Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Гигантизм и акромегалия

Авторы:

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

Последний полный пересмотр/исправление авг 2019| Последнее изменение содержания авг 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Повышенная секреция гормона роста вызывает чрезмерный рост. У детей подобное заболевание называют гигантизмом. У взрослых оно называется акромегалией.

  • Причиной избытка гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза.

  • У детей обычно наблюдается большой рост, а у взрослых развивается деформация костей, но рост у них не увеличивается.

  • Распространены сердечная недостаточность и нарушения зрения.

  • Диагноз основывается на анализах крови и визуализационном исследовании черепа и кистей.

  • Для установления причины проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы.

  • Для лечения повышенной секреции гормона роста проводятся хирургическое вмешательство, лучевая терапия и медикаментозная терапия.

Гормон роста вырабатывается в передней доле гипофиза. Гормон роста стимулирует рост костей, мышц и многих внутренних органов. Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Причиной повышенной секреции гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза (аденома). Некоторые редкие опухоли поджелудочной железы и легких также могут вырабатывать гормоны, которые стимулируют гипофиз к выделению чрезмерного количества гормона роста с одинаковой последовательностью.

Симптомы

Если чрезмерная выработка гормона роста начинается в детстве до закрытия зон роста костей (области на концах костей, где происходит рост костей), эта патология вызывает гигантизм. Длинные кости активно растут. Пациент становится необычно высоким, удлиняются его руки и ноги. Может возникнуть задержка полового созревания, отмечается неполное развитие половых органов.

В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет, намного позже смыкания зон роста в костях. Повышенный уровень гормона роста у взрослых таким образом не увеличивает длину костей, но вызывает акромегалию, при которой кости деформируются, а не удлиняются. Поскольку изменения происходят медленно, они обычно незаметны в течение многих лет.

Знаете ли Вы, что...

  • У женщин с акромегалией может вырабатываться грудное молоко, даже если женщина не кормит грудью.

Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Требуются кольца, перчатки, туфли и шляпы большего размера. Повышенный рост челюстной кости (нижняя челюсть) может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в голосовом аппарате (гортани) может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах. Через много лет может возникнуть деформирующий дегенеративный артрит.

При гигантизме и акромегалии может увеличиться язык, на нем могут появиться складки. По мере утолщения кожи увеличивается рост жестких волос на теле, которые обычно приобретают темный цвет. Увеличиваются сальные и потовые железы на коже, усиливая потоотделение и часто вызывая неприятный запах.

Сердце обычно увеличивается в размерах, его функция значительно нарушается, что приводит к сердечной недостаточности.

Иногда пациент испытывает беспокоящие его ощущения и слабость в руках и ногах, поскольку увеличивающиеся ткани давят на нервы. Нервы, несущие информацию от головного мозга к глазам, также могут быть сдавлены, вызывая снижение зрения, особенно во внешних полях. Давление на головной мозг может вызывать головные боли.

Практически у всех женщин с акромегалией наблюдается нарушение менструального цикла. У некоторых женщин вырабатывается грудное молоко, хотя они не кормят грудью (галакторея), в связи с повышением уровня пролактина. Приблизительно у трети мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция.

Отмечается повышенная вероятность возникновения сахарного диабета, повышенного артериального давления (гипертензия), синдрома апноэ во сне и некоторых опухолей, которые поражают толстую кишку и могут прогрессировать в злокачественные. У пациентов с акромегалией уменьшается предположительная продолжительность жизни.

Диагностика

  • Анализы крови

  • Визуализирующие обследования

У детей быстрый рост может поначалу не выглядеть аномальным. Со временем проявляется аномалия избыточного роста.

У взрослых, поскольку изменения, вызванные высоким уровнем гормона роста, развиваются медленно, акромегалию невозможно диагностировать, пока спустя много лет, не появятся первые симптомы. Последовательно сделанные фотографии (в течение многих лет) помогают врачам поставить диагноз.

Рентгеновские снимки черепа могут демонстрировать утолщение костей и увеличение придаточных пазух носа. На рентгеновских снимках кистей можно увидеть утолщение костей под кончиками пальцев и отек тканей вокруг костей.

Может повыситься уровень сахара в крови и артериальное давление.

Обычно выполняется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) для обнаружения патологических новообразований в гипофизе. Поскольку обычно акромегалия появляется за несколько лет до постановки диагноза, у большинства пациентов на снимках видна опухоль.

Диагноз подтверждается результатами анализов крови, которые обычно демонстрируют высокий уровень гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1). Поскольку гормон роста секретируется в течение коротких эпизодов, и его уровни значительно изменяются даже у людей без акромегалии, значение только уровня гормона роста в крови является недостаточным для постановки диагноза. Врачи должны дать пациенту какое-либо средство, которое обычно подавляет повышение уровня гормона роста, обычно это напиток с глюкозой (пероральная проба на переносимость глюкозы), и продемонстрировать отсутствие нормального снижения уровня. Тест является необязательным, если клинические признаки акромегалии являются выраженными, отмечается высокий уровень ИФР-1 или результаты КТ или МРТ указывают на опухоль в гипофизе.

Лечение

  • Хирургическое вмешательство

  • Лучевая терапия

  • Медикаментозная терапия

Прекращение или уменьшение повышенной секреции гормона роста является непростым процессом. Врачи могут назначить проведение хирургического вмешательства в сочетании с лучевой и медикаментозной терапией.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство по удалению опухоли гипофиза, проведенное опытным хирургом, в настоящее время является наиболее оптимальным первоначальным методом лечения для большинства пациентов с акромегалией, вызванной опухолью. Она приводит к незамедлительному уменьшению размера опухоли и снижению выработки гормона роста, часто не вызывая недостаток других гормонов гипофиза.

К сожалению, ко времени их выявления опухоли обычно имеют слишком большой размер, и одно хирургическое вмешательство не обеспечивает излечение нарушения. Лучевая терапия часто используется в качестве последующего лечения, особенно, если после хирургического вмешательства остается значительная часть опухоли, и акромегалия сохраняется.

Лучевая терапия

Лучевая терапия включает использование высоковольтного излучения, которое менее травматично, чем хирургическое вмешательство. Это лечение обычно продолжается в течение нескольких лет, пока не будет достигнута его конечная цель, часто оно приводит к последующему проявлению недостатка других гормонов гипофиза, поскольку зачастую поражаются и нормальные ткани. Более направленная лучевая терапия, такая как стереотаксическая радиохирургия, может ускорить результаты и сохранить нормальные ткани гипофиза.

Лекарственные препараты

Для снижения уровня гормонов гипофиза можно использовать медикаментозное лечение. Наиболее эффективными препаратами являются формы соматостатина, гормона, который обычно блокирует выработку и секрецию гормона роста. Эти препараты включают октреотид и более новые аналогичные препараты пролонгированного действия, которые следует применять лишь раз в месяц. Эти препараты эффективно контролируют акромегалию у многих пациентов на протяжении их применения (но не излечивают заболевание). Их применение ограничено необходимостью постоянно выполнять инъекцию и их высокой стоимостью. Эти аспекты могут измениться, поскольку новые препараты этого класса оказывают более продолжительное действие, а их стоимость становится более доступной.

Иногда помогает бромокриптин и другие аналогичные препараты, но они не являются настолько же эффективными, как октреотид. В настоящее время появилось несколько новых блокаторов гормона роста, таких как пегвисомант, они могут помочь пациентам, не отвечающим на введение аналогов соматостатина.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Гиперлипидемия
Видео
Гиперлипидемия
Холестерин — это тип липида, важный элемент, содержащийся во всех клетках человека. Однако, чрезмерное количество липидов и других жировых веществ...
3D модель
Посмотреть все
Как действует инсулин
3D модель
Как действует инсулин

Последнее

НАВЕРХ