайте дополнительные сведения . К этим препаратам относятся натализумаб и ритуксимаб (моноклональные антитела), а также брентуксимаб ведотин — противораковый препарат, скомбинированный с определенным антителом Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела , мишенью которого являются раковые клетки.

Симптомы прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

До реактивации вирус Джона Каннингема не вызывает никаких симптомов.

Симптомы прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии могут развиваться постепенно, но со временем состояние больного обычно ухудшается. Симптомы зависят от того, какая область мозга заражена.

Первыми симптомами могут быть неуклюжесть, слабость либо затрудненная речь или мышление. По мере прогрессирования заболевания у многих людей развивается деменция и они теряют способность говорить. Возможно поражение зрения. Люди с прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатией в конечном итоге становятся прикованными к постели. В редких случаях бывают головные боли и эпилептические припадки, преимущественно у людей со СПИДом.

Смерть обычно наступает в течение 1–9 месяцев после появления симптомов, но некоторые больные живут дольше (около 2 лет).

Если прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия возникает у больного на фоне приема лекарственного препарата, подавляющего иммунную систему (такого как натализумаб), она может пройти после отмены лекарственного препарата. Однако многие люди продолжают испытывать проблемы, связанные с инфекцией.

Диагностика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

  • Магнитно-резонансная томография

  • Спинномозговую пункцию

На прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию указывает необъяснимое прогрессивное усугубление симптомов у больного с ослабленной иммунной системой.

Проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головы. Обычно это исследование позволяет обнаружить нарушения, подтверждающие диагноз.

Больному делают спинномозговую пункцию Спинномозговая пункция Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Спинномозговая пункция (люмбальную пункцию), чтобы получить образец спинномозговой жидкости (эта жидкость движется через оболочки головного и спинного мозга). Для обнаружения вируса Джона Каннингема в спинномозговой жидкости используется полимеразная цепная реакция (ПЦР). ПЦР увеличивает число копий вирусного гена, присутствующего в образце.

Лечение прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

  • Если причиной является ослабление функции иммунной системы, лечат причину

Ни один из видов лечения прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии не доказал свою эффективность. Тем не менее, лечение болезни, ослабляющей иммунную систему, может продлить жизнь больного. Например, если болезнь развивается у человека, страдающего СПИДом, проводят антиретровирусную терапию Медикаментозное лечение инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Антиретровирусные препараты, используемые для лечения инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), нацелены на следующее: уменьшить количество РНК ВИЧ (вирусная нагрузка) в крови... Прочитайте дополнительные сведения .

Если больной принимает иммунодепрессанты или другие лекарственные препараты, влияющие на иммунную систему (например, натализумаб), отмена этих препаратов может привести к уменьшению активности прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии. Поэтому для удаления лекарственного препарата из крови проводят плазмаферез Плазмаферез При аферезе у человека забирают кровь, а затем возвращают после удаления из нее различных компонентов. Аферез можно использовать для: получения нормальных компонентов крови от донора, чтобы... Прочитайте дополнительные сведения , особенно если этот препарат — натализумаб (который применяется для лечения рассеянного склероза).

У больных, получающих антиретровирусную терапию или прекративших прием иммунодепрессантов, может развиться воспалительный синдром восстановления иммунитета (ВСВИ) Воспалительный синдром восстановления иммунитета Антиретровирусные препараты, используемые для лечения инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), нацелены на следующее: уменьшить количество РНК ВИЧ (вирусная нагрузка) в крови... Прочитайте дополнительные сведения . При этом синдроме восстанавливающаяся иммунная система начинает активно бороться с вирусом Джона Каннингема, в результате чего происходит временное усиление симптомов. Для облегчения симптомов используются кортикостероиды.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Потеря памяти
Что из перечисленного ниже свидетельствует о том, что потеря памяти, вероятно, не является признаком ранней деменции?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ