Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

(Синдром Гийена-Барре; острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; острый идиопатический полиневрит)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление дек 2020| Последнее изменение содержания дек 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Синдром Гийена-Барре представляет собой одну из форм полиневропатии, которая вызывает нарастающую в течение нескольких дней или недель мышечную слабость, а затем заболевание медленно нормализуется без лечения. Лечение позволяет выздороветь быстрее.

  • Считается, что причиной синдрома Гийена-Барре является аутоиммунная реакция.

  • Обычно слабость начинается в обеих ногах, а затем распространяется на все тело.

  • Для подтверждения диагноза проводят электромиографию и исследование нервной проводимости.

  • Пациенты с синдромом Гийена-Барре должны быть немедленно госпитализированы, поскольку симптомы могут быстро нарастать.

  • Ускорить выздоровление можно плазмаферезом или внутривенной инъекцией иммуноглобулинов.

Изоляция нервного волокна

Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой передаче нервных импульсов по нервному волокну.

Если она повреждена, нервы передают импульсы неправильно.

Изоляция нервного волокна

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы синдрома Гийена-Барре обычно появляются вначале в обеих ногах, а затем распространяются в восходящем направлении, захватывая, в том числе, мышцы рук. Иногда симптомы проявляются вначале в руках и голове и распространяются вниз.

Симптомы включают слабость, кроме того, возможны ощущение покалывания или потеря чувствительности. Слабость более выражена, чем необычные ощущения. Рефлексы ослаблены или отсутствуют. У 90 % больных синдромом Гийена-Барре самая выраженная слабость наблюдается через 3–4 недели после появления симптомов. У 5–10 % больных мышцы, отвечающие за дыхание, становятся настолько слабыми, что им требуется аппарат искусственного дыхания.

При тяжелой форме заболевания более чем у половины больных мышцы лица и глотательные мышцы становятся слабыми. В случае слабости этих мышц больной может подавиться во время приема пищи, или у него может возникнуть обезвоживание или истощение.

В очень тяжелых случаях могут развиться нарушения внутренних функций, контролируемых вегетативной нервной системой Общие сведения о вегетативной нервной системе Вегетативная нервная система регулирует основные жизненные процессы, например, давление крови и частоту дыхания. Эта система работает автоматически (автономно), то есть ее работа не зависит... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о вегетативной нервной системе . Например, может сильно колебаться артериальное давление, возникнуть аритмия, возможна задержка мочи и тяжелые запоры.

В случае варианта синдрома, называемого синдромом Миллера-Фишера, развиваются только несколько симптомов: Паралич глаз, неустойчивость при ходьбе, исчезновение нормальных рефлексов.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

  • Обследование врачом

  • Электромиография и исследования нервной проводимости, магнитно-резонансная томография, анализы крови и спинномозговая пункция

Как правило, врачи могут поставить диагноз синдрома Гийена-Барре на основании характерных симптомов. Тем не менее, для подтверждения диагноза проводят обследования. Если врачи подозревают наличие синдрома Гийена-Барре, обследование проводится в больнице, поскольку при этом синдроме состояние больного может быстро ухудшиться с распространением слабости на мышцы, отвечающие за дыхание. Часто проводится оценка дыхания.

Анализы могут включать:

Эти исследования помогают врачам исключить другие возможные причины выраженной слабости, которые могут напоминать синдром Гийена-Барре. Например, магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает исключить повреждение спинного мозга вследствие сдавления Сдавление спинного мозга Травмы и различные заболевания могут вызывать сдавление спинного мозга, боль в спине или в шее, покалывания, мышечную слабость и другие симптомы. Сдавление спинного мозга может быть вызвано... Прочитайте дополнительные сведения (например, опухолью или абсцессом) и поперечный миелит Острый поперечный миелит Острый поперечный миелит — это воспалительное заболевание спинного мозга, захватывающее большую часть его поперечника. Оно блокирует передачу нервных импульсов вверх и вниз по спинному мозгу... Прочитайте дополнительные сведения (воспаление спинного мозга).

Если в спинномозговой жидкости обнаружено высокое содержание белка и малое количество или отсутствие лейкоцитов, а при электромиографии получены типичные для синдрома Гийена-Барре результаты, то диагноз почти наверняка верный.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

Ухудшение прекращается в течение 8 недель. Без лечения пациент с синдромом Гийена-Барре медленно выздоравливает в течение нескольких месяцев. Если лечение начато рано, выздоровление может занять всего несколько дней или недель.

Примерно 30 % взрослых и еще больше детей, у которых был этот синдром, испытывают остаточную слабость в течение 3 лет с момента начала заболевания. Умирают в среднем меньше 2 % больных.

Лечение синдрома Гийена-Барре

  • Госпитализация и поддерживающая терапия

  • В случае необходимости используется аппарат ИВЛ для облегчения дыхания

  • Иммуноглобулин или плазмаферез

Ухудшение при синдроме Гийена-Барре может происходить быстро, поэтому он считается неотложным состоянием. Больной должен быть немедленно госпитализирован. Чем раньше начато надлежащее лечение, тем выше вероятность благоприятного исхода. Если симптомы дают веские основания предполагать о наличии синдрома Гийена-Барре, лечение обычно начинается, не дожидаясь результатов исследований.

Поддерживающая терапия

В больнице больной находится под постоянным наблюдением, поэтому при необходимости его вовремя подключат к аппарату искусственного дыхания.

Больным со слабостью мышц лица и шеи может потребоваться кормление через катетер, установленный в вену ( внутривенное питание Внутривенное питание Внутривенное питание используется, когда пищеварительный тракт не может адекватно всасывать питательные вещества, что бывает при тяжелых нарушениях всасывания. Оно также используется, когда... Прочитайте дополнительные сведения ) или через зонд, введенный непосредственно в желудок или тонкий кишечник через небольшой разрез в животе (называемый зондом для чрескожной эндоскопической гастростомии [ЧЭГ] Питание через зонд Питание через зонд может применяться для питания людей, у которых пищеварительный тракт работает нормально, но которые не могут принимать достаточное количество пищи для удовлетворения своих... Прочитайте дополнительные сведения Питание через зонд ). Можно выполнять внутривенное введение жидкостей.

Неспособность двигаться из-за мышечной слабости может вызвать множество проблем, например, пролежни Пролежни Пролежни — это повреждения кожи, возникшие в результате недостатка кровотока из-за продолжительного давления. Пролежни часто появляются под воздействием давления в сочетании с вытяжением... Прочитайте дополнительные сведения Пролежни , а также скованность и постоянное укорочение мышц (контрактуры). Поэтому медсестры принимают необходимые меры для предупреждения пролежней и травм: больного кладут на мягкий матрас, при сильно выраженной слабости его переворачивают каждые 2 часа.

Для профилактики контрактур и сохранения функции суставов и мышц, а также способности ходить, проводят физиотерапию. Чтобы сделать физиотерапию более комфортной, можно применять тепловые процедуры. Физиотерапия может начинаться с того, что терапевт будет сам двигать конечностями пациентов (пассивные упражнения). По мере уменьшения слабости пациенты должны сами осуществлять движения конечностями (активные упражнения).

Иммуноглобулин или плазмаферез

При синдроме Гийена-Барре терапией выбора является раннее внутривенное введение иммуноглобулина (раствор, содержащий большое количество разных антител, полученных у разных доноров) на протяжении 5 дней.

Эти методы лечения достаточно безопасны, сокращают время стационарного лечения, ускоряют выздоровление и уменьшают риск смерти и постоянной инвалидности. Если состояние больного быстро ухудшается, как правило, в кратчайшие сроки выполняется плазмаферез. Однако удаление и замена большого объема крови через трубку (катетер), введенный в вену, может привести к снижению артериального давления и повышению риска развития инфекции.

Поскольку плазмаферез удаляет иммуноглобулин из крови, его не используют одновременно с назначением иммуноглобулина. После введения иммуноглобулина плазмаферез проводят не раньше, чем через 2–3 дня.

Другие виды лечения

Кортикостероиды не помогают и могут усиливать симптомы синдрома Гийена-Барре.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ