Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гигантизм и акромегалия

Авторы:

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Повышенная секреция гормона роста вызывает чрезмерный рост. У детей подобное заболевание называют гигантизмом. У взрослых оно называется акромегалией.

  • Причиной избытка гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза.

  • У детей обычно наблюдается большой рост, а у взрослых развивается деформация костей, но рост у них не увеличивается.

  • Распространены сердечная недостаточность и нарушения зрения.

  • Диагноз основывается на анализах крови и визуализационном исследовании черепа и кистей.

  • Для установления причины проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы.

  • Для лечения повышенной секреции гормона роста проводятся хирургическое вмешательство, лучевая терапия и медикаментозная терапия.

Гормон роста вырабатывается в передней доле гипофиза Общие сведения о гипофизе Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в костной структуре (турецкое седло) в основании головного мозга. Турецкое седло защищает гипофиз, оставляя немного пространства для расширения... Прочитайте дополнительные сведения . Гормон роста стимулирует рост костей, мышц и многих внутренних органов. Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Причиной повышенной секреции гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза (аденома). Некоторые редкие опухоли поджелудочной железы и легких также могут вырабатывать гормоны, которые стимулируют гипофиз к выделению чрезмерного количества гормона роста с одинаковой последовательностью.

Симптомы гигантизма и акромегалии

Если чрезмерная выработка гормона роста начинается в детстве до закрытия зон роста костей (области на концах костей, где происходит рост костей), эта патология вызывает гигантизм. Длинные кости активно растут. Пациент становится необычно высоким, удлиняются его руки и ноги. Может возникнуть задержка полового созревания Задержка полового созревания Задержка полового развития определяется как отсутствие наступления полового созревания в ожидаемое время. Чаще всего, дети просто развиваются позже, чем их сверстники, но в конечном итоге развиваются... Прочитайте дополнительные сведения , отмечается неполное развитие половых органов.

В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет, намного позже смыкания зон роста в костях. Повышенный уровень гормона роста у взрослых таким образом не увеличивает длину костей, но вызывает акромегалию, при которой кости деформируются, а не удлиняются. Поскольку изменения происходят медленно, они обычно незаметны в течение многих лет.

Знаете ли Вы, что...

  • У женщин с акромегалией может вырабатываться грудное молоко, даже если женщина не кормит грудью.

Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Требуются кольца, перчатки, туфли и шляпы большего размера. Повышенный рост челюстной кости (нижняя челюсть) может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в голосовом аппарате (гортани) может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах. Через много лет может возникнуть деформирующий дегенеративный артрит.

При гигантизме и акромегалии может увеличиться язык, на нем могут появиться складки. По мере утолщения кожи увеличивается рост жестких волос на теле, которые обычно приобретают темный цвет. Увеличиваются сальные и потовые железы на коже, усиливая потоотделение и часто вызывая неприятный запах.

Иногда пациент испытывает беспокоящие его ощущения и слабость в руках и ногах, поскольку увеличивающиеся ткани давят на нервы. Нервы, несущие информацию от головного мозга к глазам, также могут быть сдавлены, вызывая снижение зрения, особенно во внешних полях. Давление на головной мозг может вызывать головные боли.

Отмечается повышенная вероятность возникновения сахарного диабета Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения , повышенного артериального давления Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить... Прочитайте дополнительные сведения Повышенное артериальное давление (гипертензия), синдрома апноэ во сне Синдром апноэ во сне Синдром апноэ во сне — это серьезное заболевание, при котором дыхание неоднократно останавливается на достаточно продолжительное время, нарушая сон; часто из-за этого временно понижается уровень... Прочитайте дополнительные сведения Синдром апноэ во сне и некоторых опухолей, которые поражают толстую кишку и могут прогрессировать в злокачественные. У пациентов с акромегалией уменьшается предположительная продолжительность жизни.

Диагностика гигантизма и акромегалии

  • Анализы крови

  • Визуализирующие обследования

У детей быстрый рост может поначалу не выглядеть аномальным. Со временем проявляется аномалия избыточного роста.

У взрослых, поскольку изменения, вызванные высоким уровнем гормона роста, развиваются медленно, акромегалию невозможно диагностировать, пока спустя много лет, не появятся первые симптомы. Последовательно сделанные фотографии (в течение многих лет) помогают врачам поставить диагноз.

Рентгеновские снимки черепа могут демонстрировать утолщение костей и увеличение придаточных пазух носа. На рентгеновских снимках кистей можно увидеть утолщение костей под кончиками пальцев и отек тканей вокруг костей.

Может повыситься уровень сахара в крови и артериальное давление.

Диагноз подтверждается результатами анализов крови, которые обычно демонстрируют высокий уровень гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1). Поскольку гормон роста секретируется в течение коротких эпизодов, и его уровни значительно изменяются даже у людей без акромегалии, значение только уровня гормона роста в крови является недостаточным для постановки диагноза. Врачи должны дать пациенту какое-либо средство, которое обычно подавляет повышение уровня гормона роста, обычно это напиток с глюкозой (пероральная проба на переносимость глюкозы Пероральная проба на переносимость глюкозы Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения ), и продемонстрировать отсутствие нормального снижения уровня. Тест является необязательным, если клинические признаки акромегалии являются выраженными, отмечается высокий уровень ИФР-1 или результаты КТ или МРТ указывают на опухоль в гипофизе.

Лечение гигантизма и акромегалии

  • Хирургическое вмешательство

  • Лучевая терапия

  • Медикаментозная терапия

Прекращение или уменьшение повышенной секреции гормона роста является непростым процессом. Врачи могут назначить проведение хирургического вмешательства в сочетании с лучевой и медикаментозной терапией.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство по удалению опухоли гипофиза, проведенное опытным хирургом, в настоящее время является наиболее оптимальным первоначальным методом лечения для большинства пациентов с акромегалией, вызванной опухолью. Она приводит к незамедлительному уменьшению размера опухоли и снижению выработки гормона роста, часто не вызывая недостаток других гормонов гипофиза.

К сожалению, ко времени их выявления опухоли обычно имеют слишком большой размер, и одно хирургическое вмешательство не обеспечивает излечение нарушения. После хирургического вмешательства часто необходима долгосрочная медикаментозная терапия. Лучевая терапия иногда используется в качестве последующего лечения, особенно, если после хирургического вмешательства остается значительная часть опухоли, и симптомы акромегалии сохраняются несмотря на другие виды лечения.

Лекарственные препараты

Для лечения повышенного уровня гормона роста также могут использоваться лекарственные препараты. Имеются лекарственные препараты, которые воздействуют на опухоль для подавления секреции гормона роста, и препараты, блокирующие гормон роста при взаимодействии с его рецептором. Оба типа препаратов уменьшают симптомы, связанные с чрезмерной секрецией гормона роста.

Выбор препарата индивидуален для человека, получающего лечение, но большинство людей получают лечение классом лекарственных препаратов, называемых лигандами рецептора соматостатина, которые снижают секрецию гормона роста, тем самым снижая выработку ИФР-1. Во многих случаях эти препараты также уменьшают размер опухоли. В число этих препаратов входят октреотид, ланреотид и пасиреотид. Каждый из них обычно вводится один раз в месяц.

Для лечения акромегалии также используется пегвисомант (блокатор рецепторов гормона роста). Он снижает выработку ИФР-1, не давая поступающему из опухоли гормону роста взаимодействовать с рецепторами. Препарат вводится в виде ежедневных инъекций под кожу и эффективен у большинства людей при повышении дозы до адекватного уровня. В некоторых случаях для лечения акромегалии применяется каберголин, особенно в более легких случаях, когда отсутствует значимое повышение уровня ИФР-1 в сыворотке по сравнению с нормой. Этот препарат не столь эффективен, как лиганды соматостатина, но поскольку его принимают внутрь, а не в виде инъекции, некоторые люди могут отдать ему предпочтение.

Несколько более новых блокаторов гормона роста, таких как пегвисомант, могут помочь пациентам, не отвечающим на введение аналогов соматостатина. Все эти препараты эффективно контролируют акромегалию у многих пациентов, пока они применяются, однако они не излечивают заболевание.

Лучевая терапия

Лучевая терапия Лучевая терапия для лечения онкологического заболевания Радиация является формой интенсивной энергии, генерируемой радиоактивным веществом, таким как кобальт, или специализированным оборудованием, например (линейным) ускорителем атомных частиц. Облучение... Прочитайте дополнительные сведения предполагает доставку одной или нескольких более слабых доз облучения в опухоль, что менее травматично, чем хирургическое вмешательство. Тем не менее, может потребоваться несколько лет, чтобы достичь полного эффекта облучения на снижение секреции гормона роста. Позднее лучевая терапия часто приводит к дефициту других гормонов гипофиза, поскольку часто поражается нормальная ткань. Стереотаксическая лучевая терапия, при которой радиация поступает с нескольких различных направлений (так, что она не всегда проходит через одну и ту же нормальную ткань), была разработана для использования с различными типами радиации, включая линейные ускорители, протонный пучок и гамма-нож.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Общие сведения о гипофизе
Гипофиз вырабатывает разнообразные гормоны. Что из перечисленного ниже НЕ является гормоном, вырабатываемым в гипофизе?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ